110. Порушення пуринового та піримідинового обміну. Етіологія, патогенез подагри.

Азотисті основи – пуринові (аденін і гуанін) та піримідинові (цитозин, тимін, урацил).

Порушення обміну пуринових основ. Порушення обміну буває а) спадково зумовленим, б) набутим. Кінцевим продуктом обміну пуринових основ є сечова кислота. Порушення її синтезу і виділення призводить до гіперурикемії, а найтяжчий її варіант – подагра.

Подагра - це хвороба, в основі якої лежить накопичення в організмі сечової кислоти - кінцевого продукту обміну пуринових основ, що входять до структури нуклеїнових кислот. Фактори ризику подагри: 1) надмірне надходження пуринів в організм (уживання в їжу великої кількості м'яса, особливо з вином і пивом); 2) надмірне надходження в організм молібдену, що входить до складу ксантинокси-дази, яка перетворює ксантин у гіпоксантин. Останній потім перетворюється в сечову кислоту; 3) стать (частіше хворіють чоловіки); 4) літній вік, для якого характерна вікова гіперурикемія; 5) спадкова схильність. Можливими є домінантно успадковуване підвищення рівня сечової кислоти в крові і зміни факторів, що підтримують сечову кислоту в розчиненому стані.

Підвищення рівня сечової кислоти в крові – гіперурикемія – може бути пов’язане зі збільшенням утворенням цього продукту або з порушенням його виведення з організму. Розрізняють первинну і вторинну гіперурикемію. Конкретні причини розвитку первинної – невідомі. Вторинна гіперурикемія найчастіше супроводжує розвиток метаболічного синдрому, ендокринних порушень в організмі, хвороб нирок.

Для хворих на подагру характерне збільшення рівня сечової кислоти в крові (гіперурикемія). Гіперурикемія може супроводжуватися відкладенням солей сечової кислоти в суглобах і хрящах, де через слабке

кровопостачання завжди є тенденція до зменшення рН (кисле середовище сприяє випаданню солей в осад). Відкладення солей викликає гостре подагричне запалення, що супроводжується болем, гарячкою і завершується утворенням подагричних вузлів і деформацією суглобів.

Порушення обміну піримідинових основ. Кінцевим продуктом обміну є бета-амінокислоти. Порушення поділяють на спадково зумовлені та набуті. Спадково зумовлене порушення – оротоацидурія. Генетичний дефект ферменту з подвійною функцією – оротатфосфорибозилтрансферази і оротидин-5-фосфатдекарбоксилази – зумовлює накопичення в органзімі проміжного продукту синтезу піримідинових основ – оротової кислоти, яка виділяється з сечею. Найхарактернішим проявом є розвиток мегалобластичної анемії, стійкої до лікування препаратів вітаміну В12 і фолієвої кислоти (В12-рефрактерна анемія).

Мелащенко

111. Спадкові порушення обміну амінокислот: фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм, тирозиноз. Можливості їх фармкорекції у дитячому віці.

Спадкові порушення обміну амінокислот. Виділяють багато порушень проміжного обміну амінокислот спадкового характеру, серед яких розлади метаболічних перетворень фенілаланіну, тирозину, метіоніну, лейцину та інші. Наприклад:

1) Фенілкетонурія – дефект фенілаланінгідроксилази, внаслідок чого порушується перетворення фенілаланіну в тирозин, утворюється і накопичується фенілпіруват. Надлишок останнього в крові новонародженого порушує нормальний розвиток мозку і стає причиною розумової відсталості , невиліковного слабоумства.

2) Алкаптонурія – недостатність оксидази гомогентизинової кислоти, внаслідок чого порушується перетворення останньої в малеїлацетооцтову кислоту та накопичення гомогентизинової кислоти.

3) Альбінізм – нелостатність тирозинази, внаслідок чого не утворюється меланін (пігмент шкіри і волосся)

4) Тирозиноз - це спадкове захворювання, обумовлене порушенням обміну тирозину (необхідного для життєдіяльності організму людини і тварин, так як він входить до складу молекул білків і ферментів), що виявляється важким ураженням печінки і нирок.

112.Гіпо- та гіпервітамінози: види, причини і механізми розвитку. Патогенез основних клінічних проявів. Принципи корекції вітамінної недостатності.

Значний дефіцит вітаміну в організмі з вираженою клінічною картиною його недостатності отримав назву “авітаміноз” (рахіт, цинга, пелагра, бері-бері, перніціозна анемія, гемералопія тощо). Стан помірного дефіциту вітаміну, коли спостерігаються лише деякі, незначно виражені специфічні симптоми клінічної картини авітамінозу, а в основному переважають загальні неспецифічні прояви недостатності вітаміну (затримка росінозу. Крім того, розрізняють ендогенні гіповітамінози, основними причинами яких є:

• порушення всмоктування вітамінів у тонкій кишці при захворюваннях травного тракту, гепатобіліарної системи і підшлункової залози;

• порушення всмоктування й утилізації вітамінів під впливом хімічних речовин, у тому числі фармакологічних препаратів.

• нездатність біохімічних систем організму включати вітаміни в обмінні процеси, зокрема внаслідок наявності їх структурних конкурентів — антивітамінів.

• порушення транспорту вітамінів кров’ю при зменшенні або відсутності синтезу білків-транспортерів печінкою, а також унаслідок їх втрати при нефротично- мусиндромі;

• порушення депонування вітамінів при патологи печінки і нирок;

• конкурентна утилізація вітамінів кишковими паразитами і патогенною мікрофлорою;

• підвищена потреба у вітамінах (вагітність, лактація, фізичне і нервово- психічне перевантаження, несприятливі кліматичні та виробничі умови тощо);

• вроджені порушення обміну вітамінів (порушення синтезу або структури білків-переносників, білків-транспортерів, ферментів, необхідних для утворення коферментних форм вітамінів, або апоферментів, посилення катаболізму вітамінів або порушення їх реабсорбції в нирках тощо);

• пригнічення сапрофітної кишкової мікрофлори, що продукує деякі вітаміни. Гіповітамінози:

В1(тіамін): ураження периферичної і ЦНС. Розвивається поліневрит з порушенням периферичної чутливості( відчуття повзання комах), втрата пам‘яті відносно нещодавних подій, головний біль, дратівливість тощо. Патогенез: пошкодження окисного декарбоксилювання пірувату і альфа-кетоглутарату з частковим блокуванням обміну вуглеводів, що супроводжується енергодефіцитом в накопиченням ПВК(піровиноградної к-ти) та альфа-кетоглутарової кислот з розвитком метаболічного ацидозу.( осн. енергетичне джерело для неврових клітин — глюкоза). Авітаміноз — хвороба бері-бері.

В2(рибофлавін): тріщини кутів рота і губ, загальна слабкість, кон‘юктива очей втрачає блиск, себорейний дерматит тощо. Патогенез: порушення процесів біологічного окиснення, що спричинює енергодефіцит.

