13.4. Биохимия печени

Химический состав ткани печени: 80% вода, 20% сухой остаток (белки, азотистые вещества, липиды, углеводы, минеральные вещества).

Печень участвует во всех видах обмена организма человека.

Углеводный обмен

В печени активно протекает синтез и распад гликогена, глюконеогенез, происходит усвоение галактозы и фруктозы, активен пентозофосфатный путь.

Липидный обмен

В печени происходит синтез триацилглицеринов, фосфолипидов, холестерина, синтез липопротеидов (ЛПОНП, ЛПВП), синтез жёлчных кислот из холестерина, синтез ацетоновых тел, которые затем транспортируются в ткани,

Азотистый обмен

Для печени характерен активный обмен белков. В ней происходит синтез всех альбуминов и большинства глобулинов плазмы крови, факторов свёртывания крови. В печени активно протекает катаболизм аминокислот – дезаминирование, трансаминирование, синтез мочевины. В гепатоцитах происходит распад пуринов с образованием мочевой кислоты, синтез азотистых веществ - холина, креатина.

Антитоксическая функция

Печень является важнейшим органом обезвреживания как экзогенных (лекарственных веществ), так и эндогенных токсических веществ (билирубин, продукты гниения белков аммиак). Детоксикация ядовитых веществ в печени происходит в несколько этапов:

1. повышается полярность и гидрофильность обезвреживаемых веществ путём окисления(индол в индоксил), гидролиза (ацетилсалициловая → уксусная + салициловая кислоты), восстановления и т. д.;

2. конъюгированиес глюкуроновой кислотой, серной кислотой, гликоколом, глютатионом, металотионеином (для солей тяжелых металлов).

В результате биотрансформации токсичность веществ, как правило, заметно снижается.

Пигментный обмен

Участие печени в обмене жёлчных пигментов состоит в обезвреживании билирубина, разрушении уробилиногена

Порфириновый обмен:

В печени происходит синтез порфобилиногена, уропорфириногена, копропорфириногена, протопорфирина и гема.

Обмен гормонов

Печень активно осуществляет инактивацию адреналина, стероидов (конъюгирование, окисление), серотонина, других биогенных аминов.

Водно-солевой обмен

Печень косвенно участвует в водно-солевом обмене путём синтеза белков плазмы крови, определяющих онкотическое давление и синтеза ангиотензиногена – предшественника ангиотензина II.

Минеральный обмен

В печени происходит депонирование железа, меди, синтез транспортных белков церулоплазмина и трансферрина, экскреция минеральных веществ в составе жёлчи.

В раннем детском возрастефункции печени находятся в стадии становления, возможны их нарушение.

