2. Диффузн заболев соедин. Тк у детей. Системная скеродермия и дерматомиозит.

Склеродермия (СД) — заболевание из группы коллагенозов с характерным повреждением кожи, распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в процесс могут вовлекаться опорно-двигательный аппарат, внутренние органы (сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки). Этиология. Генетическая предрасположенность+ неблагоприятные факторы (вирусные инфекции, охлаждение). Патогенез: повышенная активность фибробластов, вазоспазм, нарушение микроциркуляции и иммунного статуса. В основе - изменения соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистая патология по типу облитерирующего эндартериолита. Классификация системной склеродермии: диффузная; лимитированная. Варианты течения: острое, подострое, хроническое. Степени активности: минимальная, умеренная, максимальная. Системная склеродермия (ССД) встречается редко. Проявления висцеральной патологии скудные. Поражается ЖКТ(эзофагит с дисфагией, атрофический гастрит). Начальное проявление- синдром Рейно (протекает стерто). Может быть чувство онемения, парестезии, контрактура пальцев рук, склеротический миозит, кальциноз мягких тканей, пневмосклероз, кардит, поражение почек, полиневриты, лихорадка, анемия, потеря массы тела. Выражен суставной синдром, может протекать в виде полиартралгий, склеродермического полиартрита, периартрита, с формированием контрактур и аномалий развития конечностей.

Диагнозустанавливается на основании клиники. Для ранней диагностики важна триада симптомов: плотный отек кожи, суставной синдром и синдром Рейно. Протекает с малой лабораторной активностью. Проводят морфологическое исследование биоптатов кожи, мышц, слизистой желудка.

Лечение. Местное использование средств, улучшающих микроциркуляцию (гепариновая мазь, димексид), вазодилататоров, ГКС мазей (адвантана). При наличии синдрома Рейно - антиагреганты (аспирин, курантил, никотиновая кислота). При прогрессировании кожного процесса - ГК пероральнои иммунодепрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин).

Дерматомиозит (полимиозит) (ДМ) — заболевание с прогрессирующим системным воспалительным поражением скелетных мышц, часто сочетается с поражением кожи. Выделяют острую, подострую и хроническую формы.Этиология и патогенез. Иммунная теория: главную роль играют клеточные иммунные механизмы, цитотоксический эффект лимфоцитов в отношении поперечно-полосатой мышечной ткани, образование миозит-специфических аутоантител. Генетическая теория + провоцирующие факторы.

Клиника. Чаще острое начало: лихорадка, эритема и боли в мышцах с быстрым нарастанием симптомов. Превалируют поражения кожи и мышц (нарастающая обездвиженность). Поражение скелетных мышц —миалгии, плотность, тестоватость, увеличение в объеме, прогрессирующая мышечная слабость с симметричным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого пояса, шеи, спины, глотки=>ограничение активных движений (не могут сами встать, сесть, падают при ходьбе, поперхиваются при глотании). Частая причинасмерти — пневмонические осложнения из-за нарушения дыхания. Возможна атрофия и вторичная кальцификация пораженных мышц. Поражение кожи: явления эритемы, отека и дерматита; папулезные, буллезные, петехиальные высыпания. Характерны лиловый «гелиотропный» параорбитальный отек и эритема. Яркая эритематозная папулезная сыпь - над межфаланговыми, локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона), на передненаружных поверхностях предплечий и голеней, лице, шее; отличается большой стойкостью, застойной синюшностью. Одновременно поражаются слизистые оболочки. Суставной синдром менее характерен, выражается в виде артралгий или поражения периартикулярных тканей. Могут быть поражения миокарда, пневмониты, поражения ЖКТ, увеличение печени, поражения почек, потеря массы тела.

Диагностика. На основании клинических проявлений. Повышение активности мышечных ферментов в сыворотке крови; изменения на электромиограмме (признаки миозита); типичные находки в биоптатах мышц. Повышение активности креатинфосфокиназы (КФК) за счет мышечной фракции, альдолазы, ЛДГ и трансаминаз. КФК может нарастать задолго до появления признаков обострения, а снижаться до развития клинического улучшения. Увеличивается концентрация миоглобина в сыворотке, миоглобинурия реже. При остром течении — повышение СОЭ, лейкоцитоз. Выявляются антинуклеарные антитела.

Лечение. В острой фазе - контроль за функцией дыхательной мускулатуры и мышц нёба. Воспалительный процесс купируют преднизолоном (2 мг/кг). При нормализации лабораторных показателей - постепенно снижать дозы ГК до поддерживающих. Если нет эффекта ГК при остром ДМ в течение 2—4 недель или есть сопутствующие заболевания – цитостатики (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин). Для предотвращения контрактур -ЛФК, массаж, физиотерапию и наложение шин.