2. Острая ревматическая лихорадка.

Ревматизм или острая ревматическая лихорадка - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно сосудистой системе, развивающееся в связи с острой стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет. Ревматизм не явля¬ется массовым заболеванием, но представляет серьезную проблему в связи с нередким формированием пороков сердца.

Этиопатогенез. Развитие ревматизма тесно связано с предшествующей инфекцией в гемолитическим стрептококком группы А. В патогенезе болезни имеет значение повреждающее действие компонентов стрептококка (особенно М-протеина, входящего в состав клеточной стенки вирулентных штаммов стрептококка) и его токсинов на организм, а также воздействие противострептококковых антител - антистрептолизина О (АСЛ-0), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы, перекрестно реагирующих с тканями сердца с развитием иммунного воспаления. Роль генетических факторов в развитии болезни подтверждается ассоциацией ревматизма с определенными группами крови и некоторыми антигенами системы гистосовместимости НЬА (Вг5-Вг7, Оу2-0,уЗ, 08/17), а, также более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей или сибсов страдает ревматизмом.

Клиника. Преобладают стертые и латентные формы. Как правило, он возникает в школьном возрасте и практически не встречается у детей младше 3 лет. В типичных случаях первые признаки болезни выявляются через 2-3 недели после перенесенной ангины или скарлатины в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и др. Возможно малосимптомное начало заболевания с появлением утомляемости и субфебрилитета. Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), который имеет место у 80% детей, характеризуется острым началом, вовлечением крупных или средних суставов (коленных, голеностопные, локтевых) чаще в виде моно- или олигоартрита, доброкачественностью поражения (не оставляет деформаций) и быстрым обратным развитием процесса (при адекватной терапии - в течение нескольких дней или часов). Суставной синдром обычно сочетается с поражением сердечно-сосудистой и нервной систем.

Поражение сердца (кардит) определяется у большинства детей уже в дебюте заболевания, а при повторных атаках его частота увеличивается. При этом дети чаще предъявляют жалобы астенического характера (на недомогание, повышенную утомляемость, слабость, раздражительность), при выраженных сердечных нарушениях могут жаловаться на боли в области сердца, сердцебиение, одышку. Объективными признаками ревмокардита являются изменение частоты сердечных сокращений (тахи- или брадикардия), увеличение размеров сердца, преимущественно влево, приглушение сердечных тонов (особенно I), появление систолического шума с максимумом на верхушке и в точке Боткина.

При изолированном поражении миокарда шум, как правило, слабый или умеренный, редко проводится за пределы сердца, а при эндокардите, с характерным для ревматизма поражением митрального клапана, шум дующий, продолжительный, связанный с ослабленным I тоном, усиливается на левом боку и проводится в левую подмышечную область. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 месяцев от начала болезни. Гораздо реже наблюдается развитие вальвулита аортального клапана, проявляющегося связанным со II тоном протодиастолическим шумом по левому краю грудины. Ревмокардит, особенно при вовлечении в процесс перикарда, может осложняться развитием застойной сердечной недостаточности. На ЭКГ при ревмокардите выявляются синусовая тахи- или брадиаритмия, миграция водителя ритма, замедление атриовентрикулярной проводимости (до блокады I степени), нарушения реполяризации, удлинение электрической систолы, реже определяются гетеротопные аритмии (экстрасистолия). При вальвулите митрального клапана на ЭКГ могут определяться признаки острой перегрузки левого предсердия, а при вальвулите аортального клапана - диастолической перегрузки левого желудочка. Основным методом инструментальной диагностики ревмокардита является эхокардиография (ЭхоКГ), которая выявляет утолщение, «лохматость», «рыхлость» створок пораженных клапанов, ограниче¬ние их подвижности, нарушение сократительной функции миокарда, дилатацию полостей сердца (чаще левых). Возможно наличие перикардиального выпота. Рентгенологически также могут определяться признаки увеличения сердца, при вальвулите митрального клапана нередко определяется митральная, а при поражении аортального клапана - аортальная конфигурация сердца.

Для детского ревматизма характерна малая хорея, встречающаяся преимущественно у девочек пубертатного возраста и проявляющаяся гиперкинезами, гипер- или гипорефлексией, мышечная гипотонией, нарушением координации движений, изменением психики ребенка и разнообразными вегетативными расстройствами. Начинается хорея по¬степенно. Появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. Объективно выявляются непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничаньем, порывистыми движениями, невнятная, нечеткая речь, изменение почерка, походки. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают или исчезают во время сна. Хорея нередко предшествует развитию кардита или протекает без сердечных нарушений.

К редким симптомам ревматизма, определяющимся при высокой активности процесса, относятся аннулярная сыпь (нестойкая бледно-розовая кольцевидная эритема, по¬являющаяся в дебюте болезни, не возвышающаяся над поверхностью кожи и исчезающая при надавливании) и ревматические узелки (округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные образования, локализующиеся в области суставов, остистых отростков позвон¬ков, сухожилий и возникающие, как правило, при затяжном течении ревматизма). Пора¬жение легких, почек и других органов при современном течении ревматизма практически не встречается.