Оглавление

1.	СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ БЕЛКОВ	3
1.1	Содержание белков в организме человека	3
1.2.	Биологические функции белков	3
1.3.	Химический состав белков	4
1.3.1.	Элементарный состав белков	4
1.3.2.	Аминокислотный состав белков	4
1.4	Виды связей аминокислот в белках	4
1.5.	Структурная организация белков	5
1.5.1.	Первичная структура белков	5
1.5.2.	Вторичная структура белков	7
1.5.3.	Третичная структура белков	8
1.5.4.	Четвертичная структура белков	9
1.5.5.	Доменные белки	10
1.6.	Физико-химические свойства белков	10
1.6.1.	Растворимость белков	11
1.6.2.	Молекулярная масса	11
1.6.3.	Размеры и форма белковых молекул	12
1.6.4.	Свойства белков, сходные со свойствами коллоидных растворов	12
1.6.5.	Оптические свойства белков	12
1.6.6.	Свойства белков как истинных растворов	13
1.6.6.1.	Заряд белковых молекул	13
1.6.6.2.	Формирование гидратной оболочки	14
1.7.	Осаждение белков из растворов	14
1.8.	Методы количественного определения белков	15
1.9.	Выделение, фракционирование и очистка белков	15
1.10.	Классификация белков	16
1.10.1.	Простые белки	16
1.10.2	Сложные белки	18
2.	СТРУКТУРА, СВОЙСТВА, МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ ФЕРМЕНТОВ	20
2.1.	Краткая история ферментологии	20
2.2.	Структура ферментов	20
2.3.	Механизм действия ферментов	22
2.4.	Номенклатура ферментов	24
2.5.	Классификация ферментов	24
2.6.	Свойства ферментов	25
2.6.1.	Высокая каталитическая активность ферментов	25
2.6.2.	Высокая специфичность ферментов	25
2.6.3.	Термолябильность ферментов	26
2.6.4.	Фотолябильность ферментов	26
2.6.5.	Зависимость активности от рН	26
2.6.6.	Зависимость скорости ферментативных реакций от концентрации фермента и концентрации субстрата	27
2.6.7.	Зависимость скорости ферментативных реакций от присутствия активаторов и ингибиторов	28
2.6.7.1.	Влияние активаторов ферментов	28
2.6.7.2.	Влияние ингибиторов ферментов	29
2.8.	Регуляция активности ферментов в процессе метаболизма	31
2.9.	Структурная организация ферментов в клетке	31
2.10.	Принципы обнаружения и количественного определения ферментов	31
2.10.1.	Количественное определение ферментов	32
3.	ВВЕДЕНИЕ В ОБМЕН ВЕЩЕСТВ. БИОХИМИЯ ПИТАНИЯ. ВИТАМИНЫ	32
3.1.	Общие сведения об обмене веществ	32
3.2.	Биохимия питания	32
3.2.1.	Краткая характеристика питательных веществ	33
3.3.	Биохимия витаминов	34
3.3.1.	Номенклатура витаминов	34
3.3.2.	Классификация витаминов	34
3.3.3.	Биологическая роль витаминов	34
3.3.4.	Обмен витаминов	35
3.3.5.	Краткая характеристика некоторых витаминов	35
3.4.	Биохимические основы вскармливания грудных детей	36
3.4.1.	Химический состав грудного молока	36
4.	БИОЛОГИЧЕСКОЕ ОКИСЛЕНИЕ	39
4.1.	Функции биологического окисления	39
4.2.	Краткая история учения о биологическом окислении	39
4.3.	Виды биологического окисления	40
4.4.	Ферменты и коферменты биологического окисления	40
4.4.1.	Никотинамидные дегидрогеназы	40
4.4.1.1.	Витамин РР	41
4.4.2.	Флавопротеиды (флавиновые дегидрогеназы)	41
4.4.2.1.	Витамин В2	42
4.4.3.	Убихинон (Коэнзим Q)	42
4.4.4.	Цитохромы	42
4.4.5.	Оксигеназы	42
4.4.6.	Пероксидазы	42
4.5.	Внутримитохондриальное окисление	43
