Ответ к задаче № 10. Раздел 7. Гематология

Множественная миелома G, IА стадия. Болевой синдром в костях, моноклональный парапротеин в крови класса G, в костном мозге повышено количество плазматических клеток (10,5%). В крови анемия (107 г/л), увеличение СОЭ, нормальный уровень Са и креатинина.

Дополнительно провести: иммунофенотипирование опухолевых клеток мозга, рентгенография костей скелета, определение β2 –микроглобулина в моче.

При рентгенографии - остеопороз и/или остеодеструкция, преимущественно в плоских костях скелета.

Стандартная химиотерапия (мелфалан+преднизолон).

Прогноз серьезный. Возможна ремиссия болезни. Полного излечения современные методы химиотерапии не обеспечивают.

Ответ к задаче № 11. Раздел 7. Гематология

Гемофилия. Острый гемартроз левого тазобедренного сустава. Почечное кровотечение. Острая постгеморрагическая анемия. Обоснование: геморрагический синдром по гематомному типу; анемический синдром; удлинение времени свертывания крови в АЧТВ-тесте при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени.

Причина и патогенез геморрагий – дефицит фактора VIII или IX.

Лейкемоидная реакция - ответ на острое кровотечение.

Заместительная терапия концентратами недостающих факторов VIII или IX в сочетании с глюкокортикоидами (почечное кровотечение). Анальгетики. Ранняя аспирация (в ближайшие часы) излившейся в сустав крови с введением в полость сустава 40 мг гидрокортизона. Временная (не более чем на 3-5 дней) иммобилизация пораженной нижней конечности в физиологическом положении, обогревание пораженного сустава. С 5-го дня разработка сустава (ЛФК), физиотерапия (электрофорез гидрокортизона, с лидазой и др.)

Ответ к задаче № 12. Раздел 7. Гематология

Болезнь Виллебранда. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия, II степени тяжести.

Аутосомно-доминантное наследование; микроциркуляторный тип кровоточивости; увеличение времени кровотечения; снижение адгезии и ристомицин-агрегации тромбоцитов; умеренная гипокоагуляция в АЧТВ-тесте; гипохромно-микроцитарная анемия; нормальное число ретикулоцитов; снижены концентрация железа в сыворотке крови и насыщение трансферина железом, повышение величины ОЖСС.

Исследование уровня и активности фактора Виллебранда в крови.

Кровоточивость обусловлена вторичной дисфункцией тромбоцитов вследствие снижения активности фактора Виллебранда в крови.

Принципы гемостатической терапии: E-аминокапроновая кислота, десмопрессин (за исключением болезни Виллебранда III или IIВ типа), концентраты фактора VIII, содержащие фактор Виллебранда (иммунат, гемоктин СДТ, Вилате, октанат, криопреципитат).

Ответ к задаче № 13. Раздел 7. Гематология

Острый миелобластный недифференцированный лейкоз (Мg-вариант по FAB классификации), первая острая развернутая стадия. Обоснование: большой процент бластных клеток в крови и костном мозге, отсутствие эозинофильно-базофильной ассоциации, и наличие лейкемического «провала» в крови. Отрицательные цитохимические реакции бластных клеток на пероксидазу, липиды и гликоген при СД 33, СД 117 и СД 34 позитивном иммунофенотипе подтверждают Мg-вариант острого миелобластного лейкоза.

Полихимиотерапия по программам лечения острых миелобластных лейкозов: цитозар + антрациклиновые антибиотики (рубомицин, митоксантраны и др.) Вспомогательная терапия: антибиотики, колониестимулирующие факторы, компоненты крови (эритроцитная масса, тромбоконцентрат, свежезамороженная плазма), противогрибковые препараты.

Нетрудоспособна. Направить для освидетельствования на МСЭК.

Прогноз в целом серьезный. При проведении интенсивных программ лечения возможна ремиссия и достижение длительной безрецидивной выживаемости (выздоровление).