Задача № 8. Раздел 7. Гематология

Больная В., 18 лет. В течение шести лет периодически появляются множественные спонтанные кровоподтеки на коже туловища и конечностей, носовые кровотечения. По этому поводу неоднократно лечилась в условиях гематологического стационара. Дебют заболевания связан с перенесенной ОРВИ в 12 лет, которая протекала остро с высокой температурой, кашлем. Больная принимала аспирин по 1 таб. 3-4 раза/день и на этом фоне появились геморрагии на теле и носовые кровотечения. Наследственность не отягощена. Менструации с 13 лет, обильные по 6-7 дней. Любит есть мел, расслаивание ногтей, выпадение волос. При осмотре, состояние удовлетворительное. Кожные покровы бледные, имеются единичные кровоизлияния (пятна и петехии) на конечностях и нижней части туловища от синюшного до желто-зеленоватого цвета. Поперечная исчерченность ногтей. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, 80 в 1 мин. АД 100/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

Анализ крови: эр. – 3,9×1012/л, Нв – 94 г/л, гематокрит – 0,311 л/л, СЭО – 79,7 фл, ССГЭ – 24,1 пг, СКГЭ – 302,3 г/л, ретикул. – 0,6%, тромбоц. – 52×109/л, лейкоц. – 4,3109/л, нейтр. с/я – 51%, лимфоц. – 36%, моноц. – 11%, плазматические клетки – 2%, СОЭ – 23 мм/ч, В мазке крови гипохромия, анизоцитоз эритроцитов.

Миелограмма: пунктат костного мозга клеточный, полиморфный. Мегакариоциты в достаточном количестве, преобладают формы без формирования и отшнуровки тромбоцитов, встречаются микроформы. Нейтрофильный росток – созревание не нарушено. Эритроидный росток 29%.

Коагулограмма: время свертывания – 4 мин 12 сек, время кровотечения по Дуке – 6 мин 10 сек, протромбиновое время – 15,6 сек, ПТИ – 87%, МНО – 1,22, фибриноген – 2,1 г/л, растворимые фибрин – мономеры – 16 мг%, АЧТВ – 28 сек, ретракция кров. сгустка – 46%.

Ваш диагноз (основное заболевание и осложнение). Обоснование диагноза.

Какие заболевания следует исключить в ходе диагностического поиска?

План обследования с учетом этих заболеваний?

Какие изменения ожидаете получить со стороны показателей обмена железа?

Тактика лечения. Показано ли переливание тромбоконцентрата?

Задача № 9. Раздел 7. Гематология.

Больной В., 50 лет. Поступил на стационарное лечение с жалобами на выраженную общую слабость, ноющие боли в поясничном отделе позвоночника, нижних конечностях, зябкость стоп. Болен в течение 9 месяцев. Обследовался и лечился в гематологическом отделении, отмечал улучшение состояния. Настоящая госпитализация связана с продолжением курса лечения. Состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные. Лимфатические узлы не увеличены. Отеков нет. Грудная клетка нормостеническая, безболезненная. Дыхание везикулярное, 16 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, 72 в 1 мин. АД – 130/80 мм рт. ст. Живот мягкий безболезненный. Печень (+)1 см, край ровный, эластичной консистенции, безболезненный. Селезенка не пальпируется.

Анализ крови: эр. – 2,04×1012/л, Нв – 66,0 г/л, гематокр. – 0,217 л/л, СЭО – 101,5 фл, ССГЭ – 32,4 пг, СКГЭ – 318,9 г/л, ретикул. – 0,3%, тромб. – 65,0×109/л, лейкоц. – 6,3×109/л, нейтр. с/я – 54,1%, лимфоц. – 37%, моноц. – 9%, СОЭ – 73 мм/ч.

Общий белок крови – 79 г/л, альбумины – 39,39%, α1-глобулины – 3,99%, α2 – глобулины – 8,07%, β-глобулины – 6,67%, γ-глобулины – 41,87%. А/Г – 0,65. М-градиент между β и γ-глобулинами – 24,5 г/л. Креатинин крови – 0,203 ммоль/л, мочевина – 10 ммоль/л. Анализ мочи: плотность – 1017, белок – 7,3 г/л, эп. клетки – 0-1 п/зр., лейкоц. – 2-4 в п/зр., эр. -0-1 в п/зр.

Электрофорез концентрированной мочи: фракция 1 – 11,31%, фракция 2 – 88,69%, общий белок в моче – 10,0 г/л, белок Бенс-Джонса – 8,8 г/л.

Миелограмма: пунктат костного мозга с пониженным содержанием клеточных элементов, полиморфный. Повышенно количество плазмоцитов – 67% и лимфоцитов – 23,5%.

Назовите ведущие клинические синдромы. Ваш диагноз?

Какие исследования необходимы для уточнения диагноза?

Патогенез костных поражений при данной патологии.

Назовите частые осложнения заболевания.

Принципы лечения.