4.5.1.	Длинная дыхательная цепь	43
4.5.2.	Короткая дыхательная цепь	43
4.5.3.	Окислительные комплексы и их ингибиторы	44
4.6.	Энергетический обмен	44
4.6.1.	Окислительное фосфорилирование	45
4.6.1.1.	Регуляция окислительного фосфорилирования	46
4.6.2.	Особенности энергетического обмена у детей	47
4.6.3.	Нарушения энергетического обмена	47
4.7.	Внемитохондриальное окисление	47
4.7.1.	Окисление с участием оксидаз. Активные формы кислорода	47
4.7.2.	Окисление с участием оксигеназ	48
4.7.3.	Пероксидазное окисление	49
5.	ОБЩИЕ ПУТИ КАТАБОЛИЗМА	49
5.1.	Окислительное декарбоксилирование пировиноградной кислоты	50
5.1.1.	Пируватдегидрогеназный комплекс	50
5.1.2.	Биологическая роль окислительного декарбоксилирования пирувата	51
5.2.	Цикл трикарбоновых кислот (цикл Кребса)	51
5.2.1.	Химизм цикла Кребса	51
5.2.2.	Биологическое значение цикла Кребса	52
5.2.3.	Регуляция активности цикла трикарбоновых кислот	53
6.	ОБМЕН И ФУНКЦИИ УГЛЕВОДОВ	53
6.1.	Содержание углеводов в организме и их биологические функции	53
6.2.	Классификация углеводов	53
6.2.1.	Моносахариды и их производные	53
6.2.2.	Олигосахариды	54
6.2.3.	Полисахариды	55
6..2.3.1.	Гомополисахариды	55
6.2.3.2.	Гетерополисахариды (гликозаминогликаны)	55
6.2.3.3.	Особенности содержания и обмена гликозаминогликанов и протеогликанов у детей	57
6.3.	Переваривание и всасывание углеводов	57
6.3.1.	Особенности переваривания углеводов в детском возрасте	57
6.3.2.	Особенности микробиологического статуса кишечника грудных детей	57
6.3.3.	Всасывание моносахаридов в кишечнике	58
6.3.3.1.	Особенности всасывания углеводов у детей	58
6.4.	Обмен гликогена	58
6.4.1.	Биосинтез гликогена	58
6.4.2.	Распад гликогена	58
6.5.	Обмен глюкозы в тканях	59
6.5.1.	Окисление глюкозы в тканях	60
6.5.1.1.	Анаэробное окисление глюкозы	60
6.5.1.2.	Аэробное окисление глюкозы	62
6.5.2.	Биосинтез глюкозы (глюконеогенез)	63
6.5.2.1.	Витамин Н	64
6.6.	Пентозофосфатный путь окисления глюкозы	64
6.7.	Утилизация фруктозы и её нарушения	66
6.8.	Усвоение галактозы и его нарушения	66
6.9.	Взаимные превращения углеводов (гексоз)	67
6.10.	Особенности обмена глюкозы в различных тканях	67
6.11.	Регуляция углеводного обмена.	67
6.12.	Патология углеводного обмена	68
6.12.1.	Нарушение переваривания и всасывания углеводов	69
6.12.2.	Нарушение содержания глюкозы в крови	69
6.12.3.	Нарушение тканевого обмена углеводов	69
7.	ОБМЕН И ФУНКЦИИ ЛИПИДОВ	71
7.1.	Спиртовой и жирнокислотный состав основных липидов тканей человека	71
7.2.	Классификация липидов	72
7.2.1.	Глицеринсодержащие липиды	72
7.2.1.1.	Триацилглицерины	72
7.2.1.2.	Глицерофосфолипиды	72
7.2.2.	Сфингозинсодержащие липиды	74
7.2.2.1.	Сфингофосфолипиды	74
7.2.2.2.	Сфингогликолипиды	74
7.2.3.	Холестеринсодержащие липиды	75
7.3.	Содержание липидов в организме человека	75
7.4.	Биологические функции лтпидов	75
7.5.	Структура и функции клеточных мембран	75
7.6.	Переваривание липидов	77
7.7.	Всасывание продуктов расщепления липидов	79
7.8.	Ресинтез липидов в слизистой тонкого кишечника	79
7.9.	Особенности переваривания и всасывания липидов у детей	79
7.10.	Транспорт липидов кровью	80
