2.Диффузно-токсический зоб

Диффузный токсический зоб (ДТЗ, болезнь Парри, Грейвса, Базедова болезнь) - заболевание, связанное с избыточной продукцией тиреоидных гормонов, как правило, увеличенной щитовидной железой.

Клиника. В начале заболевания родители обращают внимание на повышенную раздражительность детей, слабость и быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. Несмотря на повышенный аппетит, дети худеют, отмечаются головные боли, потливость, изменяется почерк, ухудшается память. У большинства больных щитовидная железа диффузно увеличена. При пальпации она мягкой или умеренно плотной консистенции, подвижная, не спаянная с окружающими тканями.

Клинически различают следующие степени увеличения щитовидной железы: 0 - железа не пальпируется, 1 - пальпируется отчетливо перешеек, II - щитовидная железа отчетливо видна при глотании, III - хорошо видна увеличенная железа, IV - значительное увеличение, V - железа деформирует шею.

Ведущее место в клинической картине заболевания занимают изменения со стороны нервной системы, характеризующейся повышенной возбудимостью и утомляемостью, потерей способности концентрировать внимание, нарушением сна и работоспособности, неустойчивостью настроения, чувством жара. Больные суетливы.

Отмечаются хореоподобные движения, мышечная слабость (миопатия, дрожание мышц туловища - "симптом телеграфного столба"). Постоянно выявляется тремор различной степени выраженности: мелкий тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари), дрожание сомкнутых век, высунутого изо рта языка. Чувство жара может сопровождаться повышением температуры, чаще до субфебрильных цифр. Довольно характерный симптом - похудание на фоне хорошего аппетита. При тяжелом течении заболевания дермографизм красный, быстро появляется и стойкий.

У всех больных ДТЗ вовлекается в процесс сердечно-сосудистая система. Больных беспокоят приступы сердцебиения, одышки, ощущения пульсации в голове, подложечной области. Тахикардия - ранний и упорный симптом, сохраняется в покое и во сне. Выраженность тахикардии связана с тяжестью токсикоза. Тоны сердца усилены; систолический шум на верхушке (скорость кровотока ускорена), возможно наличие экстрасистолии. Характерно высокое пульсовое давление за счет повышения систолического и снижения диастолического давления. Повышение пульсового давления приводит к выраженной пульсации крупных сосудов. Тонус папиллярных мышц снижен, легочная артерия расширена. На ЭКГ - отклонение оси сердца влево, измерение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости, признаки нарушения метаболизма в миокарде. Грубые изменения на ЭКГ отмечаются при тяжелом течении ДТЗ и связаны с влиянием тиреоидных гормонов. Последние повышают чувствительность р-рецепторов клеток миокарда к катехоламинам.

Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта характеризуются повышением аппетита, ускоренной перистальтикой, диспептическими расстройствами (вздутие и боли в животе). При токсическом зобе печень поражается сравнительно часто, что связано с интенсивным захватом тиреоидных гормонов и их инактивацией путем дейодинизации и связывания с глюкуроновой кислотой. При тяжелой форме болезни может развиться желтуха и жировая инфильтрация вследствие распада гликогена.

При ДТЗ у большинства больных встречаются глазные симптомы. Появляются они рано.. Двусторонний экзофтальм с широким раскрытием глазной щели (симптом Дальримпля) - наиболее характерный симптом. Среди других глазных симптомов имеют значение нистагм, дрожание век при смыкании (симптом Розенбаха), редкое и неполное мигание (симптом Штелльвага), усиленная пигментация век (симптом Эллинека), припухлость век (симптом Зенгера), недостаточное зажмуривание (симптом Кохера), нарушение конвергенции (симптом Мебиуса), отсутствие сужения глазной щели при смехе (симптом Брауна). Нарушение тонуса глазных мышц характеризует симптом Грефе - отставание верхнего века от движения глазного яблока при переводе взгляда вниз и симптом Кохера - увеличение ретракции верхнего века при быстрой смене плоскости взгляда вверх. Со стороны роговицы и конъюнктивы можно наблюдать повышенный блеск глаз (симптом Крауса) и гиперемию конъюнктивы (симптом Гольдцигера), светобоязнь, трофические нарушения роговицы. При осмотре глазного дна наблюдается расширение и пульсация сосудов сетчатки (симптом Бекке).

