25 Билет: 1. Гемолитическая болезнь новорожденных

ГБН – заболевание в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по различным эритроцитарным антигенам имеющимся в крови плода наследственно от отца и отсутствующих в крови матери.

Классификация: отечная, желтушная, анемическая

Клиника. Отечная форма: наиболее тяжело протекающая форма ГБН. При рождении усиливается отек подкожно-жировой клетчатки с накоплением жидкости в полостях (плевральной, брюшной, сердечной), бледность кожи, небольшая желтушность, увеличена печень и селезенка, выраженная анемия (гемоглобин 50-35 г/л, эритроциты 1,5-1,0*10-12 /л), которая прогрессирует за счет гемолиза и угнетения кроветворения в костном мозге, за счет геморрагического симптома. Непрямой биллирубин при разрушении гемоглобина не подвергается конъюгации и выделяется плацентой в кровь матери, поэтому желтухи у плода практически не бывает, но ввиду увеличенной сосудистой проницаемости наряду с гипопротеинемией развиваются большие отеки и масса ребенка может быть больше в 2-3 раза. Выявляется анизоцитоз, лейкоцититоз, нейтрофилез с резким сдвигом влево. Дети рождаются мертвыми или умирают в первые часы жизни, так как изменения внутренних органов необратимы.

Желтушная форма: Желтуха проявляется в первые часы жизни ребенка, затем интенсивность ее увеличивается. Желтушность кожи свидетельствует о уровне биллирубина выше 59 мкмоль/л, желтушность ладоней – выше 257 мкмоль/л. Увеличивается печень и селезенка ( с первых 2 суток, наибольшее увеличение наблюдается на 3-4 день), выявляется пастозность внизу живота.В анализах крови увеличение нормобластов и эритробластов в момент рождения, увеличение ретикулоцитов. Моча темная, кал в норме. Содержание биллирубина в норме (взятой из сосудов пуповины) 10-51 (28) мкмоль/л.

Анемическая форма: основной синдром – бледность кожных покровов. В тяжелых случаях бледность выражена, «полотно», «лилия», «мраморная бледность», бледные слизистые, впоследствии может исчезать граница между кожей и слизистой губ, увеличение печени и селезенки, уровень белка умеренно повышен. В периферической крови: анемия, нормобластоз, ретикулоцитоз в зависимости от содержания гемоглобина, эритроцитов.

Лечение. Направлено на быстрое удаление антител, способствующих продолжению процесса гемолиза, на предотвращение роста уровня биллирубина до критического уровня, на ликвидацию анемии.Всем детям назначают консервативное лечение, при анемической и легкой желтушной форме лечение только консервативное. При отечной форме ГБН и среднетяжелой и тяжелой желтушных формах необходимо заменное переливание крови (ЗПК) и дополнительно капельное введение крови.

Показания к ЗПК:1.Анамнестические: отягощенный акушерско-гинекологический анамнез (предыдущие операции заменного переливания крови детям, смерть ребенка от ГБН или от желтухи неизвестной этиологии).2.Клинические: желтушное окрашивание первородной смазки и пуповины, желтуха при рождении и впервые часы жизни, отечная форма ГБН и увеличение печени и селезенки в динамике.3.Гематологические: содержание непрямого биллирубина в крови пуповины у доношенных детей более 68 мкмоль/л, у недоношенных более 59мкмоль/л; прирост биллирубина более 6,8 мкмоль/л/ч у доношенных и 5,1 мкмоль/л/ч у недоношенных; снижение уровня гемоглобина менее 150г/л, гематокрит при рождении менее 40%.

Операция заменного переливания крови в течение первых суток выполняется 2-3 раза, на 2-4 сутки 5-6 раз. Заменное переливание крови – основной метод снижения уровня биллирубина, выведения токсических продуктов гемолиза и антител. При резус конфликте используют Rh-отрицательную кровь одногрупную с кровью ребенка. При АВО конфликте используют эритроцитарную взвесь О(1) группы, а плазму одногрупную с кровью ребенка или АВ(4) (Rh совпадает с кровью ребенка). Количество вводимой крови 150-180 мл/кг, частота введения 2-3 мл/мин. Кровь донора должна быть свежей (менее 3 суток после забора). Заменное переливание крови проводят в течение 5 дней через пупочную вену (метод Даймонда): в пупочную вену вводят полиэтиленовый катетер на глубину 5-7 мм если крови нет то необходимо ввести 0,25% новокаина для снятия спазма сосуда, если повышена свертываемость крови то необходимо ввести 0,1 мл/кг гепарина. Первая порция изымается для определения группы крови и биллирубина, затем дробно по 20 мл выводят кровь ребенка и вводят кровь донора в том же количестве. После введения каждых 100 мл донорской крови вводят 10% глюканата Са и 5 мл 10% раствора глюкозы для профилактики снижения кальция и глюкозы в крови ребенка. Для предупреждения гиповолемии в конце переливания вводят на 50 мл донорской крови больше, чем вывели у ребенка. Для коррекции ацидоза в конце переливания вводят 5 мл NaHCO3. Вводят пенициллин 200000 ЕД, 7 дней антибиотикотерапии в/м. ЗПК проводят около 1,5-2 часов, потом наблюдают за состоянием ребенка. 2-3 раза в сутки определяют биллирубин, через 1-3 часа после заменного переливания крови определяют уровень глюкозы.