7.11.	Обмен триацилглицеринов	82
7.11.1.	Распад триацилглицеринов в тканях (липолиз)	82
7.11.1.1.	Окисление жирных кислот	82
7.11.1.2.	Окисление глицерина	84
7.11.2.	Синтез триацилглицеринов (липогенез)	84
7.11.2.1.	Синтез глицерина	84
7.11.2.2.	Синтез жирных кислот	84
7.11.2.3.	Синтез триацилглицеринов	85
7.12.	Обмен глицерофосфолипидов	85
7.12.1.	Синтез глицерофосфолипидов	85
7.12.2.	Распад глицерофосфолипидов	86
7.13.	Обмен сфинголипидов	86
7.13.1.	Синтез сфинголипидов	86
7.13.2.	Распад сфинголипидов и его нарушения	87
7.14.	Обмен холестерина	88
7.14.1.	Биосинтез холестерина	88
7.14.2.	Использование холестерина в тканях	88
7.14.3.	Выведение холестерина из организма	89
7.14.4.	Нарушение обмена холестерина	89
7.15.	Взаимосвязь липидного и углеводного обменов	89
7.15.1.	Ацетоновые тела	90
7.16.	Регуляция липидного обмена	91
7.17.	Патология липидного обмена	91
7.18.	Перекисное окисление липидов (ПОЛ)	92
7.18.1.	Витамин Е	93
7.19.	Эйкозаноиды	93
7.19.1.	Синтез и краткая характеристика эйкозаноидов	94
8.	ОБМЕН БЕЛКОВ И АМИНОКИСЛОТ	94
8.1.	Общие сведения об азотистом обмене	94
8.2.	Переваривание белков	95
8.3.	Всасывание аминокислот	96
8.4.	Гниение белков в толстом кишечнике	96
8.4.1.	Обезвреживание продуктов гниения белков в печени	97
8.5.	Динамическое состояние белков в тканях	98
8.5.1.	Пути образования и использования аминокислот в тканях	98
8.6.	Катаболизм аминогрупп аминокислот	99
8.6.1.	Трансаминирование аминокислот	99
8.6.1.1.	Витамин В6	99
8.6.2.	Дезаминирование аминокислот	100
8.6.2.1.	Окислительное дезаминирование	100
8.6.2.2.	Непрямое дезаминирование	100
8.6.2.3.	Внутримолекулярное дезаминирование	101
8.7.	Декарбоксилирование аминокислот. Биогенные амины	101
8.8.	Образование и обезвреживание аммиака в организме	103
8.8.1.	Пути временного (экстренного) связывания аммиака в тканях	103
8.8.1.1.	Восстановительное аминирование альфа-кетокислот	103
8.8.1.2.	Амидирование тканевых белков	103
8.8.1.3.	Биосинтез глютамина	104
8.8.2.	Конечные продукты азотистого обмена	104
8.8.2.1.	Синтез аммонийных солей в почках	104
8.8.2.2.	Биосинтез мочевины и его нарушения	105
8.9.	Обмен безазотистых радикалов аминокислот	106
8.10.	Особенности обмена отдельных аминокислот	107
8.10.1.	Обмен глицина и серина	107
8.10.1.1.	Фолиевая кислота	107
8.10.2.	Обмен серосодержащих аминокислот цистеина и метионина	108
8.10.2.1.	Витамин В 12	109
8.10.2.2.	Нарушения обмена серосодержащих аминокислот	109
8.10.3.	Обмен фенилаланина и тирозина и его нарушения	109
8.11.	Регуляция белкового обмена	110
8.12.	Патология белкового обмена	110
9.	ОБМЕН И ФУНКЦИИ НУКЛЕИНОВЫХ КИСЛОТ	111
9.1.	Химический состав и строение нуклеиновых кислот	111
9.2.	Обмен нуклеиновых кислот	114
9.2.1.	Переваривание нуклеиновых кислот	114
9.2.2.	Распад нуклеиновых кислот в тканях	115
9.2.2.1.	Распад пуриновых нуклеотидов и его нарушения	115
9.2.2.2.	Распад пиримидиновых нуклеотидов	115
9.2.3.	Биосинтез пуриновых нуклеотидов	116
9.2.4.	Биосинтез пиримидиновых нуклеотидов	117
9.3.	Биосинтез ДНК	119
9.4.	Биосинтез РНК (транскрипция)	120
9.5.	Биосинтез белков (трансляция)	121
9.5.1.	Характеристика генетического кода	121