РР(антипелагричний): три Д(дерматит+діарея+деменція =пелагра). Патогенез: зменшення енергетичного забезпечення клітин, порушення синтезу і репарації ДНК, пригнічення синтезу ЖК, холестерину, стероїдів, зниження антиоксидантн можливостей клітин.

В6(піридоксин, антидерматитний): гіпохромна, мікроцитарна, сидеробластна анемія( внаслідок порушення синтезу гемоглобіну в еритроцитах в разі одночасного підвищення вмісту гемоглобіну в сироватці крові і макрофагах), сухий себорейний пелагроподібний дерматит, стоматит і голосит, судоми. Патогенез: Блокування перетворення амінокислот шляхом трансамінування, декарбоксилювання й ізомеризації, що порушує синтез білків, гормонів щитоподібної залози, біогенних амінів і вітаміну РР з триптофану, спричинює розвиток гіпераміноацидемії, аміноацидурії і негативний азотистих баланс. Без вітаміну В6 неможлива активність деяких синтетаз, що перешкоджає біосинтезу гему і сфінголіпідів, порушує перетворення гомоцистеїну на цистеїн.

Фолієва кислота: гіперхромна, мегалобрастична, макроцитарна анемія, лейко- і тромбоцитопенія з появою у крові гіперсегментованих багатоядерних лейкоцитів, запально-атрофічні процеси в слизовій оболонці травного каналу, слабкість, діарея, погіршення пам‘яті. Патогенез: Порушення між молекулярного перенесення одновуглецевих фрагментів, що призводить до блокади реакції перетворення гомоцистеїну на метіонін із виникненням гіпергомоцистеїнемії, а також до зниження синтезу нуклеотидів і нуклеїнових кислот, що викликає порушення поділу клітин.

В12(антианемічний): Мегалобластична анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, атрофія епітелію травного тракту. Розвиток фунікулярного мієлозу(проявляється поліневритом, перестезіями, паралічами з порушенням функції органів малого тазу). Патогенез: Порушення синтезу нуклеїнових кислот, що веде до порушення поділу клітин.

С(антицинготний): Порушення синтезу колагену, катехоламінів, стероїдів, зменшення стійкості до стресу, ослаблення імунітету, відчуття втоми, приводить до цинги( Характеризується вазопатіями, які проявляються петехіямии, екхімозами, синцями, кровоточивістю ясен). Патогенез: Порушення синтезу колагену, є важливим компонентом у системі антиоксидантного захисту організму.

Н(біотин): Лускатий Себорейний дерматит носогубного трикутника і волосистої частини голови, алопеції, гіперестезія, кон’юнктивіт, міалгія, атаксія. Патогенез: Пригнічення активності піруваткарбоксилази, айелил-КоА-карбоксилази, пропіоніл-КоА-карбоксилази.

А(ретинол): Порушення сутінкової зору, сухість очного яблука, запалення і розм’якшення рогівки, метаплазія епітелію різних слизових оболонок, зниження їх бар’єрної функції.

Патогенез: Порушення утворення фоточутливого зорового пігменту паличок сітківки ока родопсину, порушення росту та диференціювання епітеліальних клітин, пригнічення синтезу глікопротеїнів, які становлять основу муцинів, що захищають слизові оболонки.

D(антиразітичний): рахіт, гіпотонії м’язів, затримування закриття тім’ячка і прорізування зубів, схильність до розвитку карієсу. Патогенез: Дефіцит вітаміну Д спричинює гіпокальціємію, що стимулює секрецію паратгормону, що стимулює вимивання кальцію з клітин кісток, що стимулює їх остеопороз, розм’якшення, развиток рахіту у дітей.

Е(антистерильний): У новонароджених гемолітична анемія, у дітей міодистрофія, у дорослих зниження плідної функції (порушення статевої функції) тощо. Патогенез: Зниження антиоксидантного захисту клітинних мембран, активація ПОЛ, зменшення відновлення вітаміну А і убіхінону, що спричинює ушкодження клітин, у яких висока активність окисних процесів і які утворюють велику кількість активних кисневих радикалів.

К: Підвищена кровоточивість, порушення у 100 синтезу. Патогенез: Пригнічення активності ферменту Гаммакарбоксиглутаматкарбоксилази, коферментом якої є вітамін К. Блокується утворення гамма-карбоксиглутамінової кислоти, що необхідна для фіксації кальцій-зв‘язуючичи білками крові(деякі фактори згортання крові, антикоагулянтні протеїни С і S) і кісток.

Гіпервітаміноз: Водорозчинні вітаміни практично не спричинюють гіпервітамінозу( виняток РР, С і В6). Здатність жиророзчинних вітамінів накопичуватись у тканинах організму спричинює їх гіповітамінози при передозуванні вітамінами( особливо А і Д).

Гіпервітаміноз А: 1. Гострий( У немовлят гідроцефалія з виконанням тім’ячко, гарячка, втрата апетиту, блювання). 2. Хронічний( Зниження маси тіла, безсоння, гепатомегалія, гіперкератоз, запалення рогівки, сухість і ламкість нігтів і волосся, деструкція хрящової та кісткової тканини, що спричиняє біль у кістках і суглобах).

Гіпервітаміноз Д: патогенез: Посилення усмоктування кальцію і фосфатів у кишках і збільшення їх реабсорбції у нирках. Ознаки: Млявість, сонливість і з періодами збудження і дратівливості, головний біль, вогнищева Калціфікації нирок, судин, печінки, легені і серце з порушенням їх структури і функцій, підвищення артеріального тиску і розвиток аритмій, передчасне заростання тім‘ячка, що може спричинити мікроцефалію. Принципи корекції вітамінної недостатності: споживання вітамінвмісних продуктів, фармакотерапія

113. Особливості гіпо- та гіпервітамінозів (А-, D-, E-, B-) у дитячому віці.

Можливі наслідки при передозуванні вітамінів різних груп:

· Для «А»: випадання волосся і утворення спинномозкової рідини, поява болю в суглобах, підвищення внутрішньочерепного тиску, випинання джерельця, сухість шкіри.

· Для «В1»: набряк легенів і втрата свідомості, задуха, поява судом, мимовільне сечовипускання і навіть летальний результат.

· Для «С»:нефролітіаз, порушення роботи нирок, прояв невмотивованої агресії, розвиток цукрового діабету.

· Для «Е»: підвищення ризику кровотеч, розвиток хвороб ЦНС, сепсис, підвищення тиску.

Симптоми при гіпервітамінозі А

При гострому гіпервітамінозі симптоми можуть проявлятися вже через пару годин після прийому завищеною дози вітаміну:

· Сонливість.

· Поява головного болю.

· Втрата апетиту.

· Блювота з нудотою, запаморочення.

Симптоми хронічного гіпервітамінозу А включають в себе:

1. Прояв ознак себореї.

2. Порушення в роботі печінки.

3. Поява шкірних проблем.

4. Кровотечі ясен і з носа.

5. Гемоліз.

Симптоми при гіпервітамінозі В1

При передозуванні що препаратів вводяться внутрішньом'язово:

· Головні болі і підвищення температури.

