2.Дефицитные анемии. Клиника, лаб.Диагностика, лечение, профилактика

Железодефицитная анемия — крайний вариант проявления дефицита железа, лабораторно характеризуется: уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови и в одном (каждом) эритроците; микроцитозом, анизоцитозом, пойкилоцитозом эритроцитов; низким цветовым показателем; низким содержанием железа и ферритина сыворотки крови; низким насыщением трансферрина железом; увелигением железосвязывающей способности сыворотки и эритроцитарного протопорфирина.

Клиническая картина. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую стадии.

Астеноневротигеский синдром: повышенные утомляемость, возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в психомоторном развитии; вялость, астения, апатия; снижение аппетита; нарушение способности к концентрации внимания; негативизм; у более старших детей головные боли, головокружения, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, боли в сердце, а также извращенный аппетит с поеданием извести, мела, сырых картофеля и мяса, в том числе геофагия (поедание земли, глины), пагофагия (потребление избытка льда, мороженого), извращение обоняния; дизурические расстройства.

Эпителиальный синдром — бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых лож), слизистых оболочек (характерна бледность конъюнктивы век) и ушных раковин; сухость и шелушение кожи; дистрофические изменения кожи, ногтей (койлонихии — вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышенная ломкость, тонкость, редкость и др.), слизистых рта, языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык, покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит); синева склер; симптом Пламмера-Винсона - нарушение глотания твердой пищи; гастрит; дуоденит, энтеропатия с мальабсорбцией и мальдигестией, неустойчивый стул; тошнота; иногда цвет кожи алебастрово-зеленый (хлороз).

Сердечно-сосудишъш синдром: тахикардия (одышка бывает редко), тенденция к артериальной гипотонии, ослабление тонов сердца и расширение границ относительной сердечной тупости, функциональный систолический шум на верхушке, иногда шумы над крупными сосудами.

Мышечный синдром - мышечная гипотония, быстрая утомляемость, энурез и неудержание мочи из-за слабости сфинктеров, запор.

Синдром вторичного иммунодефицита: частые ОРВИ, пневмонии, кишечные инфекции, усугубляющие дефицит железа.

Диагнозоснован на выявлении отклонений в показателях обмена железа: снижение уровней в сыворотке крови ферритина (менее 30 нг/мл); насыщения трансферрина железом (менее 25%), железа (менее 11,6 мкмоль/л); содержание сидеробластов в костном мозге (менее 10%); повышение общей железо-связывающей способности сыворотки крови (более 50 мкмоль/л) и эритроци-тарного протопорфирина; а также гематологических показателей — снижение уровня гемоглобина (менее ПО г/л у детей до 5 лет и 120 г/л - у более старших детей), цветового показателя (менее 0,8), среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (менее 27 пг/эр), уменьшение среднего объема эритроцитов (менее 80 фл) (гипохромия эритроцитов с уменьшением концентрации гемоглобина). К лабораторным признакам относятся также микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз. Уменьшение числа эритроцитов характерно лишь для тяжелой анемии. Снижение цветового показателя также развивается не на ранних этапах дефицита железа, таким образом нормохромный характер не противоречит диагнозу железодефицитной анемии. В костном мозге характерны признаки оживления эритропоэза, что подтверждается ретикулоцитозом в крови.

Лечение. Режим детей должен быть активный с достаточным пребыванием на свежем воздухе. Суточная доза должна составлять по элементарному железу 5-6 мг/кг. Препараты железа – Феррокаль, Гемостимулин, Лактат железа, Ферроплекс, Конферон, Орферон, Феррум Лек.

Мегалобластные анемии (МА) — группа анемий с неэффективным эритропоэзом, характеризующихся нарушением созревания и изменениями морфологии эритроцитов. В периферической крови среди эритроцитов доминируют. Средний объем эритроцитов (MCV) колеблется от 100 до 146 фл. В костном мозге характерны: эритроидная гиперплазия с увеличенными размерами всех гемопоэтических клеток, аномально ранняя гемоглобинизация эритроид-ных предшественников, ядерно-цитоплазматическая диссоциация, ядерный хроматин в них имеет незамкнутое распределение и нежную структуру. При МА имеет место повышенная внутрикостномозговая деструкция эритроидных клеток, ускоренная гибель периферических эритроцитов (как правило, у больных имеется умеренная гипербилирубинемия), и отсюда — неэффективный эритропоэз. Включение железа в циркулирующие эритроциты снижено. Дефект созревания касается не только эритроидных, но и миелоидных, а также всех быстро пролиферирующих клеток, в частности эпителиальных,— аномально большие клетки представлены в буккальном, цервикальном, вагинальном, назальном, желудочном эпителии. Язык у больных — гладкий, красный, со сглаженными сосочками.

ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (ФДА) - сравнительно нередкая анемия у детей раннего возраста, особенно недоношенных. Клиническая картина. У недоношенных детей с бурными прибавками массы без дотации фолиевой кислоты в возрасте 3—6 месяцев появляется мегалобластная анемия, вялость, анорексия, глоссит, диарея, повышенная кровоточивость и бактериальные инфекции. Неврологических расстройств (в отличие от В12ДА) нет.

Лечение. Фолиевую кислоту назначают внутрь в дозе 2—5 мг в сутки. Эффект уже через 3 дня. Длительность лечения не менее 3 недель. При отсутствии эффекта у больного с МА надо думать о дефиците витамина В12. При дефектах всасывания целесообразно назначать фолиевую кислоту парентерально.

ВИТАМИН-В12-ДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (В12ДА) Клиническая картина. В12ДА может появиться уже у детей во втором полугодии жизни при врожденном отсутствии внутреннего фактора Касла или дефиците транскобаламина. Характерны, помимо признаков мегалобластной анемии (бледность, иктеричность склер и кожи, слабость, недомогание, плохой аппетит и др.), глоссит с болезненностью языка и афтами, изменения со стороны нервной системы вследствие дорсолатеральных дегенеративных изменений в спинном мозге (атаксия, парестезия, гипорефлексия, клонусы, появление патологических рефлексов), умеренные признаки сердечной недостаточности (энергетически динамическая недостаточность миокарда), диарея, умеренное увеличение селезенки и печени. В периферической крови макроцитарные мегалобластные изменения, нейтропения (размеры нейтрофилов увеличены), тромбоцитопения. В моче при В,2ДА - повышенное выделение метилмалоно-вой кислоты (дифференциально-диагностический признак с ФДА). Уровень витамина В12 в крови снижен.

Лечение. Парентеральное введение витамина В12в дозе 200-500 мкг ежедневно. При неврологических проявлениях дозу повышают до 1 мг. Необходимо помнить, что у детей первых месяцев жизни витамин В,2 в дозах более чем 10 мкг/кг не усваивается и угнетает функцию щитовидной железы. При наследственных формах В12ДА после купирования острых явлений рекомендуют 1 раз в 3 месяца вводить по 1 мг цианкобаламина.