2. Системная красная волчанка.

Диффузные болезни соединительной ткани - группа заболеваний, для которых характерно системное поражение соединительной ткани и сосудов, обусловленное образованием широкого спектра аутоантител к различным антигенным компонентам клеток и развитием иммунного воспаления.

Системная красная волчанка – заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам и их компонентами возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.

Пик заболеваемости – пубертатный период, соотношение мальчиков и девочек – 1:10.

Классификация: 3 варианта течения – острое, подострое, хроническое. 3 степени активности – I минимальная, II умеренная, III высокая.

В классификации отражаются системность и ведущие синдромы заболевания (поражение ЦНС, нефрит, серозиты,СС поражения, синдромы гемолитический, кожный, суставной).

Клиника:начинается остро или исподволь. Начало болезни – слабость, похудание, лихорадка, нарушение трофики.

3 основных синдрома – кожный, суставной и висцеральный (классическая триада – артрит, дерматит, полисерозит). У 50% детей начало заболевания характеризуется кожным синдромом, у 45% присоединяется на разных этапах.

К частым ранним симптомам относится лихорадочное состояние, недомогание, артрит (артралгия) и сыпь – в виде «бабочки» на лице, эритематозные макулы на ладонных поверхностях; высыпания вследствие фотосенсибилизации; макулезные и язвенные элементы на слизистых рта и носа. Боли и скованность в суставах, объективные изменения отсутствую. Полисерозит проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. У большинства появляется люпус-нефрит (быстропрогрессирующий; с нефротическим; с выраженным мочевым; с минимальным мочевым синдромами). Часто отмечаются гепатоспленомегалия, генерализованнаялимфаденопатия. Поражение ЦНС вследствие образования АТ к нейронам и васкулита может быть причиной периферического неврита, изменений личности больного, судорог, нарушений мозгового кровообращения. Заболевания глаз – эписклерит, ирит, сосудистые изменения сетчатки.

Диагностика: патогномогичный признак – антинуклеарные АТ (АНА), LE –клетки в крови. В О.А.К. – лейкопения, тромбоцитопения, анемия. В О.А.М. – эритроциты, лейкоциты, белок, цилиндры. Заболевание может протекать под маской любого ревматического процесса, бактериального эндокардита, антифосфолипидного синдрома.

Диагноз достоверен при наличии 4 критериев и более:

1. Волчаночная бабочка.

2. Дискоидная бабочка.

3. Фотосенсибилизация.

4. Изъязвление слизистой оболочки полости рта и носоглотки.

5. Артрит (неэрозивный артрит, без деформаций).

6. Серозит (плеврит и/или перикардит).

7. Поражение почек (персистирующая протеинурия 0,5 г/сут, и более).

8. Неврологические нарушения (судороги, психоз).

9. Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения).

10. Иммунные нарушения (наличие LE-клеток или антител к ДНК или Sm-антител или ложноположительная реакция Вассермана).

11. Антинуклеарные антитела (повышение титра антинуклеарных антител).

Лечение: не приводит к выздоровлению, но замедляет прогрессирование.

НПВС малоэффективны. При развернутой клинической картине – ГКС (преднизолон) 2-3 мг/кг/сут. Иммунодепрессивные препараты – циклофосфан 3-5 мг/кг или циклоспорин 5-6 мг/кг ежедневно. Принимают в комбинации с ГКС.

При остром течении – пульс-терапия (до 30 мг/кг метилпреднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном в дозе 10-15 мг/кг.