41. Види імунної недостатності. Етіологія, патогенез первинних і вторинних імунодефіцитів. Типові прояви імунної недостатності у дитячому віці.

Імунологічна недостатність - це вроджений або набутий дефект імунної системи, що виявляється нездатністю організму повноцінно здійснювати реакції гуморального і (або) клітинного імунітету. Імунна недостатність може бути первинною, тобто вродженою (первинні імунодефіцити) і вторинною, або ж набутою (вторинні імунодефіцити). Причиною виникнення первинних імунодефіцитів можуть бути: а) Генні мутації. Дефектні гени, що утворилися, передаються або зчеплено зі статтю (1/3 відомих на сьогодні первинних імунодефіцитів), або аутосомно-рецесивно; б) Хромосомні мутації. Найчастіше до розвитку імунодефіцитів ведуть аномалії 14, 18, 20-ї пар хромосом і синдром Дауна. Імунологічна недостатність при цьому поєднується з іншими складними синдромами, що виникають внаслідок хромосомних аберацій; в) Внутрішньоутробні інфекції. Часто до виникнення імунологічної недостатності спричиняються вірус краснухи й цитомегаловірус, що викликають складні вади розвитку плода. Причинами виникнення вторинних імунодефіцитів можуть бути: а) Іонізуюча радіація; б) Хімічні агенти, що мають цитостатичну дію; в) Біологічні чинники, серед яких віруси, найпростіші, деякі гельмінти. г) Старіння. д) Ендогенні інтоксикації. Як і первинні, так і вторинні імунодефіцити можуть виявляти себе переважно розладами гуморальних імунних механізмів, імунної відповіді клітинного типу і поєднаними порушеннями гуморальних та клітинних імунних реакцій, що призводить до імунодефіцитних станів. Проявами імунної недостатності є зменшення стійкості організму до вірусних, протозойних інфекцій та мікозів; аутоімунні реакції; тяжкий, часто нетиповий та довготривалий перебіг інфекцій; збільшення частоти виникнення злоякісних пухлин.

42. Етіологія, патогенез сніДу. Патофізіологічна характеристика періодів віл-інфекції. Типові клінічні прояви. Принципи профілактики і терапії віл-інфекції.

Етіологічний фактор: ВІЛ — ретровірус, що проявляє тропність до клітин, які мають рецептор CD4 (Т–лімфоцити–хелпери, макрофаги, моноцити, дендритні клітини).

У патогенезі ВІЛ-інфекції виділяють 3 стадії.

1. Рання вірусемічна стадія: серонегативний період – із моменту проникнення ВІЛ в організм і до появи у крові перших специфічних антитіл до антигенів ВІЛ (близько 45 діб); серопозитивний період (сероконверсії) – поява і збільшення кількості у крові антигенспецифічних антитіл (анти-gp120, анти-gp41 та ін.), зникнення у крові ВІЛ, збільшення кількості Т-хелперів, нормалізація їхньої кількості.

2. Безсимптомна стадія: триває 10-15 років, не супроводжується симптомами хвороби. Гуморальна та імунна відповіді організму на наявність ВІЛ виражаються інтенсивним синтезом антитіл до антигенів ВІЛ. Основним фактором, що стримує ВІЛ-інфекцію, є клітинні цитотоксичні реакції, що забезпечуються антигенспецифічними Т-кілерами, антитіл-залежними Ккілерами, натуральними кілерами. У цей же час уся лімфоїдна система, інфіковані клітини стають резервуаром ВІЛ, що активно реплікується.

3. Стадія імунодепресії: активація репродукції ВІЛ, що супроводжується загибеллю Т-хелперів, вірусемією. Зниженням рівня ІЛ-2 унаслідок цього призводить до зменшення синтезу антитіл В-лімфоцитами, порушення функції Т-кілерів, зростає популяція Т-супресорів. Розвивається гіперсупресорний варіант імунодефіциту. Виникає симптомокомплекс – СНІД