69. Патогенез синдрому відкритої артеріальної протоки у новонароджених. Принципи лікування

Відкрита артеріальна (Боталова) протока – незарощена судина, яка з’єднує аорту з легеневою артерією.

Патогенез:Незаростання боталової протоки ➡кров з аорти викидається в легеневу артерію( оскільки тиск в аорті істотно вищий) ➡ в малому колі кровообігу сильно ⬆об’єм крові = 1) основна частина крові залишається в легенях, а інші органи і системи постійно недоотримують кров, перебуваючи в стані кисневого голодування, 2)Внаслідок підвищеного тиску в судинах легенів виникають застійні явища, що сприяє розвитку запального процесу ➡ судини склерозируются, а їх функціональність порушується.

Лікування: діагноз є абсолютним показанням для проведення хірургічної операції.Ідеальним віком для проведення операції вважається 3-5 років.

70. Особливості та механізми змін гемодинаміки новонародженого при переході від фетального кровообігу до неонатального.

70.Особливості кровообігу плода

• Плацентарний кровообіг представлений 2 пупковими артеріями та пупковою веною, у складі пупкового канатика

• Починає забезпечувати газообмін плода з 2 міс

• Мале коло кровообігу не функціонує

• Всі органи плода отримують змішану кров, але до життєво важливих органів (мозок, серце, печінка) надходить макс оксигенована кров з висхідної аорти та її дуги

• Наявність фетальних шляхів кровообігу та шунтів (аранцієва і Боталова протока, овальний отвір та ін)

• Низький кров’яний тиск у легеневій артерії й аорті

Таким чином, система кровообігу плода становить собою замкнуте коло, відокремлене від системи кровообігу матері, і діє винятково за рахунок скоротливої здатності серця плода. З 11-12- го тижня певну допомогу надають дих. рухи (періоди від’ємного тиску). ЧСС ембріону спочатку низька (15-35/хв), потім збільшується до 125-130/хв.

ОСОБЛИВОСТІ КРОВООБІГУ НОВОНАРОДЖЕНОГО

• Припиняється плацентарний кровообіг.

• Різко збільшується кровоплин через легеневі судини, знижується опір в легеневій артерії через вазодилятацію легеневого русла.

• Переключаються насоси правого і лівого серця з паралельно працюючих на послідовно включені.

• Відмічаються фізіол тахікардія (ЧСС 140-160 уд/хв) та низький АТ(60-70 мм рт.ст.).

• Підвищується потреба у кисні, зростають серцевий викид і системний судинний тиск.

• Закриваються фетальні судинні комунікації: - венозна (аранцієва) протока спустошується з перших хвилин життя, повна облітерація закінчується наприкінці 8-го тижня життя; - спазм артеріальної (Боталової) протоки настає з першим вдихом, але вона функціонує ще протягом 8 годин (тому у 85% новонароджених вислуховуються серцеві шуми). Анатомічна облітерація – до 2 місяців; - овальний отвір заростає наприкінці 5-7 місяця життя.

71. Фактори ризику розвитку атеросклерозу у дітей та підлітків. Спадкові форми атеросклерозу. Сімейна гіперхолестеринемія: які спадкові дефекти, гомо- та гетерозиготні форми СГХС, клінічні прояви, діагностика, принципи лікування.

Фактори ризику атеросклерозу у дітей:

шкідливі звички, ожиріння у дітей

малорухливий спосіб життя

неправильне харчування і стреси.

Якщо родичі хворіли на ішемічну хворобу або інше захворювання такого ж типу.

надлишкова вага, гіпертонія і цукровий діабет у дитини. Якщо у батьків рівень холестерину перевищує 5,2 ммоль на літр, ймовірність розвитку цього захворювання в дитини суттєво зростає.

Сімейна гіперхолестеринемія (СГ) – найбільш поширене домінантно успадковане захворювання людини , яке найчастіше викликається домінантною мутацією втрати функції в гені, що впливає на ліпопротеїни низької щільності (ЛПНЩ), які видаляють ЛПНЩ з плазми крові ,у результаті чого з народження рівень холестерину ЛПНЩ значно підвищується.

Клін. критерії гетерозиготної сімейної гіперхолестеринемії: вис. рівень аг. холестерину і ЛПНЩ плазми крові, сімейний анамнез гіперхолистеринемії (ГХС) (особливо випадки ГХС у дітей), відкладення холестерину в екстраваскулярні ткан. у вигляді ксантом сухожиль або ліпоїдна дуга рогівки і ранній розвиток ІХС у пацієнта чи його родичів.

Спец. діагностичною ознакою СГ є ксантоми сухожиль. Найбільш частою локалізацією ксантом є ахіллове сухожилля і сухожилля-розгиначів пальців кистей (в області п’ястно-фалангових суглобів). При ретельному розпитуванні у хворих можна виявити в анамнезі тендовагініти.

Дуга рогівки і ксантелазм специфічні для гетерозиготної СГ у осіб молодше 45 років, а в похилому віці - поруш. ліп. обміну.

СГ ➡ ІХС(атеросклероз коронарних артерій)у більш ранньому віці, ніж можна було б очікувати в загальній популяції ➡стенокардії (стиснення в грудях при фізичному навантаженні)/ серцевого нападу.

СГ ➡ураж. Суд. ГМ➡ транзиторна ішемічна атака (короткі епізоди слабкості в одній стороні тіла або нездатність говорити)/ ішемічного інсульту.

Терапія СГ складається з двох компонентів:

немедикаментозного (дієти, регулярну фіз..акт., повне припинення куріння і підтримання маси тіла на оптимальному рівні

медикаментозного (для зниження ХС ЛПНЩ і досягнення його оптимального рівня):статини (інгібітори гідроксиметилглутаріл-коензим А редуктази – ферменту, що регулює швидкість біосинтезу холестерину з ацетату), секвестранти жовчних кислот (іонообмінні смоли) та езетіміб – селективний інгібітор абсорбції холестерину в стінці тонкого кишечника. Інші гіполіпідемічні засоби (нікотинова кислота і фібрати) слід призначати додатково до терапії статинами тільки у випадках супутньої гіпертригліцеридемії.)