В периферической крови отмечаются лейкопения, лимфоцитоз, моноцитоз, иногда тромбоцитопения, СОЭ ускорено. Красная кровь не изменена.

Диффузный токсический зоб может протекать в легкой, средней и тяжелой формах.

Легкая форма характеризуется похуданием на 10%, учащением пульса до 100 ударов в минуту без нарушения ритма.

Среднетяжелая форма - похуданием на 20%, частотой пульса 100-120 ударов в минуту, признаками миокардиодистрофии, иногда недостаточностью кровообращения, нервно-мышечными расстройствами, гипотонией скелетных мышц, астено-депрессивным синдромом. Повышение уровня Т3, и Т4 до 60%.

Тяжелая форма - похуданием более чем на 21%, частотой пульса более 120 ударов в минуту, выраженными изменениями сердечно-сосудистой системы, пароксизмальной или постоянной мерцательной аритмией, недостаточностью кровообращения II -III степени, тиреотоксическим гепатитом, эндокринной офтальмопатией. Уровень Т3 и Т4 повышен более чем на 60%.

Диагноз. Диагноз ДТЗ базируется на данных клинического осмотра и лабораторных данных. При типичном ДТЗ диагноз несложен. В других случаях используют лабораторные методы диагностики. Это в первую очередь исследование ТТГ, Т3, Т4.

У большинства больных уровень тиреотропного гормона нормальный или снижен.

Простым и доступным методом исследования является УЗИ щитовидной железы. Железа увеличена в размере, кровоток в ней усилен.

Лечение. Лечение детей с ДТЗ проводится в стационаре. Существуют консервативный и хирургический методы лечения. В стационаре детям назначают постельный режим на 3-4 недели. Диета физиологическая с дополнительным назначением белков, жиров и витаминов. Следует увеличить в диете продукты, богатые кальцием (творог, молоко), так как кальций уменьшает действие тироксина на ткани, и уменьшить продукты, богатые калием. Базовыми препаратами консервативной терапии ДТЗ являются чаще всего производные тиомочевины. Наиболее эффективным и малотоксичным является метимазол (мерказолил). Препарат обладает блокирующим влиянием на уровне взаимодействия моно-и дийодтирозина. Монотерапия йодистыми препаратами практически не используется. В начале лечения метимазол назначают в дозе из расчета 0,5-1,0 мг/кг массы тела в сутки на 2-6 недель (при легкой форме -10-15 мг, среднетяжелой - 20-30 мг, тяжелой - 30-40 мг). После уменьшения тиреотоксикоза начинают постепенно снижать дозу препарата (каждую неделю на 0,005-0,01 г) до 0,0025 - 0,005 г. Это и будет поддерживающая доза, продолжительность приема которой составляет при легкой степени до 6 месяцев, среднетяжелой - до 1 года, тяжелой - до 5 лет.

Лечение тиреостатиками отменяют при наличии увеличения щитовидной железы не более II степени и стойком эутиреозе. Одновременно с тиреостатическими препаратами назначают р-адреноблокаторы (индерал, анаприлин, обзидан). Эти препараты снижают чувствительность адренорецепторов к катехоламинам, блокируют на периферии превращение Т3 в Т4 и повышают образование неактивного реверсионного Т3- гормона.

В комплексной терапии ДТЗ рекомендуется назначение резерпина, который снижает общую возбудимость, тахикардию, нормализует артериальное давление. Суточная доза резерпина составляет 0,1-0,3 мг. Широко используют также седативные препараты и транквилизаторы (элениум, седуксен, триоксазин, бром, валериану). При среднетяжелых и тяжелых формах ДТЗ применяют витамины (А, С, В 1 , B 2 В 12 , В 15 ), кокарбоксилазу, АТФ, препараты кальция.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии в течение 6 месяцев лечения тиреостатическими препаратами показано хирургическое лечение. Показанием к этому виду лечения являются также: наличие зоба IV и выше степени, узлы в ткани щитовидной железы, аллергические реакции или непереносимость тиреостатических препаратов, стойкая лейкопения (до 2 х 10*3) на тиреостатические препараты.