Диагностика. В активную фазу определяются лейкоцитоз со сдвигом влево, уско¬рение СОЭ, нередко анемия, диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией, повышение уровня серомукоида, ДФА, С-реактивный белок (СРБ), антистрептококковые антитела <. Однако специфических тестов для диагностики ревматизма нет.

Диагностические критерии острой ревматической лихорадки А.А. Киселя и Джонса:

Большие: 1) кардит 2) полиартрит 3) хорея 4) кольцевидная эритема 5) ревматические узелки

Малые: 1) артралгии 2) лихорадка лабораторные – повышение СОЭ, СРБ, удлинение PQ на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествовавшую стрептококковую инфекцию: позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения стрептококкового антигена Повышенные (повышающиеся) титры противострептококковых антител

Обнаружение 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, свидетельствует о высокой вероятности ревматизма. Однако окончательный диагноз часто устанавли¬вают лишь в ходе динамического наблюдения за больным.

Варианты течения:

1. Острое течение отражает быстрое развитие ревматизма, полисиндромность, яркие клинико-лабораторные проявления (продолжительность заболевания - 2-3 мес). 2. Подострое течение характеризуется более медленным развитием клинических симптомов, ме¬нее выраженными лабораторными проявлениями (длительность - 3-6 мес). 3. Затяжное течение отличается умеренными признаками активности, торпидностью к проводимой тера¬пии (продолжительность - более 6 мес). 4. При рецидивирующем течении отмечаются полисиндромность, тяжесть клинических проявлений, рецидивы. Для латентного течения ха¬рактерно обнаружение порока сердца при отсутствии признаков активности процесса и ревматического анамнеза.

Лечение ревматизма у детей осуществляют по принципу этапности: 1-й этап - стационар, 2-й этап - долечивание в местном кардио - ревматологическом санатории, 3-й этап диспансерное наблюдение в поликлинике.

В стационаре больному назначают постельный режим, длительность которого определяется, прежде всего, тяжестью кардита. Режим постепенно расширяют (по результатам пробы Шалкова). В диете ограничивают облигатные аллергены, соль и жидкость (при наличии признаков СН). Этиотропную терапию проводят пенициллином (50-100 тыс. 171/кт/сут в/м в 4-6 введений) в течение 14 дней. При наличии хронического тонзиллита пни других очагов хронической инфекции, а также в случае непереносимости пенициллином используют цефалоспорины (цефуроксим, цефотаксим), макролиды (спирамицин, и штромицин, кларитромицнн) или линкозамины (линкомицин).

Из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП) предпочтение отдают ацетилсалициловой кислоте (0,2 г на г.ж./сут) и диклофенаку (2-3 мг/кг/сут), которые применяют не менее 1,5 месяцев. При умеренной и высокой активности процесса, остром или подостром кардите, полиартрите, хорее назначают глюкокортикостероиды (ГКС) -преднизолон в дозе 0,6-0,8 мг/кг/сут до получения клинического эффекта, затем дозу сни¬жают на 5-2,5 мг каждые 5-7 дней. При затяжном и рецидивирующем течении ревматизма т пользуют хинолиновые препараты, которые применяют длительно.

В комплексной терапии используют препараты калия, витамины С и группы В, анипнетаминные, антиаритмические средства, препараты для лечения сердечной недостаточности (гликозиды, диуретики, ингибиторы АПФ).

В санатории продолжают начатую терапию, санируют очаги хронической инфекции, осуществляют соответствующий лечебно-оздоровительный режим с дифференцировкой двигательной активностью, лечебной физкультурой. Третий этап комплексной терапии ревматизма предусматривает профилактику его рецидивов и прогрессирования на поликлиническом этапе.

Профилактика: первичная и вторичная. Первичная профилактика - предупреждение ревматизма и включает: повышение иммунитета и оздоровление детей (закаливание, чередование нагрузки и отдыха, полноценное питание и т.д.), выявление и лечение острой и хронической стрептококковой инфекции, профилактические мероприятия у предрасположенных к развитию ревматизма детей (из семей, в которых имеются случаи ревматизма или других ревматических заболеваний; часто болеющих носоглоточной инфекцией; имеющих хронический тонзиллит или перенесших острую стрептококковую инфекцию).

Вторичная - предупреждение рецидивов и прогрессирование ревматизма. С этой целью используют бензатин бензилпенициллин (экстенциллин или ретарпен), который назначают 1 раз в 3 недели круглогодично в дозе 2,4 млн. ЕД - детям старше 12 лет; 1,2 млн. ЕД - детям с массой тела более 27 кг, 600000 ЕД - детям с массой тела менее 27 кг. Пациентам, перенесшим ревматическую лихорадку без кардита, вторичную профилактику проводят 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»), после ревмокардита без порока сердца - 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»), с формированием порока сердца - пожизненно. В весенне-осенний период наряду с введением бензатин бензилпенициллина показано проведение профилактики НПВП в течение месяца