· Зниження тиску.

· Ознаки алергії.

· Порушення в роботі нирок / печінки.

При алергії на тіамін:

1. Кропив'янка.

2. Сильне серцебиття.

3. Сильне запаморочення і блювота.

4. Поява шуму у вухах, пітливість.

5. Також спостерігається оніміння кінцівок і чергування ознобу з жаром.

6. Набряклість обличчя.

Симптоми при гіпервітамінозі В2

У дітей надлишок цього вітаміну - рідкість, тому що рибофлавін не накопичується в організмі. Але при відсутності рослинних масел в харчуванні зловживання В2 веде до проблем з печінкою.

Симптоми

· Діарея.

· Запаморочення.

· Збільшення печінки.

· Скупчення рідини в організмі.

· Закупорка ниркових каналів.

Симптоми при гіпервітамінозі В3

· Прояв проблем з шлунково-кишкового тракту - печія, блювання, втрата апетиту, загострення хронічних захворювань.

· Почервоніння на шкірі, свербіж.

· Порушення звичного тиску.

· Падіння гостроти зору.

· Поява головного болю і запаморочення.

·

При важкій формі гіпервітамінозу ніацину спостерігається:

1. Порушення ритму серця.

2. Різке зниження зору.

3. Зміна кольору сечі / калу.

4. Іноді - поява жовтизни на білках очей.

Симптоми при гіпервітамінозі В6

· Підвищена кислотність в шлунку.

· Розвиток анемії і алергії.

· Рідко - судоми.

· Оніміння кінцівок.

· Запаморочення.

Симптоми при гіпервітамінозі В12

· Болі в серці і почастішання ритму, серцева недостатність.

· Тромбоз судин.

· Розвиток набряку легенів.

· Анафілактичний шок.

· Висипання за типом кропив'янки.

· Збільшення лейкоцитів у крові.

· Симптоми при гіпервітамінозі D

Найбільш поширений тип гіпервітамінозу у дітей.

Симптоми:

· Розвиток нейротоксикоза.

· Втрата апетиту і маси тіла, анорексія.

· Жага, блювота, зневоднювання.

· Субфебрильна температура.

· Тахікардія.

· Проблеми серцево-судинної системи.

· Кропив'янка.

· Судоми.

· Блідість шкіри, поява сірого або жовтуватого відтінку.

· Поява синців під очима.

· Підвищена щільність кісток.

Симптоми при гіпервітамінозі Е

· Постійна слабкість і втому.

· Головні болі.

· Нудота, діарея і спазми в животі.

· Втрата чіткості зору.

· Апатія.

При важкій формі:

1. Ниркова недостатність.

2. Крововиливи в сітківці очей.

3. І закупорка кровоносних судин.

4. Слабкість і підвищена втома.

Діагностика гіпервітамінозу проводиться після звернення до педіатра, гастроентеролога, дерматолога за допомогою ...

· Вивчення історії хвороби.

· Аналізу раціону харчування.

· Проведення аналізів сечі, крові.

· Використання інших лабораторних методі

Серед найпоширеніших наслідків гіпервітамінозу в цілому:

1. Розвиток токсичного і хронічного типу гіпервітамінозу.

2. Судоми.

3. Вегетативна дисфункція.

4. Розвиток атеросклерозу в ранньому віці.

5. Порушення роботи нирок.

6. Зміни в психічному стані дитини.

Дефіцит вітаміну В1, який бере участь у функціонуванні нервової системи й вуглеводному обміні, в організмі дитини призводить до таких ознак:

· уповільнений ріст;

· погіршення пам’яті;

· втрата апетиту;

· загальна слабкість та безсоння.

До ознак дефіциту вітаміну D, який сприяє формуванню скелета й зубів у дітей, мінералізації кісток, покращує нервово-м’язову передачу, належать:

· періодичні судоми м’язів та підвищена схильність до травм;

· пом’якшення кісток;

· зубний карієс.

114. Порушення водно-сольового обміну. Форми гіпер- та гіпогідрії, їх етіологія, патогенез, наслідки. Компенсаторно-пристосувальні механізми.

Якщо надходження води в організм перевищує її виведення, то розвивається позитивний водний баланс. Негативний водний баланс розвивається тоді, коли виведення води з організму перевищує її надходження. Класифікація:

Гіпогідрія: Позаклітинне зневоднення (гіпогідрія, дегідратація, ексикоз) — це зменшення об'єму позаклітинної рідини. В основі його лежить негативний водний баланс.

Причинами позаклітинного зневоднення можуть бути:

І. Недостатнє надходження води в організм:

а) екстремальні ситуації, у яких може опинитися людина під час землетрусу, у пустелі (повне водне голодування);

б) неможливість самостійно вгамувати спрагу (важкохворі люди, грудні діти);

в) порушення формування відчуття спраги при ураженнях питного центру в ЦНС.

II. Втрата води організмом:

а) виділення великої кількості рідини нирками (поліурія), наприклад, при цукровому й нецукровому діабеті;

б) втрата рідини через травний канал (нестримна блювота, проноси, гіперсалі- вація);

в) посилене потовиділення, наприклад, при інтенсивній фізичній роботі, при дії високої температури;

г) збільшення виділення вологи з видихуваним повітрям при всіх видах задишки;

ґ) втрата води з ексудатом при запаленні (набряки, запалення серозних оболонок та ін.);

д) крововтрата.

Ізоосмолярним називають зневоднення, при якому осмотичний тиск плазми крові й міжклітинної рідини не міняється. Етіологія: розвивається у випадках еквівалентної втрати води й електролітів (іноді при поліурії, розладах діяльності кишок, а також зразу після гострої крововтрати). Гіпоосмолярне зневоднення характеризується зменшенням осмотичного тиску позаклітинної рідини і виникає у випадках переважної втрати солей. Етіологія: розвивається при втраті секретів шлунка й кишок (пронос, блювота), а також при підвищеному потовиділенні, якщо втрата води відшкодовується питвом без солі. Гіперосмолярним називають зневоднення, при якому збільшується осмотичний тиск позаклітинної рідини.

Етіологія: випадки, коли втрата води перевищує втрату електролітів (насамперед натрію), наприклад, при гіпервентиляції, профузному потовиділенні, втраті слини (піт і слина гіпотонічні стосовно крові), а також при проносі, блювоті й поліурії, коли відшкодування втрати води її надходженням в організм є недостатнім.

Захисно-компенсаторні реакції при позаклітинному зневодненні:

1. Перехід рідини з інтерстиціального сектора в судини( це пов'язане з тим, що в умовах зневоднення зменшується гідростатичний тиск крові в капілярах і збільшується онкотичний тиск крові внаслідок її згущення (гемоконцентрації)).

2. Зменшення об'єму циркулюючої крові (пов'язане зі зневодненням, веде до збудження волюморецепторів і, в кінцевому підсумку, до збільшення секреції антидіуретичного гормону, що збільшує реабсорбцію води в нирках, обмежуючи її втрату організмом).