9.5.2.	Трансляция	121
9.5.3.	Посттрансляционная модификация белков	122
9.5.4.	Ингибиторы биосинтеза белков	123
9.5.5.	Регуляция биосинтеза белков	123
10.	БИОХИМИЯ ГОРМОНОВ	124
10.1.	Классификация гормонов по их химической природе	124
10.2.	Общие сведения об обмене гормонов	124
10.3.	Механизм действия гормонов	125
10.3.1.	Цитозольный механизм действия гидрофобных (липофильных) гормонов	125
10.3.2.	Мембранный механизм действия водорастворимых гормонов	125
10.3.2.1.	Циклические нуклеотиды цАМФ. цГМФ – вторичные посредники	126
10.3.2.2.	Ионы кальция – вторичные посредники	126
10.3.3.3.	Инозитолсодержащие фосфолипиды – вторичные посредники	127
10.4.	Краткая характеристика гормонов	128
10.4.1.	Белково-пептидные гормоны	128
10.4.1.1.	Гормоны гипофиза	128
10.4.1.2.	Гормоны паращитовидных желез	128
10.4.1.3.	Гормоны поджелудочной железы	128
10.4.1.4.	Гормоны вилочковой железы	129
10.4.2.	Гормоны – производные аминокислот	129
10.4.2.1.	Гормоны щитовидной железы	129
10.4.2.2.	Гормоны мозгового слоя надпочечников	130
10.4.2.3.	Гормоны эпифиза	130
10.4.3.	Стероидные гормоны	130
10.4.3.1.	Гормоны коркового слоя надпочечников	130
10.4.3.2.	Мужские половые гормоны (андрогены)	131
10.4.3.3.	Женские половые гормоны (эстрогены)	131
10.5.	Гормоны плаценты	132
10.6.	Особенности гормонального статуса у детей	132
11.	БИОХИМИЯ КРОВИ	132
11.1.	Биохимия эритроцитов	133
11.2.	Обмен гемопротеидов	134
11.2.1.	Синтез гема и его нарушения	134
11.2.2.	Переваривание и распад гемоглобина в тканях	135
11.2.3.	Нарушения распада гемоглобина	136
11.3.	Химический состав плазмы крови	137
11.3.1.	Белки плазмы крови	137
11.3.1.1.	Изменение белкового состава крови при заболеваниях	139
11.3.2.	Небелковые азотсодержащие вещества крови	139
11.3.2.1.	Кининовая система крови	139
11.3.3.	Безазотистые органические вещества крови	140
11.3.4.	Минеральные вещества крови	140
11.4.	Физико-химические свойства крови	140
11.4.1.	Нарушения кислотно-основного баланса	141
11.4.2.	Особенности кислотно-основного состояния у детей	142
11.5.	Дыхательная функция крови	142
11.5.1.	Транспорт кислорода и его нарушение	142
11.5.2.	Транспорт СО2	143
11.6.	Регуляция агрегатного состояния крови	143
11.6.1.	Свёртывающая система крови	143
11.6.1.1.	Плазменные факторы свёртывания крови	144
11.6.1.2.	Схема свёртывания крови	145
11.6.1.3.	Витамин К	146
11.6.2.	Противосвёртывающая система крови	147
11.6.3.	Детские особенности гемостаза	148
11.6.4.	Нарушения гемостаза	148
12.	ВОДНО-МИНЕРАЛЬНЫЙ ОБМЕН	148
12.1.	Водно-солевой обмен	148
12.1.1.	Обмен натрия и калия	149
12.1.2.	Регуляция водно-солевого обмена	150
12.1.3.	Нарушение водно-солевого обмена	151
12.1.4.	Роль почек в водно-солевом обмене	151
12.1.5.	Особенности водно-солевого обмена у детей	151
12.2.	Кальций - фосфорный обмен	152
12.2.1.	Регуляция кальций - фосфорного обмена	152
12.2.1.1.	Витамин Д	152
12.2.2.2.	Нарушение кальций - фосфорного обмена	153
12.3.	Обмен железа и его нарушение	153
13.	ТКАНЕВАЯ БИОХИМИЯ	154
13.1.	Биохимия соединительной ткани	154
13.1.1.	Витамин С	155
13.2.	Биохимия мышечной ткани	156
13.3.	Биохимия нервной ткани	157
13.4.	Биохимия печени	160