Франко-американо-британская классификация острого лимфоидного лейкоза (острой лимфоцитарной лейкемии)

Индекс вида лейкоза	Краткое описание злокачественных клеток
L1	Бластные (зародышевые) однородные по структуре клетки с диаметром в два раза большим, чем диаметр нормальных лимфоцитов, которые меньше по размерам, чем злокачественные клетки при L2 и L3
L2	Более гетерогенные (неоднородные)по структуре клетки, чем при L1. Клетка содержит больше цитоплазмы, ее ядро больше по размерам, чем при L1
L3	Самые большие размеры аномальных клеток. Клетки гомогенны (однородны) по строению. Иногда выявляют вакуолизацию цитоплазмы. На поверхности части клеток есть поверхностные иммуноглобулины

Таблица 4.2

Франко-американо-британская классификация острого миелоидного лейкоза

Индекс лейкоза	Краткое описание злокачественных клеток
M1	Незрелые миелобласты
М2	Зрелые миелобласты (наилучший прогноз при терапии острого миелоидного лейкоза)
М3	Промиелоциты, содержащие характерные включения, напоминающие вязанки хвороста (“фашины”)
M4	Миеломоноциты, то есть клетки миелоидного ряда, схожие по строению с предшественниками зрелых нейтрофилов и мононуклеаров циркулирующей крови
M5	Аномальные предшественники мононуклеаров циркулирующей крови на пути клеточной дифференциации
М6	Эритролейкоцитарная лейкемия, при которой с кровью циркулируют аномальные клетки, схожие с предшественниками эритроцитов и нейтрофилов на пути клеточной дифференциации
Мегакарио-бластный лейкоз	Патологические клетки схожие с мегакариобластами

Диагноз лейкоза обычно представляет собой следствие случайной находки при исследовании мазка крови. Иногда до установления окончательного диагноза лейкоза у больных выявляют анемию, тромбоцитопению и нейтропению.

Клональная экспансия малигнизированных клеток при лейкозах обуславливает подавление образования других нормальных клеток крови костным мозгом при невозможности задействовать функциональными системами для достижения конечного полезного приспособительного результата озлокачествелнных клеток, заменивших в циркулирующей крови нормальные. Поэтому все виды лейкоза в той или иной степени характеризуют:

1. Расстройства свертывания крови (табл. 4), то есть гипокоагулемия, гиперкоагулемия, распространенный тромбоз микрососудов.

2. Иммунодефицит и низкая сопротивляемость к инфекциям.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) характеризуют выраженная спленомегалия и клональная экспансия аномальных нейтрофилов (табл. 4.3). Критических расстройств функциональных систем и нарушений гомеостаза не возникает до тех пор, пока лейкоз не вступит в открытую лейкозную (бластную) фазу. Известна связь между воздействием ионизирующей радиации и хроническим миелоидным лейкозом. Чаще всего возникновение заболевания приходится на период онтогенеза от 30 до 40 лет.

В хроническую фазу ХМЛ клональная экспансия постепенно нарастает с ростом содержания в крови аномальных гранулоцитов, а также их предшественников в костном мозге и циркулирующей крови. В данную фазу общее содержание гранулоцитов в крови часто превышает уровень в 200 х 10⁹/л. При этом миелобласты составляют 5% клеток крови и костного мозга.

Таблица 4.3