3. Зменшення об'єму циркулюючої крові(ОЦК) викликає активацію ренінангіотензинної системи і збільшення секреції альдостерону корою надниркових залоз (це веде до збільшення реабсорбції іонів натрію в нирках і до нормалізації осмотичного тиску позаклітинної рідини).

4. У результаті зменшення артеріального тиску збуджуються барорецептори, що призводить до активації симпатоадреналової системи.

5. Зневоднення через центральні й периферичні механізми викликає відчуття спраги ( і формуються поведінкові реакції, спрямовані на пошук води й поповнення втраченої рідини).

Наслідок позаклітинної гіпогідрії: найбільш небезпечний ангідремічний шок, ще гіповолемія з розвитком циркуляторної гіпоксії і метаболічного ацидозу -> гостра ниркова недостатність.

Ангідремія — це зменшення вмісту води в рідкій частині крові. Є крайнім проявом позаклітинного зневоднення й характеризується розвитком ангідремічного шоку

Внутрішньоклітинне зневоднення: Причина(етіологія): збільшення осмотичного тиску міжклітинної рідини, пов'язане з розвитком гіпернатріємії. Вода за законами осмосу виходить із клітин у міжклітинний простір -> порушення гідратних оболонок білкових молекул в клітині -> зменшується розчинність білків, вони осаджуються. Наслідок: зменшення води в клітинах -> зменшення їхнього об'єму -> зменшення активної поверхні клітинних мембран -> порушення функцій, пов'язаних із плазматичною мембраною: міжклітинних взаємодій, сприйняття регуляторних сигналів, міграції та ін (розлади функції нейронів ЦНС виявляється розвитком нестерпної спраги, потьмаренням свідомості, галюцинаціями, порушеннями ритму дихання. Підвищується температура тіла, розвивається "сольова гарячка "). Зневоднення ендотеліальних клітин -> збільшення проміжків між ними -> збільшення проникності стінок судин -> вихід з капілярів у тканини білків плазми крові та її формених елементів — розвиваються геморагії. Гіпергідрія.

Позаклітинна гіпергідрія — це збільшення об'єму рідини в позаклітинному секторі організму. Вона є результатом позитивного водного балансу. Причинами позаклітинної гіпергідрії можуть бути:

I. Надмірне надходження води в організм:

а) пиття солоної води, що не вгамовує спрагу;

б) внутрішньовенне введення великої кількості рідини хворим.

II. Затримка води в організмі внаслідок порушення її виведення нирками:

а) ниркова недостатність (оліго- і анурія);

б) порушення регуляції нирок (первинний і вторинний гіперальдостеронізм, гіперпродукція антидіуретичного гормону).

При ізоосмолярній гіпергідрії осмотичний тиск позаклітинної рідини не змінюється. Цей вид порушень може спостерігатися протягом деякого часу після введення надлишкових кількостей ізотонічних розчинів.

Гіпоосмолярна гіпергідрія (водне отруєння) характеризується зменшенням осмотичного тиску позаклітинної рідини. У клініці водне отруєння можливе при рефлекторній анурії, а також у другій стадії гострої ниркової недостатності. У експерименті - введення великої кількості води у шлунок.

Гіперосмолярна гіпергідрія, для якої характерне збільшення осмотичного тиску позаклітинної рідини, може розвиватися при вживанні для пиття солоної морської води. Захисно-компенсаторні реакції при позаклітинній гіпергідрії:

1, Позаклітинна гіпергідрія супроводжується збільшенням об'єму циркулюючої крові. Це веде до механічного розтягнення клітин передсердь, які у відповідь на це вивільняють у кров передсердний натрійуретичний гормон (атріопептин). Останній збільшує натрійурез і діурез, унаслідок чого зменшується об'єм циркулюючої крові.

2. Збільшення ОЦК є причиною зменшення імпульсації від волюморецепторів → зменшується секреція антидіуретичного гормону і зростає діурез.

Наслідок позіклітинної гіпергідрії: збільшення навантаження на серце і розвиток набряків. Внутрішьоклітинна гіпергідрія: Накопичення води в клітинах — набряк — може бути пов’язаний з:

1) загальними

2) місцевими чинничками.

Причина зальних порушень:

Зменшення осмотичного тиску позаклітинної рідини, найчастіше пов’язаний з розвитком є гіпонатріємії. За законами осмосу вода переходить з міжклітинного простору в клітини — з’являються ознаки генералівзованого набряку клітин. Таке явище - водне отруєння( прояв - набряк мозку, його ознаками є сильний головний біль, нудота, блювання, судоми). Місцева причина: Збільшення осмотичного тиску внутрішньоклітинної рідини, що настає при ушкодженні клітини ( Внаслідок розпаду внутрішньоклітинних структур, порушення проникності клітинної мембрани, порушення функціонування натрій-калієвого насосу). Набряк клітини посилює процес її ушкодження — виникає «зачароване коло».

115. Порушення обміну натрію і калію: причини, клінічні прояви та компенсаторно-пристосувальні механізми.

Порушення обміну натрію: гіпер- та гіпонатріємія.

Гіпернатріємія:

А)первинна: (абсолютне збільшення іонів натрію в організмі) причини: або в результаті збільшення надходження натрію в організм (приймання великої кількості хлориду натрію, введення його гіпертонічного розчину), або внаслідок зменшення виведення натрію з організму (первинний і вторинний гіпераль-достеронізм, ниркова недостатність) Б)вторинна: (відносна) — це збільшення вмісту іонів натрію в крові й міжклітинній рідині внаслідок втрати води організмом. При цьому загальний вміст натрію в організмі може не змінюватися, а іноді навіть зменшується. Такий стан виникає при гіпервентиляції, проносах, підвищеному потовиділенні, нецукро-вому діабеті.

Наслідок: підвищується осмотичний тиск позаклітинної рідини, збуджуються центральні й периферичні осморецептори, збільшується надходження в кров антидіуретичного гормону. Останній посилює реабсорбцію води в нирках, у результаті чого збільшується об'єм позаклітинної рідини і зменшується її осмотичний тиск. Прояви - набряки, одутловатість. Розвиток внутрішньоклітинного зневоднення(див.питання 107). Серед загальних порушень на перший план виходять розлади функції нейронів ЦНС. Це виявляється розвитком нестерпної спраги, потьмаренням свідомості,галюцинаціями, порушеннями ритму дихання. Підвищується температура тіла, розвивається "сольова гарячка ".

Гіпонатріємія:

А) первинна (абсолютна) гіпонатріємія. Причина: зменшення надходження натрію в організм (безсольова дієта, анорексія) або збільшення виведення натрію з організму нирками (гіпофункція кори надниркових залоз, ниркова недостатність).

Б) вторинна (відносна) гіпонатріємія. Причина: надмірне надходження в організм води або її затримка - гіпонатріємія внаслідок розведення.

Наслідок: Зменшення концентрації іонів натрію в позаклітинній рідині викликає, з одного боку, посилення секреції альдостерону через ренінангіотензинний механізм, з другого - зменшення надходження в кров антидіуретичного гормону, оскільки зменшується імпульсація від осморецепторів. Наслідком цього є посилення реабсорбції іонів натрію й пригнічення реабсорбції води в нирках — осмотичний тиск позаклітинної рідини відновлюється.

