11.6. Регуляция агрегатного состояния крови

11.6.1. Свёртывающая система крови

Свёртывающая система крови - это биологическая протеолитическая система, поддерживающая жидкое состояние крови и препятствующая кровопотере путём образования кровяного сгустка или тромба.

В свёртывании крови выделяют 2 стадии:

• сосудисто-тромбоцитарный гемостаз – суживание сосудов, выделение эндотелиальных факторов, адгезия и агрегация тромбоцитов в участке повреждения эндотелия, в результате чего формируется тромбоцитарный тромб (или белый тромб);

• гемокоагуляция – образование фибринового сгустка, при участии тромбоцитарных, эритроцитарных и плазменных факторов.

11.6.1.1. Плазменные факторы свёртывающей системы крови

Плазменнные факторы гемокоагуляции классифицированы в 1954 Колером (ХIIIфакторов). Плазменные факторы чаще всего обозначают римскими цифрами.

Общая характеристика плазменных факторов свёртывающей системы крови.

• Все плазменные факторы свёртывающей системы, кроме IV, являются белками, чаще всего гликопротеидами глобулиновой фракции крови.

• Плазменные факторы синтезируются в неактивном состоянии.

• Активация этих факторов происходит различными механизмами:

а) путём их частичного протеолиза;

б) путём их взаимодействия с кофакторами;

в) путём их взаимодействия с фосфолипидами мембран клеток и ионами кальция, что сопровождается конформационными перестройками.

• Большинство белковых факторов являются в активной форме протеолитическими ферментами (протеазами),содержащими в активном центре аминокислоту серин (например,II,VII,IX,Xфакторы).

• Все факторы свёртывания крови синтезируются в печени, для синтеза некоторых факторов (II,VII,IX,X) необходимвитамин К.

Все плазменные факторы свёртывающей системы крови помимо римской цифры имеет тривиальное название чаще всего по фамилиям больных, у которых был обнаружен дефицит этих факторов.

1. Фибриноген – водорастворимый белок.

2. Протромбин – в активной форме является активным протеолитическим ферментом. Для его синтеза необходим витамин К.

3. Тканевой тромбопластин представляет собой фрагменты плазматических мембран, имеет большую молекулярную массу, богат липопротеидами, содержит нуклеиновые кислоты.

4. Ионы кальция (Са²⁺).

5. Проакцелерин – кофактор белковой природы.

6. Акцелерин (Vактивный).

7. Проконвертин – в активной форме является ферментом, синтезируется при участии витамина К.

8. Антигемофилийный глобулин А (АГГА, фактор Вилленбранда) – является кофактором.

9. Антигемофилийный глобулин В (фактор Кристмаса) – в активной является ферментом, синтезируется при участии витамина К.

10. Фактор Проуэра-Стюарта – в активной форме является сериновой протеазой, в синтезе которой участвует витамин К. Фактор Стюарта - в активной форме является протеолитическим ферментом.

11. Фактор Розенталя – в активной форме протеолитический фермент.

12. Фактор Хагемана – гликопротеид, в активной форме фермент.

13. Фибринстабилизирующий фактор - фермент трансамидиназа.

14. Прекалликреин (ф. Флеттчера).

15. Кининоген (ф. Фитцджеральда).