Ендокринні артеріальні гіпертензії

У хворих з ендокринною артеріальною гіпертензією відзначається ожиріння різного ступеня, кругле, іноді місяцеподібне обличчя з яск­равим рум’янцем, червоні губи й ніжна шкіра, рожеві смуги розтягнен­ня на шкірі (стриї). У хлопчиків короткочасне затримання статевого дозрівання, у дівчаток – передчасне його дозрівання. В більшості ви­падків підвищується систолічний АТ.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромафінома) – пухлина мозкового шару наднирників, яка складається із хромафінових клітин і характеризується гіперпродукціею симпатоміметичних гормонів (адреналіну, норадреналіну, дофаміну).

Захворювання зустрічається відносно рідко, складаючи в загальній популяції від 1:10000 до 1:100000 населення за рік. Феохромоцитома приблизно в 0,5% випадків являється причиною артеріальних гіпертензій у дітей.

Феохромоцитома характеризується хвилеподібним перебігом захворю­вання з пароксизмальним підвищенням АТ, що супроводжується блідістю шкіри, запамороченням, пітливістю, тремтінням, нервовим збудженням, задишкою, болем у ділянці серця та надчревній ділянці.

Діагноз феохромоцитоми підтверджують визначенням вмісту катехоламінів та їхніх метаболітів у крові й сечі, проводять рентгеноло­гічне дослідження наднирникових залоз в умовах ретропневмоперитонеуму або аортографію. При необхідності проводять ехографію та комп’ю­терну томографію.

Лікування полягає в хірургічному видалені пухлини. Оперативні втручання з приводу феохромоцитоми відносяться до най­більш складних, при яких операційна летальність досягає 3% і більше.

Медикаментозне лікування малоефективне і дає тимчасове полегшен­ня. При кризі або необхідності надання невідкладної допомоги вводять: фентоламін, тропафен, празозін, нітропрусид нат­рію, феноксібензаміну гідрохлорид і лабеталол, який володіє як α-, так і β-адреноблокуючою активністю.

Короткочасні кризи купірують уведенням фентоламіну (2-5 мг в/в кожні 5 хвилин), тропафен (по 5-15 мг в/в) або празозіну.

При тривалих кризах лікування починають з в/в введення фентоламіну (2-5 мг) з наступним введенням нітропрусиду натрію 1 мкг/кг/хв або комбінованого α- і β-блокатора лабеталолу.

Не рекомендується починати лікування з уведен­ня β-адреноблокаторів, так як вони підвищують α-адренорецепторну активність із наступним виникненням генералізованої вазоконстрикції, систолічного перевантаження лівого шлуночка і його недостатності.

При передопераційній підготовці і/або в післяопераційному періо­ді для підтримання АТ на нормальному рівні призначають таблетовані α-адреноблокатори тривалої дії: феноксибензаміну гідрохлорид, починаючи з 10 мг/добу і збільшуючи до 0,5-1 мг/кг/добу, або празозін.

При тахікардії (більше 100-110 ударів на хв.) можна призначати невеликі дози β-адреноблокаторів. Крім того, при пролангованому лікуван­ні застосовують інгібітор синтезу катехоламінів (блокатор тірозин-гідроксилази) α-метілпаратірозин (α-МПТ) по 250 мг 4 рази в день. Для профілактики післяопераційної гіпоглікемії і гіпотонії вводять в/в краплинно розчини глюкози і плазмозамімнники.