Патогенетичне значення гіпонатріємії полягає в розвитку генералізованого набряку клітин (Клінічно виникають явища водного отруєння, серед яких на перший план виступає набряк мозку, що виявляється сильним головним болем, нудотою, блювотою, судомами). Порушення обміну калію: гіпер- і гіпокаліємія.

Гіперкаліємією називають збільшення вмісту іонів калію в плазмі крові понад 5,5 ммоль/л. Причинами її розвитку можуть бути:

1) надмірне надходження калію в організм;

2) перехід іонів калію із внутрішньоклітинного в позаклітинний простір при масивному ушкодженні клітин, при збільшенні інтенсивності катаболічних процесів і ацидозі;

3) порушення виведення калію з організму (оліго- і анурія, недостатність функції кори надниркових залоз).

Патогенез: Йони калію ввходять з міжклітинної рідини в клітину, викликають при цьому деполяризацію плазматичної мембрани.

Захисні компенсаторні реакції:

Збільшення концентрації іонів калію в крові безпосередньо активує клітини клубочкової зони кори надниркових залоз і викликає посилення секреції альдостерону. Останній збільшує секрецію іонів калію в ниркових нефронах і в такий спосіб відновлює їх концентрацію в крові.

Наслідками гіперкаліємії є:

1) порушення діяльності збудливих тканин (нервової і м'язової), у результаті чого розвиваються розлади функції ЦНС, серцево-судинної системи, скелетної мускулатури, гладких м'язів травного каналу(клінічні прояви);

2) розвиток негазового ацидозу. Гіпокаліємія — це зменшення концентрації іонів калію в плазмі крові нижче 3,5 ммоль/л.

Причинами її розвитку можуть бути:

1) недостатнє надходження калію в організм з їжею (тривале використання дієти, що не містить продуктів рослинного походження);

2) посилений перехід іонів калію з позаклітинного простору в клітини, що буває при посиленні анаболічних процесів і алкалозі;

3) втрата калію організмом (поліурія, гіперальдостеронізм, тривале використання сечогінних засобів).

Патогенез: При зменшенні концентрації йонів калію позаклітинному просторі, вони починають виходити за електрохімічним градієнтом з клітин в інтерстицій, викликають гіпер поляризацію мембрани. Це спричиняє збільшення порогу збудливості мембрани, Збудження клітин настає при дії подразників більшої, ніж у нормі, сили.

Захисні компенсаторні реакції: При гіпокаліємії розвивається гіперполяризація мембран секреторних клітин і у зв'язку з цим зменшується секреція альдостерону корою надниркових залоз. Це викликає зменшення секреції іонів калію клітинами ниркового епітелію.

Патогенетичне значення гіпокаліємії полягає в тому, що: а) збільшується поріг збудливості клітин і, як наслідок, з'являються загальна слабкість, метеоризм, гіпотонія скелетних м'язів, зменшується шкірна чутливість(клінічні прояви); б) розвивається гіпокаліємічний алкалоз

116. Механізми регуляції водно-сольового обміну, компесаторні реакції при гіпо- та гіпергідрії. Прояви та наслідки деяких порушень (гіперальдостеронізм, нецукровий діабет, гіпотиреоз).

Гормони, що беруть участь у захисно-компенсаторних реакціях організму при порушеннях водно-сольового обміну: Альдостерон, вазопресин (антидіуретичний гормон), передсердний натрійуретичний гормон (атріопептин), адреналін.

Альдостерон:

Основні функціональні ефекти альдостерону пов'язані з його впливом на нирки. Діючи на дистальні звивисті канальці нефронів, альдостерон викликає:

1) збільшення реабсорбції іонів натрію;

2) збільшення секреції іонів калію;

3) збільшення секреції іонів водню (посилює ацидогенез).

Натрійуретичний гормон:

Два важливих функціональних ефекти атріопептину:

пов'язані з його впливом на клітини канальцевого епітелію нирок і гладкі м'язи судин. Діючи на ці структури, передсердний натрійуретичний гормон, з одного боку, зменшує реабсорбцію іонів натрію, у результаті чого збільшується натрійурез і діурез та зменшується об'єм циркулюючої крові, а з другого - викликає розширення артеріол, унаслідок чого зменшується загальний периферичний опір.

У результаті відбувається падіння артеріального тиску.

Вазопресин:

Найважливішими ефектами вазопресину є

1) звуження артеріол і підвищення артеріального тиску;

2) збільшення реабсорбції води в дистальних звивистих канальцях і збірних трубках нирок, що веде до зменшення діурезу, збільшення об'єму циркулюючої крові. Компенсаторні реації при гіпо-і гіпергідрії.

Гіперальдостеронізм — це патологічний стан, що виникає в результаті гіперфункції клубочкової зони кори надниркових залоз, яка продукує мінералокортикоїди. Розрізняють первинний і вторинний гіперальдостєронізм. Первинний гіперальдостеронізм (синдром Конна) виникає в результаті аденоми клубочкової зони, що утворює великі кількості альдостерону.

Основні прояви цього захворювання:

1) артеріальна гіпертензія (низькоренінова). Пов'язана зі збільшенням вмісту натрію у крові і стінках кровоносних судин, унаслідок чого підвищується чутливість їхніх гладких м'язів до дії пресорних факторів, зокрема катехоламінів;

2) гіпокаліємія (результат посиленої секреції іонів К+у канальцях нирок). Вона веде до порушень діяльності збудливих органів і тканин (порушення роботи серця, міастенія, парези);

3) негазовий алкалоз. Пов'язаний з посиленням ацидогенезу в дистальних звивистих канальцях нефронів;

4) поліурія. Виникає як наслідок втрати чутливості епітелію ниркових канальців до дії вазопресину (антидіуретичного гормону). Цим, зокрема, пояснюють той факт, що при первинному гіперальдостеронізмі об'єм циркулюючої крові не зростає і набряки не розвиваються. Вторинний гіперальдостеронізм є наслідком активації ренінангіотензинної системи, у процесі якої утворюються ангіотензини П і III, що діють на кору надниркових залоз.

Цей стан виявляється:

а) артеріальною гіпертензією (високореніновою);

б) набряками (гіперволемічними);

в) гіпокаліємією;

г) негазовим алкалозом.

Нецукровий діабет. Розрізняють два його патогенетичних варіанти: центральний (нейрогенний), при якому утворюється мало вазопресину, і нефрогений, в основі якого - нечутливість епітеліальних клітин дистальних відділів нефронів і збірних трубок до дії вазопресину (відсутність або мало У2-рецепторів). У патогенезі основних проявів нецукрового діабету провідну роль відіграє зменшення факультативноїреабсорбції"води в нирках. Це призводить до поліурії^(добовий діурез зростає до 25 л — сечовиснаження) і зневоднення. Останнє зумовлює спрагу (полідипсію). У декомпенсованому стані зменшується об'єм циркулюючої крові (гіповолемія) і падає артеріальний тиск, розвивається гіпоксія.

