13.1.1. Витамин с

В обмене коллагена очень важную роль играет витамин С (аскорбиновая кислота, антицинготный витамин). По химической природе он является лактоном кислоты, по структуре близкой глюкозе. Суточная потребность в аскорбиновой кислоте для взрослого человека составляет 50 – 100 мг. Витамин С распространён в фруктах, овощах. Роль витамина С заключается в следующем:

• участвует в синтезе коллагена;

• участвует в обмене тирозина;

• участвует в переходе фолиевой кислоты в ТГФК;

• является антиоксидантом.

Авитаминоз «С» проявляется цингой(гингивит, анемия, кровоточивость).

Обмен эластина.

Обмен эластина изучен недостаточно. Считается, что синтез эластина в виде проэластина происходит в основном в эмбриональном периоде. Распад эластина осуществляется ферментом нейтрофилов эластазой, который синтезируется в виде неактивной проэластазы.

Особенности состав и обмена соединительной ткани в детском возрасте.

• Выше содержание протеогликанов;

• Иное соотношение ГАГ: больше гиалуроновой кислоты, меньше хондроттинсульфатов и кератансульфатов;

• Преобладает коллаген 3 типа, менее устойчивый и более быстро обменивающийся;

• Более интенсивный обмен компонентов соединительной ткани.

Нарушения обмена соединительной ткани.

Возможны врождённые нарушения обмена гликозаминогликанов и протеогликанов – мукополисахаридозы.Вторую группу заболеваний соединительной ткани составляютколлагенозы, в частности, ревматизм. При коллагенозах наблюдается деструктция коллагена, одним из симптомов которой являетсягидроксипролинурия.

13.2. Биохимия мышечной ткани

Химический состав мышц: 80-82% составляет вода, 20% составляет сухой остаток. 18% сухого остатка приходится на белки, остальная часть его представлена азотистыми небелковыми веществами, липидами, углеводами, минеральными веществами.

Белки мышц.

Белки мышц делятся на 3 вида:

1. саркоплазматические (водорастворимые) белки, составляют 30% всех белков мышц;

2. миофибриллярные (солерастворимые) белки, составляют 50% всех белков мышц;

3. стромальные (водонерастворимые) белки, составляют 20% всех мышечных белков.

Миофибриллярные белки представлены миозином, актином, (основные белки) тропомиозином и тропонином (минорные белки).

Миозин - белок толстых нитей миофибрилл, имеет молекулярную массу около 500 000 д, состоит из двух тяжёлых цепей и 4 лёгких цепей. Миозин относится к группе глобулярно - фибрилярных белков. В нём чередуются глобулярные «головки» из лёгких цепей и фибриллярные «хвосты» из тяжёлых цепей. «Головка» миозина обладает ферментативной АТФ-азной активностью. На миозин приходится 50% миофибриллярных белков.

Актинпредставлен двумя формамиглобулярной (G-форма), фибриллярной (F-форма). G- форма имеет молекулярную массу 43 000 д.F-форма актина имеет вид закрученных нитей из шаровидныхG-форм. На этот белок приходится 20-30% миофибриллярных белков.

Тропомиозин- минорный белок с молекулярной массой 65 000 д. Он имеет овальную палочковидную форму, укладывается в углублениях активной нити, и выполняет функцию «изолятора» между активной и миозиновой нитью.

Тропонин –Са - зависимый белок, который меняет свою структуру при взаимодействии с ионами кальция.

Саркоплазматитческие белки представлены миоглобином, ферментами, компонентами дыхательной цепи.

Стромальные белки - коллаген, эластин.

Азотистые экстрактивные вещества мышц.

К азотистым небелковым веществам относятся нуклеотиды (АТФ), аминокислоты (в частности, глютамат), дипептиды мышц (карнозин и ансерин). Данные дипептиды влияют на работу натриевых, кальциевых насосов, активируют работу мышц, регулируют апопоптоз, являются антиоксидантами. К азотистым веществам относится креатин, фосфокреатин и креатинин. Креатин синтезируется в печени и транспортируется в мышцы.

Органические безазотистые вещества

В мышцах содержатся все классы липидов.Углеводы представлены глюкозой, гликогеном и продуктами углеводного обмена (лактат, пируват).

Минеральные вещества

В мышцах содержится набор многих минеральных веществ. Наиболее высока концентрация кальция, натрия, калия, фосфора.

Химизм мышечного сокращения и расслабления.

При возбуждении поперечно – полосатых мышц происходит выход ионов кальция из саркоплазматического ретикулума в цитоплазму, где концентрация Са²⁺увеличивается до 10^-3моля. Ионы кальция взаимодействует с регуляторным белком тропонином, изменяя его конформацию. В результате этого происходит смещение регуляторного белка тропомиозина вдоль актинового волокна и освобождение участков взаимодействия актина и миозина. Активируется АТФ-азная активность миозина. За счёт энергии АТФ изменяется угол наклона «головки» миозина по отношению к «хвосту», и в результате происходит скольжение актиновых нитей относительно миозиновых, наблюдаетсясокращение мышц.

По прекращении поступления импульсов ионы кальция «закачивается» в саркоплазматический ретикулум при участии Са - АТФ-азы за счёт энергии АТФ. Концентрация Са²⁺в цитоплазме снижается до 10^-7моля, что ведёт к освобождению тропонина от ионов кальция. Это, в свою очередь, сопровождается изоляцией сократительных белков актина и миозина белком тропомиозином, происходитрасслаблениемышц.

Для мышечного сокращения последовательно используются следующие источники энергии:

1. ограниченный запас эндогенного АТФ;

2. незначительный фонд креатинфосфата;

3. образование АТФ за счёт 2 молекул АДФ при участии фермента миокиназы

(2 АДФ → АМФ + АТФ);

4. анаэробное окисление глюкозы;

5. аэробные процессы окисления глюкозы, жирных кислот, ацетоновых тел.

В детском возрастев мышцах повышено содержание воды, меньше доля миофибриллярных белков, выше уровень стромальных белков.

К нарушениям химического состава и функции поперечно - полосатых мышц относятся миопатии,при которых наблюдается нарушение энергетического обмена в мышцах и снижение содержания миофибриллярных сократительных белков.