2. Рахит, классификация, клиника

Рахит - общее заболевание организма, характеризующееся нарушением обмена веществ, преимущественно фосфорно-кальциевого, с расстройством деятельности многих органов и систем и специфическими изменениями в костной ткани (несоответствие между потребностями растущего организма в кальции и фосфоре и недостаточность систем обеспечивающих их доставку в организм ребенка). Однако помимо фосфорно- кальциевого обмена, при рахите нарушается обмен белка, микроэлементов, происходит активация процессов перекисного окисления липидов, поливитаминная недостаточность.

Факторы риска: 1.Со стороны матери: -возраст матери младше 17 и старше 35 лет; -токсикозы беременности; -экстрагенитальная патология ( патология ЖКТ, почек); -несоблюдение режима дня (гиподинамия, недостаточная инсолидация); -осложненные роды; -неблагополучные социально- экономические условия;-многоплодная беременность. 2.Со стороны ребенка: -дефицит инсоляции в первые месяцы после рождения; -недоношенность, морфофункциональная незрелость; -большая масса тела при рождении; -быстрая прибавка массы тела в течение первых 3-х месяцев жизни; -раннее искусственное и смешанное вскармливание неадаптированными молочными смесями; -недостаточное пребывание на свежем воздухе;-недостаточный двигательный режим; -перинатальная энцефалопатия; -заболевания кожи, печени почек, синдром мальабсорбции; -частые ОРВИ и кишечные инфекции; -прием фенобарбитала.

Патогенез. Витамин Дз образуется в коже из предшественника под воздействием УФ-лучей или поступает в ЖКТ. Физиологическая роль витамина Д» в организме - регуляция фосфорно-кальциевого обмена. Ви¬тамин Д способствует более медленному восстановлению концентрации сывороточного кальция и минеральной плотности костей, за счет увеличения его всасывания в кишечнике, реабсорбции кальция и фосфора в почечных канальцах и улучшения качества костной ткани.

Дефицит витамина Д вызывает специфические костные изменения (остеопороз, остеома¬ляцию, остеоидную гиперплазию), нарушения функции ЖКТ, иммунной и мышечной систем.

Клиника. Первые симптомы рахита обычно появляются в возрасте 1-2 месяцев. Уже к концу 1 месяца можно от¬метить у ребенка начальные признаки заболевания (снижение аппетита, нарушение сна, потли¬вость, красный дермографизм). Вскоре появляют¬ся изменения со стороны ЦНС: беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание при ярком свете, громком звуке. Характерен кисловатый запах пота, облысение затылка, «упорная» потница, снижение тургора кожи, мышечная гипотония, запоры. Костные изменения при этом, как правило, отсутствуют или определяется небольшая «податливость» краев большого роднич¬ка. В лабораторных анализах типично снижение уровня Р в крови и повышение его экскреции с мочой, нормальная концентрация Са. Длительность начального периода составляет от 2-3 не¬дель до 2-3 месяцев.

Развернутая клиническая картина обнаруживается обычно в 3-6 месячном возрасте.

Симптомы рахита в период разгара. 1.ЦНС и ВНС: усиление потливости, нарастание общей слабости, отставание в психомоторном развитии, эмоциональная лабильность. 2.Мышечная система: мышечная гипотония (возможно усиление запоров), «разболтанность» суставов, «лягушачий живот». 3.Костные изменения: краниотабес , уплощение затылка, квадратная форма черепа, увеличение лобных, затылочных бугров, «олимпийский» лоб, седловидный» нос, нарушение прорезывания зубов, деформация грудной клетки, развернутость нижней апертуры («гаррисонова» борозда), искривление длинных трубчатых костей, плоскорахитический таз, «реберные четки», «браслетики» на запястьях и «нити жемчуга» на межфаланговых суставах кистей. 4.Лабораторные данные: снижение кальция и фосфора в крови, повышение в крови ЩФ, повышение в моче фосфора или натрия. 5.Рентгенологические изменения: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов, размытость и нечеткость зон обызвествления.

Наиболее сильно поражаются интенсивно растущие в данный момент кости. Характерным ранний признак - краниотабес - размягчение чешуи затылочной и теменных костей, отмечается, как правило, у детей первого полугодия жизни. Вторым симптомом является появление реберных четок - утолщения костно-хрящевых соединений VII-X ребер. Типично позднее закрытие швов, родничков, неправильное и позднее прорезывание зубов.