Гіпотиреоз:

Функціональні зміни збудливих органів і тканин виявляються:

а) порушеннями діяльності центральної нервової системи — уповільненням розумової діяльності, млявістю, загальмованістю, сонливістю і т. п.;

б) зменшенням функціональної активності скелетних м'язів — слабкістю, зменшенням тонусу, швидкою стомлюваністю;

в) порушеннями діяльності серцево-судинної системи - брадикардією, зменшенням хвилинного об'єму серця, падінням артеріального тиску;

г) зменшенням скорочувальної функції гладких м'язів кишок - закрепами;

ґ) порушеннями процесів всмоктування і екскреції. Зменшення всмоктування глюкози в кишках призводить до гіпоглікемії, а порушення екскреції холес-теролу в складі жовчі — до гіперхолестеролемії і атеросклерозу.

Порушення з нез'ясованими механізмами розвитку. До них відносять слизовий набряк —мікседему. Характеризується збільшенням у тканинах кількості глікозаміногліканів, що зв'язують воду; потовщенням шкіри, одутлим обличчям. Існує гіпотеза, згідно з якою мікседема є наслідком дії на сполучну тканину тире- отропного гормону (ТТГ), кількість якого при власне залозистій і периферичній формах гіпотиреозу істотно зростає.

117. Набряк: визначення поняття, класифікація, причини і механізми розвитку набряків: системні та місцеві. Опит Е.Старлінга.

Набряки — це накопичення рідини в тканинах організму і серозних порожнинах. Розрізняють загальні й місцеві набряки.

Загальні набряки є проявом позаклітинної гіпергідрії

місцеві — пов'язані з порушенням балансу рідини в обмеженій ділянці тканини або органа. За етіологією виділяють набряки серцеві, ниркові, печінкові, кахектичні, запальні, алергічні, токсичні та ін.

Залежно від механізмів розвитку набряки можуть бути:

1) гідростатичними (гідростатичні набряки виникають у результаті збільшення гідростатичного тиску в капілярах.

Залежно від причин такого збільшення можна виділити:

а) гіперволемічні (збільшення об'єму крові);

б) застійні (збільшення венозного тиску);

в) мікроциркуляторні набряки (первинне порушення мікроциркуляції - розширення артеріол і спазм венул ).

2) онкотичними (онкотичні набряки виникають унаслідок змін онкотичного тиску в капілярах або інтерстиціальній рідині). У цю групу входять:

а) гіпопротеїнемічні;

б) мембраногенні;

в) лімфогенні набряки. *1 том Атамана б і в відносить у окремі види набряків на ряду з гідростатичними, онкотичними і мікседематозними

3) мікседематозними.

Механізми розвитку набряків:

1. Збільшення інтенсивності фільтрації води в інтерстицій. (Фільтрація=Кф*ЕФТ) ( Наприклад, збільшення коефіцієнту фільтрації, що має місце при підвищенні проникності стінок кровоносних судин, або при підвищенні гідростатичного тиску в капілярах, або при зменшенні онкотичного тиску крові)

2. Зменшення відведення води з інтерстицію. (Порушення відведення лімфи по лімфатичних судин ах, підвищення онктичного тиску міжклітинної рідини, збільшення гідрофільності тканинних колоїдів) Е. Старлінг (1896) у дослідах на жабах вивчав роль онкотичного тиску в розвитку набряків. Він показав, що при перфузії жаби фізіологічним розчином, що не містить білка, відбувається швидкий перехід рідини з судин у тканину, внаслідок чого вода затримується в організмі й маса тварини зростає. Якщо потім перемкнути систему на перфузію сироваткою крові, то буде спостерігатися зворотний процес - рідина виходить із тканин у кровоносні судини й маса жаби поступово відновлюється до вихідного рівня. Дегідратація тканин відбувається значно повільніше, ніж розвиток набряків. Це пояснюється тим, що вода, яка надійшла в тканину, легко зв'язується із тканинними колоїдами й набагато важче переходить знову у вільний стан.

У патогенезі набряків розрізняють дві стадії.

Перша стадія — накопичення зв'язаної води. Набрякова рідина зв'язується з тканинними колоїдами й накопичується в основному в гелеподібних структурах (колагенові волокна, основна речовина сполучної тканини). При цьому клінічні ознаки набряку незначні — трохи збільшується тургор тканини.

Друга стадія - накопичення вільної води. Коли маса зв'язаної води збільшується приблизно на ЗО %, а гідростатичний тиск у тканині досягає атмосферного, починає накопичуватися вільна незв'язана вода. Тоді з'являються виражені ознаки набряку: вільна вода переміщається відповідно до сили гравітації, з'являється симптом "ямки" при натискуванні на тканину.

118. Механізм та прояви паталогічної дії факторів виникнення набряків (гідродинамічний, онкогенний, лімфогенний, мембраногенний). Гіпопротеїнемічний та мікседематозні набряки: патогенез і прояви. Набряки – це накопичення рідини в тканинах організму і серозних його порожнинах. Розрізняють:

· За місцем накопичення води набряки

1. Позаклітинні

2. Внутрішньоклітинні

· За поширеністю

1.Загальні – прояв позаклітинної гіпергідрії

2.Місцеві – порушення балансу рідини в обмеженій ділянці

Етіологія:

· Серцевий – недостатність серця, застійний

· Нирковий – супроводжує розвиток гострої і хронічної недостатності, нефротичний синдром

· Печінковий – розвивається внаслідок порушення синтезу білків печінкою

· Кахектичний – один з проявів голодування

· Запальний – як результат ексудації

· Алергічний – характерний для ушкодження тканин, зумовлене імунними механізмами

· Токсичний – через гіперемію у вогнищі токсичного ураження

· Нейрогенний – порушення нервової регуляції водного обміну, трофіки тканин і судин(ангіотрофоневроз

Стадії:

· Надлишкова рідина , яка надходить у міжклітинний простір, накопичується переважно в желеподібних структурах(колагенові волокна і основна речовина сполучної тканини), збільшуючи масу фіксованої міжклітинної речовини. Коли вона збільшується приблизно на 30%, а тиск сягає атмосферного відбувається перехід у наступну стадію

· Рідина стає здатною переміщатися у просторі під дією сили тяжіння і зумовлює симптом ямки(при надавлюванні)

Патогенез:

1. Збільшення інтенсивності фільтрації

Умови: збільшення коефіцієнту фільтрації, збільшення гідростатичного тиску в капілярах, зменшення онкотичного тичку крові

2. Зменшення відведення води з тканини

Умови: порушення відведення лімфи, підвищення онкотичного тиску міжклітинної речовини, збільшення гідрофільності тканинних колоїдів

Патогенетичні варіанти набряків:

· Гідростатичні – збільшення гідростатичного тиску в капілярах

- Гіперволеймічні набряки – збільшення об'єму крові в судинах( позаклітинна гіпергідрія при нирковій недостатності і хворобах пов'язаних із затримкою натрію(вторин гіперальдостеризм))