Консервативное лечение. Инфузионная терапия: с 1 дня до стойкого снижения непрямого биллирубина. Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюкозы (на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора глюконата Са, со 2 дня 1 ммоль натрия и хлора, с 3 суток 1 ммоль калия), скорость введения 3¬ капель.

Недоношенным детям с гипопротеинемией (менее 50 г/л) дополнительно 5% раствор альбумина. При тяжелых формах – преднизолон с рождения внутривенно по 6-10 мг/кг в сутки (4-7 дней не более). Антиоксиданты: 30% раствор витамина Е по 0,2 мл 1 раз в день внутримышечно, витамины В1, В5, В12, В6, С, Со-карбоксилаза, АТФ.

Фототерапия: разрушение непрямого биллирубина в поверхностных слоях кожи. Используют лампы дневного или синего цвета по 3 часа с интервалом 1-2 часа. В сутки в течении 12-16 часов. Применяют барометрическую оксигенацию и гемосорбцию. При сгущении желчи – 12,5% раствор ксилита или раствор MgSO4 по 1 чайной ложке 3 раза в день. При отечной форме – заменное переливание крови совместно с дегидратацией (лазикс, маннитол), дополнительно сердечные гликозиды.

При анемической форме гемоглобин снижается до 100-80 г/л, переливают резус положительную эритромассу соответствующую группе крови ребенка. Кормят сцеженным донорским молоком в течение 2 недель. Наблюдение проводит педиатр, невропатолог, отоларинголог, окулист.

На первом году осмотр проводят 2 раза в неделю; 2 год 1 раз в месяц; 3 год ежеквартально. Первые 2 месяца каждую неделю делают анализ крови (так как дети склонны к анемии), если есть анемия то ее лечат.

У детей с неврологическими нарушениями назначают аминалон, пирацетам, глютаиновую кислоту, церебролизин, витамины группы В, энцефабол, малан.

Профилактика.Необходимо предупредить сенсибилизацию женщины: гемотрансфузию проводят только по жизненным показателям. Резус фактор и группу крови определяют у всех беременных, у несенсибилизированных женщин с первой беременностью определяют наличие антител и их титр (1 раз в 2 месяца), у сенсибилизированных 1 раз в месяц до 32 недель. С 32 недель до 35 2 раза в месяц, с 35 недель – еженедельно. Всем беременным с резус конфликтом амбулаторно назначается неспецифическая десенсибилизирующая терапия 3 раза беременность:10-12 дней: при сроке 10-12 недель, 24-25 недель, 32-33 недели.

Внутривенно глюкоза 40% по 20 мл; витамин С 5% 2 мл, Со-карбоксилаза 100мл, сигетин 1% раствор 2 мл, рутин, теоникол, препараты кальция, железа, витамин Е, антигистаминные препараты. За 7-10 дней до родов назначают фенобарбитал по 100 мг 3 раза в день. При увеличении титра антител досрочное родоразрешение (кесарево сечение) на 37-38 неделе (35-36 недели) беременности. Так как к концу беременности увеличивается количество антител. Основной специфический метод профилактики Rh-отрицательной женщины является введение антирезус иммуноглобулина после любого прерывания беременности (родов, аборта, удаления внематочной беременности). Антирезус иммуноглобулин вводится однократно внутримышечно, в одной дозе родильнице после 48 часов; после аборта – сразу; после кесарева сечения или ручного отделения последа увеличивают дозу в 2 раза. При угрожающем титре антител лечение резус-сенсебилизированных беременных проводят гемосорбцию (1-8 процедур), плазмоферез, внутриуторбное заменное переливание крови (4-5 раз). Прогноз не всегда благоприятный.