Во втором полугодии жизни появляются изменения позвоночника (кифоз, сколиоз), грудной клетки («грудь сапожни¬ка», ^куриная грудь»), костей таза и нижних конечностей («плоскорахитический таз», «Х- или О-образные» ноги). Выраженные костно-суставные изменения, нарушения нервной системы и нервно-мышечного аппарата приводят к задержке психомоторного развития. Кроме того, в дан¬ный период могут отмечаться функциональные расстройства со стороны дыхательной и сердечнососудистой систем, нарушение иммунитета, моторики ЖКТ, образование грыж.

В период реконвалесценции значительно улучшается самочувствие, исчезают вегетативные и неврологические нарушения, нормализуется содержание Са и Р в крови. Однако перенесенный в раннем возрасте и нелеченый рахит может оставить стойкие деформации скелета, кариес зубов, отставание в росте, близорукость.

Классификация. По степени тяжести 1 степень (легкая)- проявляется небольшим количеством слабовыраженных признаков со стороны нервной, мышечной и костной систем (податливость краев большого родничка). 2 степень (среднетяжелая)- выраженные изменения в костной системе, не менее, чем в 2-3 отделах, появление выраженной гипотонии мышц и слабости связочного аппарата. 3 степень (тяжелая) – развивается на 10-12 месяце жизни и характеризуется выраженными изменениями костно-суставной системы, выраженной мышечной гипотонией, задержкой моторных функций, нарушением ССС и ДС, гепато- лиенальным синдромом.

По характеру течения Острое течение- чаще отмечается у детей первого полугодия жизни, типично быстрое нарастание симптомов и преобладание процессов остеоидной остеомаляции над процессами гиперплазии. Подострое течение- медленное развитие заболевания и преобладание процессов остеоидной гиперплазии, встречается у детей второго полугодия, у младенцев с внутриутробной и постнатальной гипотрофией, недоношенных детей. Рецидивирующее течение- проявляется сменой периодов улучшения и обострения заболевания, в связи с присоединением ОРВИ и др. соматической патологии, при неправильном подборе дозы витамина Д.

Диагностика и план обследования больного. При сборе жалоб, анамнеза жизни и настоящего заболевания необходимо выявить антенатальные факторы, способствующие возникрновению рахита (со стороны матери и ребенка); уточнить наличие у ребенка заболеваний кожи, печени, почек, перинатальной энцефалопатии, ОРВИ и кишечных инфекций, а также прием медикаментов, способствующих нарушению Р-Са обмена (особенно глюкокортикоидов и антиконвульсантов). Важно выяснить характер вскармливания ребенка и сроков введения прикорма. При осмотре определить соответствие статических и локомоторных навыков календарному возрасту, выявить изменения в вегетативном статусе. Провести осмотр и пальпацию черепа, определение размеров большого родничка, осмотр зубов, осмотр и пальпацию грудной клетки, позвоночника, конечностей с уточнением характера костных изменений. Оценить мышечный тонус, состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем.

Лабораторная диагностика: общий анализ крови (для выявления анемии), биохимические анализы крови и мочи на содержание Са и P, кислотно-щелочное состояние (в целью диагности¬ки метаболического ацидоза), активность щелочной фосфатазы. Для уточнения диагноза прово¬дят рентгенографию грудной клетки и длинных трубчатых костей, ЭКГ

Лечение. 1.Необходимы нормализация режима дня, регулярные прогулки на свежем воз-духе, рациональное вскармливание (оптимально - грудное молоко или адаптированные молоч¬ные смеси со своевременным введением в рацион соков, фруктового пюре, прикорма), а также бальнеотерапия, массаж и лечебная физкультура (по мере стихания активности процесса) и ме¬дикаментозная терапия.

Детям старше 2 лет назначают диету, богатую кальцием. Больше всего этого макроэлемента (более 100 мг на 100 г продукта) содержится в сырах, молоке, кефире, твороге, фасоли, петрушке и зеленом луке, несколько меньше - в сметане, яйцах, гречневой и овсяной крупах, горохе, моркови, рыбе.

2.Основу терапии составляет витамин Д, который применяется в виде водного и масляного растворов (таблица 10). В последние годы предпочтение отдают водным формам витамина Д, преимуществами которых являются высокая биодоступность, быстрота на¬ступления эффекта и оптимальный подбор дозы.

