3. Общие причины и механизмы нарушения деятельности эндокринной системы.

Эндокринная система - система, состоящая из специализированных структур, расположенных в центральной нервной системе, различных органах и тканях, а также желез внутренней секреции, вырабатывающих специфические биологически активные вещества - гормоны.

Общие причины и механизмы патологии эндокринной системы:

1) инфекции и интоксикации;

2) острые и хронические воспаления;

3) наследственные дефекты биосинтеза гормонов;

4) опухоли;

5) травмы;

6) недостаточность кровообращения.

В механизмах-патогенетических пути:

1) нарушение центральных механизмов регуляции,

2) патология самих желез,

3) нарушение активности гормонов на периферии,

4) нарушение принципа обратной связи между гипофизом и периферической железой, между количеством гормонов и выработкой тропных гормонов

 1. Этиология и патогенез нарушений централ механизмов регуляции эндокринн желез-гипоталамуса

Его поражение

1) первичным: воспаление, опухоли, кровоизлияния и

2) вторичным в результате патологического влияния на гипоталамус ретикулярной формации и вышележащих отделов центральной нервной системы (лимбической системы, коры головного мозга).

2. Патология самих желез. Причины и патогенез:

1) инфекция (панкреатит),

2) травма,

3) опухоли:

а) аденома гипофиза,

4) недостаток кровообращения (гипоксия → диабет).

3. Этиология и патогенез перифер внежелезистых механизмов - нарушение активности гормонов уже выделенных и циркулирующих в крови:

1) прочная связь гормона с белком носителем плазмы крови (липопротерический диабет), слишком рыхлая (тиреотоксикоз),

2) нарушение инактивации гормонов в тканях, в печени (При гепатитах и циррозах усиление активации инсулиназы при гипоксии в печени и образование внепанкреатической инсулиновой недостаточности).

3) аутоагрессия к молекуле гормона в результате образования антител, блокирующих белковые и полипептидные молекулы гормонов в крови,

4) нарушение соединения гормона со своими рецепторами: а) в клетках-мишенях б) с рецепторами соответствующих ферментов и нарушение механизмов аллостерического эффекта (например, глюкокортикоиды находятся на гексокиназе вместо инсулина

 4. Этиология и патогенез нарушения принципа обратной связи. Об этом механизме важно помнить при введении в организм гормонов с лечебной целью, которые вызывают:

1) угнетение эндогенной выработки гормонов, что ведет

2) гипофункцию соответств желез, а при длительном введении гормонов даже к атрофии

3) особенно опасно в отношении коры надпочечников.

Билет 20

1. Повреждение, понятие, виды повреждения, его причины и механизмы. Патофизиологические показатели повреждения клеток, субклеточных и молекулярных структур.

Повреждением-нарушение гомеостаза, вызванное действием этиологического фактора в определенных условиях. Это может быть нарушение морфологического гомеостаза-нарушен анатомической целостности тканей и органов, повлекшее за собой нарушение их функции, нарушение биохимического гомеостаза - патологические отклонения содержания в организме различных веществ в виде избытка или недостатка (гипергликемия → диабет → диабетическая кома; гипогликемия → гипогликемическая кома). Нарушение функционального гомеостаза — это патологические отклонения функций различных органов и систем в виде повышения или понижения.

Виды повреждения, классификация повреждений:

I) во времени: 1. первичное, действием этиологического фактор

2. вторичное-следствие извращенной, неадекватной реакции на первичное повреждение.

II) специфическое и неспецифическое.

III) по характеру процесса: острое и хроническое.

IV) по степени выраженности: обратимое - некробиоз и паранекроз и необратимое - некроз.

V) по исходу: полное или неполное восстановление и гибель.

Острое повреждение-результат мгновенных изменений гомеостаза при действии мощных повреждающих факторов: а) резкое снижение макроэргов, б) нарушение перекисного окисления липидов, в) снижение мембранного потенциала и гибель клетки.

Хроническое повреждение - медленно развивающаяся ишемия клетки проявляется:

1)накоплением липидов в результате снижения их перекисного окисления;

2) отложением пигментов

Острое набухание клетки обратимо, когда при прекращении ишемии исчезают признаки набухания.

Необратимое острое набухание характеризуется снижением макроэргов пуриновых оснований и приводит к гибели клетки из-за неспособности продолжать жизнь. Смерть-некрозом клетки, необратимыми изменениями клеточных структур в результате аутолиза белков, углеводов, липидов ферментами лизосом.