- Застійні – збільшення тиску крові у венозних судинах(хронічна правошлуночкова недостатність серця, тромбоз вен)

- Мікроциркуляторні – розширення артеріол і спазм вену(гістамін, недостатність симпат. іннервації)

· Онкотичні – зменшення онкотичного тиску крові чи його збільшення у інтерстиціальній рідині

- Гіпопротеїнемічні – зменшення альбумінів у плазмі(кахектичні, нефротичні, печінкові)

- Блокування лімфо відведення і збільшення білків в інтерстиціальній рідині(лімфогенні)

- Ексудація – вихід у тканини білків

· Мембраногенні – підвищення проникності стінок судин, що збільшує коефіцієнт капілярної фільтрації(алергічні, токсичні, запальні)

· Лімфогенні – порушення лімфоутворення і лімфо відтоку(злоякісні пухлини, вроджені аномалії, гельмінтози)

· Мікседематозні(слизові) – збільшення гідрофільності тканинних колоїдів, при чому зростає кількість зв'язаної води(гіпотиреоз)

119. Поняття про неімунну водянку плода, її етіопатогенез.

Неімунний набряк - виражена загальна гідратація плоду, що проявляється позаклітинним скупченням рідини у тканинах і серозних порожнинах без будь-яких ознак циркулюючих антитіл до антигенів еритроцитів.

Етіологія і патогенез

Поява набряку обумовлена причинами, які призводять до змін в розподілі рідини між внутрішньо-судинними та інтерстиціальними позаклітинними просторами. У більшості випадків набряк виникає при зниженні білкового складу сироватки, що призводить до зниження тиску у капілярах.

Набряки можуть утворюватись при змінах у вмісті електролітів в поза-судинній і судинній рідині, що створює різницю в остмотичному тиску.

У недоношених новонароджених набряк спричиняється зниженням здатності виведення води та натрію, але в деяких випадках походження його невідоме.

У новонароджених набряк голови і шиї може бути наслідком обвиття шиї пуповиною, а транзиторні обмежені набряки кистей та ступнів виникають внаслідок внутрішньоутробного стиснення. Неімунна водянка може супроводжувати серцеву недостатність, пов'язану з вродженими захворюваннями серця, навіть при відсутності шумів.

Майже в 44% причину виникнення неімунної водянки встановити не вдається і її вважають ідіопатичним станом.

Неімунна водянка плода виникає з частотою 1:3000-1:4000 вагітностей. Парво Вірусна Інфекція є однією з найчастіших (18-27%) причин її розвитку. Проте, потрібно зазначити, що ризик розвитку водянки плода в разі гострої ПВІ під час вагітності невеликий – близько 1% Інфікування плода відбувається лише в 1/4 випадків наявності інфекції в матері

120.Поняття про синдром імунної водянки плода, його етіопатогенез.

Імунна водянка плода форма водянки плода ,що супроводжується надмірним скупченням плодової рідини в позасудинних відділах і порожнинах тіла черезнесумісності крові матері і плоду по резус-фактору. Захворюваність ІВП значно скоротилася після введення в практику імуноглобуліну RhoD. ІВП проявляється протягом гестаційного періоду характеризується скупченням плодової рідини і виражається у вигляді випоту в плевральній і перикардіальної порожнинах, асциту і підшкірного набряку у плода. Мати може помітити зниження рухової активності плода до постановки діагнозу. Часто з водянкою плода асоціюються тахікардія плода і допологовий крововилив. У матері може розвиватися масивний загальний набряк, гіпертонія і протеїнурія (описується як дзеркальний синдром). Смерть плода наступає внаслідок легеневої гіпоплазії і серцевої недостатності. У тих, що вижили новонароджених може виникати респіраторний дистрес-синдром, бліда шкіра, жовтяниця, тяжкі набряки (Локалізовані в основному в черевній порожнині) і збільшення печінки і селезінки. ІВП розвивається в тому випадку, коли імунна система матері викликає руйнування червоних кров'яних клітин плоду (еритробластоз плода). Материнські антитіла IgG, що доставляються через плаценту, руйнують еритроцити плоду. При несумісності по резус-фактору кров матері резус-негативна, а кров плоду - резус-позитивна. резусную Алоімунізація розвивається, якщо материнські антитіла IgG проникають через плаценту, зв'язуються з антигенами на еритроцитах плода і викликають їх гемоліз. Зазвичай анти-D, анти-Е і антитіла

проти інших резус-антигенів складають більшість антитіл, що беруть участь в даному процесі. Більшість випадків резус-изоиммунизации призводять до легкого або помірного гемолітичної хвороби плода або новонародженого, а в 20-25% випадків - до ІВП. Захворювання діагностують, як правило, за допомогою ультразвукового обстеження з 2-го по 3 ий триместр вагітності. Крім того, в діагностиці може допомогти лабораторне обстеження матері, наприклад тест на групу крові краснухи; цитомегаловірус; вірус Herpes simplex; ентеровірус; сифіліс; вірус вітрянки; хвороба Лайма; СНІД; парвовирус B19), електрофорез гемоглобіну і визначення альфа-фетопротеїну (АФП) в сироватці крові. Спектр диференціальної діагностики включає в себе різні захворювання, в т.ч. застійну серцеву недостатність, гепатит В, парвовирус В19, гіперкальціємію, гіпернатріємія, гіпотромбінемії, гіпотиреоз і діабет (у матері), неонатальний гемохроматоз (див. визначення). Деякі захворювання імітують водянку плода з розгорнутою клінічною картиною, наприклад кишкова непрохідність, дозрілий травний тракт, кісти в черевній порожнині у плода і непрохідність сечовидільної системи (на кінцевих стадіях).

123..Ацидоз: Визначення, класифікація, причини розвитку. Компенсаторні та патологічні реакції Показники кислотно-основного стану при різних видах ацидозу, принципи корекції.

Ацидоз – це зміщення кислотно-основної рівноваги у бік кислот.

Може бути:

- Компенсованим – рН знаходиться у межах 7,37-7,43

- Декомпенсованим – виходить за ці межі в кислотний бік

Класифікація:

1. Газовий

2. Негазовий

- Метаболічний

- Екзогенний

-Видільний

Причини газового ацидозу

· Порушення виведення СО2 з організму при всіх видах гіповентиляції – ендогенний газовий

· Вдихання повітря із високим вмістом Со2(шахти,підводні човни) – екзогенний газовий

Захисні компенсаторні реакції

· Підкислення сечі

· Утворення додаткового бікарбонату(ацидогенез у дистальних звивистих канальцях)

Патологічні зміни:

· Зміни через розвиток ацидоз

· Зміни через високий рівень вуглекислого газу(глава33)

Декомпенсований ацидоз призводить до:

· Пригнічення скорочувальної активності міокарда, через накопичення Н+ у м'язових волокнах. Це зумовлює блокаду Саканалів сарколеми і тропонінових центрів

· Ацидотичне ушкодження клітин через порушення конфігурації білків, збільшення проникності мембран, активація лізосомальних ферментів

· Ацидотична кома, якій передує сонливість і сопор, супроводжується диханням Куссмауля

Принципи корекції: відновлення напруги вуглекислого газу в крові, усувають недостатність зовнішнього дихання, відновлення нормальної вентиляції легень.