Препараты Аквадетрим (холекальциферол) –водный раствор витамина Д3 (1 капля- 500 МЕ) Вигантол (холекальциферол)- масляный раствор витамина Д3 (1 капля -650 МЕ) Витамин Д (эргокальциферол) –масляный раствор витамина Д2: 0,0625 % (1 капля 700МЕ), 0,125% (1 капля 1400 МЕ) При остром течении рахита витамин Д назначают в дозе 2000-5000 МЕ/сут (в зависимо¬сти от степени тяжести болезни, особенностей ухода за ребенком, характера вскармливания и т.д.) в течение 30-45 дней с последующим переходом на профилактическую дозу (500 ME), ко¬торая назначается ежедневно в течение 2 лет (исключая летние месяцы). При подостром тече¬нии доза составляет 2000-3000 МЕ/сут. Противорецидивное лечение проводят детям из групп риска витамином Д в дозе 2000-4000 МЕ/сут в течение месяца в осенне-зимний период, но не ранее, чем через 3 месяца после первого курса. При наличии гипокальциемии, а также детям, находящимся на искусственном вскармли¬вании, родившимся недоношенными, маловесными, с признаками морфо-функциональной не¬зрелости, назначают препараты кальция( карбонат кальция, фосфат кальция, лактат кальция) внутрь в течение 3 недель. Традиционно используют 10% раствор глюконата кальция по 1,5 ч.л. с молоком или в порошках по 0,15-0,25 г 2-3 раза в день.Однако содержание элементарного кальция в этих препаратах очень невелико,тогда как суточная потребность в нем для детей первого полугодия жизни составляет 500- 600 мг.

3.В острый период рахита -проведение электрофореза кальция на грудную клетку и голени.

4.Для коррекции вегетативных нарушений, мышечной гипотонии и восстановления метаболических процессов используют препараты магния (панангим, аспаркам) метаболические средства (оротат калия, карнитина хлорид, АТФ, коэнзим Q10, лимонтар), ноотропоподобные (глютаминовая кислота, глицин).

5.Антиоксиданты (а-токоферол, в-каротин, аскорбиновая кислота) - в острый период и во время интеркуррентных инфекций.

6.Через 2 недели от начала медикаментозной терапии назначают лечебную физкультуру, массаж и лечебные ванны (хвойные, соленые по 10-15 на курс).

Последовательность лечебных мероприятий при рахите в период разгара

Первая неделя: коррекция ацидоза (цитраты), препараты кальция и калия. Вторая неделя: проводимая терапия + витамин Д3, антиоксиданты, витамины группы В-В1,В2,В6, церебропротекторы. Третья неделя: проводимая терапия + водные процедуры, массаж. Четвертая неделя: проводимая терапия + ЛФК, метаболические средства.

Профилактика. Антенатальиая неспецифическая профилактика рахита - рацио¬нальный режим дня (прогулки не менее 2-4 часов ежедневно} и питание беременной женщины (ежедневное употребление 180-200 г мяса, 100-150 г творога, 30-50 г сыра, 300 г хлеба, 500 г овощей, 0,5 л молока и 100 г рыбы через день). Беременным из группы риска (нефропатия, гипертоническая болезнь, ревматизм, сахарный диабет) с 28-32 недели беременности назначают специфическую антенатальную профилактику витамином Д в дозе 500-1000 ME в течение 8 недель независимо от времени года или 20-30 сеансов УФО (в зимне-осенний период). Постнатальная неспецифическая профилактика - рациональное вскармливание младенца (грудное молоко или при его отсутствии - адаптированные молочные смеси), соблю¬дите режима дня с достаточным пребываем на свежем воздухе, использование водных процедyp, лечебной гимнастики, массажа. Постнатальная специфическая профилактика - вит. Д в дозе 400-500 ME в сутки начиная с 3-5 недельного возраста в течение 2 лет исключая летние месяцы. Недоношенным специфическую профилактику проводят с 10-14 дня жизни по 400-1000 ME ежедневно в течение 2 лет, исключая летние месяцы. При глубокой недоношенности допускаются более высокие дозы. Детям из группы риска витамин Д назначают на 2 года в дозе 1000 МЕ/сут.

Противопоказания к назначению витамина Д: идиопатическая кальциурия, гипофосфатазия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза. Детям с малыми размерами большого родничка специфическую профилактику рахита проводят с 3-4 меся¬цев под контролем размеров большого родничка и окружности головы.