Повреждение клеточных мембран страдают белковые молекулы, нарушается их способность поддерживать гидрофобный гомеостаз клетки.

Нарушается: 1) ферментативная активность, 2) проницаемость (мембрана неповрежденной клетки не пропускает коллоидные краски), 3) электропроводимость и 4) заряд =нарушению гомеостаза, в клетке накапливаются ионы натрия, вне клетки K⁺, Ca²⁺, возникает угроза лизиса клетки, выход воды при травме тканей, отек тканей мозга.

Патофизиологические показатели повреждения клеток и субклеточных структур:

1) общий показатель - нарушение неравновесного состояния клетки с окружающей ее средой: состав и энергетика клетки не соответствуют окружающей среде - выше энергетика, иной ионный состав.

2) поврежденная клетка утрачивает свою неравновесность и приближается к показателям окружающей среды, а мертвая клетка имеет точно такой же состав за счет простой диффузии.

Повреждение на уровне клетки специфическим-определяющим этиологическим фактором. Например, для механического повреждения таким нарушением будет нарушение целости структуры ткани, клеток, межклеточных образований: сдавление, размозжение, ушиб, растяжение, разрыв, перелом, ранение. Для термического повреждения-коагуляция и денатурация белково-липоидных структур клеток.

Неспецифические: 1) ацидоз, 2) повышение осмотического давления в клетке, 3) накопление воды в свободном состоянии - вакуолизация, 4) изменение коллоидного состава протоплазмы.

Дистрофические изменения: белковая дистрофия, мутное набухание, зернистое перерождение, жировая декомпозиция, инфильтрация, разрушение ядра: кариолизис - растворение, кариорексис - распад, кариопикноз - сморщивание. Развивается некробиоз, некроз, повреждение клеточных структур, вакуолизация цитоплазмы, потеря распознаваемости органелл, разрыв гистоплазматических мембран.

Переходным компонентом от клеточного уровня повреждения-повреждение функционального элемента органа.

2. Гемолитические анемии, их виды, причины, патогенез, гематологическая характеристика. Гемолитические анемии - преобладанием процессов разрушения эритроцитов над процессом их образования. Усиление распада эритроцитов обусловлено приобретенными или наследственными изменениями метаболизма и структуры мембраны, стромы эритроцитов или молекул Hb; повреждающим действием физических, химических, биологических гемолитических факторов на мембрану эритроцитов.

Классификация:

● Наследственные:

1. Эритроцитопатии:

a) нарушение структуры оболочки с изменением формы (наследственный микросфероцитоз);

б) энзимопатии – дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза. (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназа А).

2. Гемоглобинопатии: а) наследственный дефект синтеза цепей глобина (d- и b-талассемия);

б) наследственный дефект первичной структуры глобина (серповидноклеточная анемия).

● Приобретенная: а) токсическая (гемолитические яды: соединения мышьяка; токсины возбудителей инфекций: гемолитический стрептококк);

б) иммунная (переливание несовместимой крови, Rh-несовместимость матери и плода; образование аутоантител против собственных эритроцитов при изменении их антигенных свойств под влиянием лекарств, вирусов);

в) механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов, клапанов);

г) приобретенная мембранопатия (соматическая мутация под действием вирусов, лекарств с образованием патологической популяции эритроцитов, у которых нарушена структура мембраны).

Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара сопровождается генной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковыпуклой формы эритроцитов. Между уровнем энергетического обмена эритроцитов и их формой тесная связь, определяемая концентрацией в них АТФ. При падении содержания АТФ ниже 10% от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа и воды. При этом эритроциты теряют ионы калия, изменяют свою форму и превращаются в сфероциты.

Картина крови при наследстве гемолитических анемиях: усиленная регенерация эритроцитарного ростка. При частых гемолитических кризисах-регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (ретикулоцитоз, полихроматофилия, единичные ядерные формы эритроцитов), находится дегенеративно измененные клетки (микросфероциты при болезни Минковского-Шоффара).

Картина крови при приобрете гемолитических анемиях. По типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности КМ - регенераторный, по ЦП - нормо - или гипохромной.

Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови- клетки физиолог регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количество эритробластов и нормобластов-гемолитической болезни новорожденных.