124. Негазовий ацидоз (метаболічний, видільний, екзогенний). Форми канальцевого ацидозу. Синдром Баттлера-Олбрайта.

Негазовий – це ацидоз, зумовлений зменшенням концентрації бікарбонатів плазми крові та міжклітинної речовини.

Причини:

· Метаболічний – накопичення ендогенних кислот-метаболітів.

- цукровий діабет тип 1(молочна кислота і кетонові тіла)

- гіпоксія - голодування - ниркова недостатність(фосфорна, сірчана, сечова кислоти)

- подагра (сечова кислота)

· Екзогенний негазовий – надходження чи введення в організм екзогенних нелетких кислот.

- тривале споживання кислих продуктів

- приймання деяких ліків(хлорид амонію)

- отруєння

· Видільний – втрата бікарбонатів організмом при порушенні функціонування нирок і травної системи

- проксимальний нирковий канальцевий ацидоз(тип 2), первинне пошкодження реабсорбції

- дистальний нирковий канальцевий ацидоз (тип 1), первинне пошкодження ацидогенезу

- видільні ацидози пов'язані з втратою бікарбонату з підшлунковим та кишковим соками при діареї, гіперсалівація

Захисні реакції

· Дихальні – зменшення напруги СО2 в крові, гіпервентиляція

· Ниркові – зменшення рН через активацію ацидогенезу в дистальних звивистих канальцях., ацидифікація сечі і відновлення бікарбонатного рівню

Патологічні зміни:

· Як в газовому Виділяють два типи ацидозів залежно від аніонної різниці( іони натрію – (аніони бікарбонату+хлору), норма 8-16мекв/)

· Із збільшеною аніонною різницею – зменшення концентрації бікарбонатів, збільшення кількості інших аніонів(крім хлору). Це екзогенні та метаболічні, крім тих, що викликаються введенням ззовні хлоридів

· Із нормальною аніонною різницею – зменшення концентрації бікарбонатів, збільшення аніонів хлору. При видільних ацидозах і тих, де ззовні вводяться хлориди

Принципи корекції: нормалізація норми бікарбонатів в плазмі крові, в/в ведення розчинів бікарбонатів натрію

143. Алкалоз: визначення поняття, класифікація, причини розвитку. Компенсаторні та патологічні реакції. Показники кислотно-основного стану при різних видах алкалозу, принципи корекції.

Алкалоз - це зміщення кислотно-основної рівноваги у основний бік.

Причини газового алкалозу:

· Безпосередне збудження дихального центру, при пухлинах мозку або енцефалітах

· Рефлекторне збудження дихального центру, наприклад при гірської хвороби, гарячці

· Неправильно кероване штучне дихання

Захисні компенсаторні реакції

· Зменшення інтенсивності ацидогенезу в проксимальних звивистих канальцях нефрона, збільшення рН сечі

· Зменшення реабсорбції бікарбонатів

Патологічні зміни

· Гіпокапнія - артеріальна гіпотензія, звуження вінцевих і мозкових судин, зміщення кривої дисоціації оксигемоглобіну вліво

· Власне алкалоз – зміна конформації білкових молекул, збільшення їх гідрофільності, порушення окисного фосфорилювання

Принципи корекції: боротьба з гіпокапнією, використання газових сумішей збагачених СО2

Причини негазового алкалозу:

· Гіпохлоремічний алкалоз – гіпохлоремія, через нестримне блювання і збільшення концентрації бікарбонатів

· Гіпокаліемічний алкалоз – зменшення калію через гіперальдостеронізм

· Екзогенний – гіпернатрємічний, надходження екзогенних основ(бікарбонат натрію при неправильно мій корекції негазового ацидозу)

Захисні компенсаторні реакції:

· Збільшення напруги СО2 в крові

· Гіповентиляція легень

Патологічні зміни:

· Ті ж, що й при газовому

Принципи корекції: при гіпохлоремічному алкалозі відновлюють концентрацію іонів хлору розчином хлоридом амонію; при гіпокаліємічному алкалозі вводять хлорид калію, при екзогенному застосовують діуретики-інгібітори карбоангідрази, зменшення реабсорбції бікарбонатівту і розвитку, швидка фізична і розумова втомлюваність, порушення концентрації уваги, дратівливість, зниження пам’яті та здатності до навчання, головокружіння та головний біль, апатія, втрата апетиту тощо), називають гіповітамінозом.

Зменшення надходження вітаміну в організм має назву екзогенного гіповітам

111. Спадкові порушення обміну амінокислот: фенілкетонурія, алкаптонурія, альбінізм, тирозиноз. Можливості їх фармкорекції у дитячому віці.

112. Гіпо- та гіпервітамінози: види, причини і механізми розвитку. Патогенез основних клінічних проявів. Принципи корекції вітамінної недостатності.

113. Особливості гіпо- та гіпервітамінозів (А-, D-, E-, B-) у дитячому віці.

114. Порушення водно-сольового обміну. Форми гіпер- та гіпогідрії, їх етіологія, патогенез, наслідки. Компенсаторно-пристосувальні механізми.

115. Порушення обміну натрію і калію: причини, клінічні прояви та компенсаторно-пристосувальні механізми.

116. Механізми регуляції водно-сольового обміну, компенсаторні реакції при гіпо- та гіпергідрії. Прояви та наслідки деяких порушень (гіперальдостеронізм, нецукровий діабет, гіпотиреоз).

117. Набряк: визначення поняття, класифікація, причини і механізми розвитку набряків: системні та місцеві. Дослід Е. Старлінга.

118. Механізми та прояви патологічної дії факторів виникнення набряків (гідродинамічний, онкогенний, лімфогенний, мембраногенний). Гіпопротеїнемічні набряки дитячого віку.

119. Поняття про неімунну водянку плода, її етіопатогенез.

120. Поняття про синдром імунної водянки плода, його етіопатогенез.

121. Поняття про «невідчутну» втрату рідини у новонароджених немовлят: етіологічні фактори, механізми, принципи профілактики.

122. Причини та патогенез гострого запального набряку легень дитячого віку (респіраторного дистрес-синдрому).

123. Ацидоз: визначення поняття, класифікація, причини розвитку. Компенсаторні та патологічні реакції. Показники кислотно-основного стану при різних видах ацидозу, принципи корекції.

124. Негазовий ацидоз (метаболічний, видільний, екзогенний). Форми канальцевого ацидозу. Синдром Баттлера-Олбрайта.

125. Алкалоз: визначення поняття, класифікація, причини розвитку. Компенсаторні та патологічні реакції. Показники кислотно-основного стану при різних видах алкалозу, принципи корекції.

126. Особливості підтримання кислотно-основного стану у дітей.