Рефрактерна та злоякісна артеріальна гіпертензія

Синдром злоякісної артеріальної гіпертензії (СЗАГ) – це швидко, злоякісно прогресуюча і тяжко протікаюча АГ.

Клінічно вона проявляється високим АТ, зростаючим ушкодженням нирок, розвитком їх недостатності і уремії, тяжкою ретинопатією.

Морфологічно СЗАГ характеризується некротизуючим артеріолітом з фібриноїдними змінами, проліферацією інтими (фібриноїдний артеріолонекроз, злоякісний нефросклероз «фаровська нирка», крововилива­ми і набряком соска зорового нерва.

СЗАГ частіше пов’язаний з вторинними (симптоматичними) АГ; феохромоцитома рахується причиною 40% випадків СЗАГ; реноваскулярна АГ – 30%; первинний гіперальдостеронізм – 12%; паренхіматозні нефро­патії – 10%; Інші форми вторинних АГ (системна склеродермія, вузли­ковий поліартеріїт та ін.) – 6%.

На долю есенціальної АГ (гіпертонічної хвороби) приходиться ли­ше 1-2% усіх злоякісних АГ. У дітей і підлітків СЗАГ зустрічається рідко і, як правило, пов’язаний з вторинними АГ. У осіб чоловічої статі СЗАГ виявляється значно частіше, ніж у жіночої, в співвідно­шенні 7:1.

Патогенез СЗАГ вивчений недостатньо, але, безумовно, він пов’язаний з тяжким ураженням нирок, сітківки очей і головного мозку. Важливе місце займає активація системи ренін-ангіотензин II-альдостерон, гіперплазія ренінпродукуючих клітин юстагломерулярного апарату нирок, яка супроводжується гіперпродукцією реніну (концентрація реніна збільшується в 8-9 разів), значним збільшенням рівня ангіотензину II, аномальною реакцією судин на вазопресорні речовини, надзвичайним підвищенням периферійного судинного опору.

Пошкодження стінки судин призводить до чергування ділянок зву­ження і розширення судин, турбулентному потоку крові, руйнуванні еритроцитів і формуванні мікроангіопатичної гемолітичної анемії. Значне збільшення діурезу, натрійурезу і гіповолемії не компенсують тяжку АГ.

Клініка. Характерними діагностичними симптомами СЗАГ є:

• значне зростання АТ, особливо діастолічного (вище 220/130 мм рт.ст.) і середнього АТ (більше 170 мм рт.ст.);

• ретинопатія 3-5 ступеня по Кейту-Вегенеру, зі значним зниженням зору, навіть до сліпоти;

• фібриноідний артеріолонекроз, який виявляється при біопсії нирок;

• гіпертензивна енцефалопатія;

• хворі швидко худнуть і стають виснаженими;

• стабільно високий АТ супроводжується частими кризовими підйомами АТ із затьмаренням свідомості, набряком мозку, значним зниженням зору, гострою лівошлуночковою недостатністю;

• виявляються гемолітична анемія, тромбоцитопенія, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищене ШОЕ;

• значна протеїнурія, інколи гематурія і циліндрурія, азотемія, зниження клубочкової фільтрації, гіперренінемія, гіпокалійемія;

• при екскреторній урографії і ультразвуковому дослідженні нирок виявляється зменшення їх розмірів.

Прогноз при СЗАГ не сприятливий. Раніше без лікування помирало до 90% хворих на протязі 1 року. В теперішній час в зв’язку із застосуванням високоефективних препаратів з різноманіт­ними механізмами дії прогноз значно покращився.

Лікування проводять з використанням 3-4-компонентної схеми застосування гіпотензивних препаратів у високих дозах: інгібіторів АПФ, антагоністів кальцію, Я-адреноблокаторів.

Рідше призначають діуретики, особливо тих, які володіють вираже­ним натрій і калійуретичним ефектом, а також безсольову дієту.

Якщо адекватний терапевтичний ефект відсутній, проводять курс в/в інфузій нітропрусидом натрію /3-4 інфузіі/, простагландину Е2 /2-3 Інфузіі/ або застосовують екстракорпоральні методи лікування: гемосорбцію, плазмаферез, ультрафільтрацію /при значній гіперхолестеринемії/, гемофільтрацію /при гіперкреатинемії/.

З метою збереження адаптації життєво важливих органів до змінюю­чих умов кровозабезпечення АТ необхідно знижувати східцеподібно: спочатку на 20-25% від висхідного рівня, а в наступному обережно до 140/80 мм рт.ст.