20. Уявлення про гемобластози. Лейкози. Класифікація лейкозів. Загальні особливості захворювання у дитячому віці.

Гемобластози — це пухлинні захворювання системи крові. Інакше кажучи, це злоякісні пухлини, які ростуть із кровотворних клітин. Гемобластози поділяють на дві великі групи:

З первинним ураженням кісткового мозку -лейкози

З первинною локалізацію поза червоним кістковим мозком – лімфоми, лімфогранулематоз, лімфосаркома.

Лейкози - це злоякісні пухлини, що виникають із кровотворних клітин і первинно уражують червоний кістковий мозок.

Класифікації лейкозів:

Залежно від особливостей патогенезу і гематологічної картини:

а) гострі;

б) хронічні;

Залежно від кровотворних клітин:

а) ураження мієлоїдної гілки гемопоезу (мієлолейкози, еритромієлоз та ін.);

б) ураження лімфоїдної гілки( лімфолейкози);

Залежно від вмісту лейкоцитів у периф. крові:

а) лейкемічний(від 20 * 10⁹/л до 100 * 10⁹/л); б) сублейкемічні(до 20*10⁹/л); в) алейкемічні(к-сть лейкоцитів не змінюється); г) лейкопенічні(<4*10⁹/л).

21. Етіологія лейкозів: фізичні, хімічні, біологічні фактори. Віруси, що викликають лейкози у людей.

Фізичні фактори- іонізуюча радіація.

Основі канцерогенної дії радіації лежить її здатність викликати мутації в генах, причетних до регуляції клітинного циклу

Закономірності радіаційного канцерогенезу:

Виникнення пухлин залежить від дози та виду іонізуючого випромінювання. Що більше доза, то більша ймовірність

канцерогенезу. Вплив корпускулярних видів радіації має важчі наслідки,

ніж дія електромагнітних променів;

Тривала дія низьких доз(менше 1 рад/год) є небезпечнішою, ніж короткочасна дія великих доз;

Залежність між дозою і частотою виникнення пухлин не має лінійного характеру.(не існує мінімальної дози радіації, здатної перетворювати нормальні клітини в пухлинні, їхня поява визначається тільки законами ймовірності)

Хімічні фактори – хімічні канцерогени

Про роль хімічних канцерогенів у виникненні лейкозів свідчить можливість відтворення останніх у тварин (миші, щури, кури) за допомогою хімічних канцерогенів (поліциклічних ароматичних вуглеводнів, нітрозосполук) та виникнення лейкозів у людей після тривалої інтоксикації бензолом і його похідними, після приймання цитостатичних засобів, що використовувалися з лікувальною метою.

Біологічні фактори- онкогенні віруси.

Залежно від характеру онкогенної дії їх поділяють ра:

а) гостротрансформуючі віруси - викликають розвиток пухлин після

короткого латентного періоду (віруси гострих лейкозів). Ці віруси містять

у своїй структурі онкоген;

б) повільнотрансформуючі віруси - викликають розвиток пухлин після тривалого латентного періоду (віруси хронічних лімфолейкозів). Геном цих вірусів не містить онкогена.

Онкогенні віруси людини. Сьогодні виявлено три таких віруси.

Вірус Епштейна—Барр: ДНК-вмісний вірус сімейства герпес-вірусів. Викликає розвиток лімфоми Беркітта у дітей віком від 2 до 14 років у деяких країнах Центральної Африки. Лімфома Беркітта не є в буквальному значенні слова лейкозом, оскільки протікає без первинного ураження червоного кісткового мозку. Джерелом цієї пухлини є підщелепні лімфатичні вузли. Пухлина росте дуже швидко, збільшуючись у масі в 2 рази через кожні 2 дні. Через 6-12 тижнів дитина гине. Крім того EBV виявляють у 30-40% випадків лімфоми Ходжкіна.

Вірус Т-клітинної лімфоми—лейкемії людини. Є ретровірусом, належить до так званих Т-лімфотропних вірусів (HTLV-вірусів). Викликає розвиток Т-клітинного лейкозу в Японії, країнах басейну Карибського моря, у Південній Америці, на Алясці. За своїми властивостями подібний до вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ), що викликає СНІД.

Герпес-вірус Саркоми Капоші. Цей вірус є причиною розвитку однієї з рідкісних форм В-клітинної лімфоми, пов’язаної з тканинами плеври.