Ответ к задаче № 14. Раздел 7. Гематология

B12 – дефицитная анемия, средней тяжести. Обоснование: макроцитарно-гиперхромная, гипорегенераторная анемия с мегалобластическими изменениями в костном мозге и крови; желтушный синдром (субиктеричность кожи и слизистых, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, уробилинурия).

Дифференцировать с фолиеводефицитной анемией, мегалобластной анемией при злокачественных новообразованиях.

Определить содержание витамина В12 в сыворотке крови и эритроцитах (должно быть снижено), содержание фолатов в сыворотке крови (должно быть в норме) и эритроцитах (должно быть снижено). Показатели обмена железа (железо и ферритин в крови в норме или повышены, ОЖСС и КНТ в норме или снижены). УЗИ печени и щитовидной железы (размеры и структура органов). Консультация невролога (для выявления фуникулярного миелоза). Кал на яйца глистов (исключить дифиллоботриоз). Колоноскопия (исключить опухоли, дивертикулез). Гормоны щитовидной железы (ТТГ - возможно повышение, Т3 и Т4 – возможно снижение уровня, антитела к тиреоглобулину, тиреопероксидазе).

Атрофический гастрит с отсутствием или снижением секреции внутреннего фактора, возможно, вследствие образования антител против этого белка или обкладочных клеток слизистой. С образованием антител может быть связано и аутоиммунное поражение щитовидной железы.

Желтушный синдром объясняется непрямой гипербилирубинемией вследствие внутрикостно-мозгового гемолиза мегалобластов (неэффективный эритропоэз).

Цианкобаламин парентерально, а переливание эритроцитов только по жизненным показаниям.

Ответ к задаче № 15. Раздел 7. Гематология

Лимфогранулематоз Ш Б ст., нодулярный склероз. Обоснование: интоксикация (лихорадка, потливость, кожный зуд), лимфоаденопатия периферических и висцеральных лимфоузлов, спленомегалия, клетки Березовского-Штерн в гистологическом субстрате.

Трепанобиопсия костного мозга, иммуногистохимическое исследование биоптата лимфатического узла.

Заболевание дифференцируется с лимфосаркомами.

Проводят курсы полихимиотерапии с последующим облучением всех основных групп лимфоузлов по обе стороны диафрагмы. Прогноз в I-П стадиях благоприятный, общая 10-летняя выживаемость - более 80 %. В продвинутых стадиях прогноз менее благоприятный.

Миелотоксический агранулоцитоз (ангины, пневмонии, некротическая энтеропатия), тромбоцитопения (развитие геморрагического синдрома), гепатит, эпиляция.

Ответ к задаче № 16. Раздел 7. Гематология

1. Болезнь Гоше, I тип, хроническое течение. Обоснование - поражение органов кроветворения (гепатомегалия, спленомегалия, лимфоаденопатия, панцитопения в периферической крови, поражение костей, клетки Гоше в костном мозге, тканях удаленной селезенки), дебют заболевания в детском возрасте, отсутствие неврологических проявлений.

2. Исследование в лейкоцитах крови активности кислой β-глюкоцереброзидазы (β-Д-глюкозидаза).

3. Механическое замещение и нарушение нормальной структуры тканей клетками Гоше, а также продукцией активированными макрофагами провоспалительных цитокинов (IL-1, 6, TNF-альфа), цитотоксических медиаторов (активные формы кислорода) и прокоагулянтов (тромбопластин).

4. Заместительная терапия рекомбинантными формами фермента β-глюкоцереброзидазы (церезим), спленэктомия, паллиативное облучение деструкций костей для купирования оссалгий, при тяжелом течении и неэффективности лечения – трансплантация костного мозга.