Патогенез

Первинним патофізіологічним порушенням при дилатаційній кардіо­міопатії вважається зниження скоротливості міокарда. Це призводить до зменшення фракції викиду лівого шлуночка, збільшенню його кінцево-діастолічного об’єму і розвитку типових патофізіологічних змін, які характерні для серцевої недостатності будь-якої етіології .

Клініка

• хворіють діти всіх вікових груп, в тому числі грудного віку;

• клінічна картина варіабильна;

• хвороба розвивається, як правило, поступово, інколи симптоми з’являються несподівано;

• дитина стає дратівливою, втрачає апетит, з’являється кашель (застій у судинах малого кола кровообігу);

• поступово розвиваються ознаки серцевої недостатності: задишка при невеликому фізичному навантаженні, напади задухи, серцебиття, перебої в серці;

• на початковій стадії захворювання переважають симптоми лівошлуночкої недостатності, в подальшому застійні явища розвиваються і у великому колі кровообігу;

• пізні стадії захворювання характеризуються постійною задишкою, блідістю шкірних покривів, пітливістю;

• межі відносної серцевої тупості зміщені в усі сторони;

• серце значно збільшене, особливо лівий шлуночок;

• відзначається патологічна пульсація в прекардіальній ділянці;

• вислуховується ритм галопу, систолічний шум відносної недостат­ності клапанного апарату шлуночків, рідше – діастолічний;

• тони серця послаблені;

• приблизно у 10-20% хворих розвивається мерехтлива аритмія, мож­ливі напади пароксизмальної тахікардії;

• приблизно у 20-25% таких хворих можливі тромбоемболічні усклад­нення у великому і малому колах кровообігу, причиною яких можуть бути тромбофлебіт, пристінкові, внутрішньосерцеві тромби і міс­цеві застійні тромбози.

Тривалість життя хворих з дилатаційною кардіоміопатією після встановлення діагнозу не перевищує 2-3 роки.

Можна виділити декілька варіантів перебігу дилатаційної кардіоміопатії:

1-й варіант – «підступна» кардіоміопатія, що підстерігає коли кардіоміопатія протягом багатьох років супроводжується симпто­мами недостатності кровообігу, протікає приховано. Однак після появи клінічних ознак недостатності кровообігу досить швидко настає леталь­ний кінець.

2-й варіант – так звана прогресуюча кардіоміопатія, яка відрізняється більш тривалим перебігом. Цей варіант можна вважати кінцем міокардиту.

3-й варіант – рецидивуючий, який формується на фоні адек­ватної терапії.

Особливістю перебігу захворювання є відсутність ін­формативних змін з боку загальнолабораторних методів дослідження.

Е л е к т р о к а р д і о г р а ф і я

Не існують «типові» ЕКГ-ознаки дилатаційної КМП. Зміни на ЕКГ відображають ступінь ураження міокарду, та його гемодинамічні пере­вантаження. Спочатку з’являються ознаки перевантаження лівих відді­лів серця, пізніше – гіпертрофія правої половини.

На ЕКГ можуть реєструватись:

• низький вольтаж комплексів QRS та їх деформація;

• вогнищеві зміни – патологічні зубці Q;

• зниження та інверсія зубця Т;

• можливі порушення серцевого ритму і провідності: політопні екстрасистоли, атріовентрикулярні, внутрішньошлуночкові блокади, ме­рехтіння, тріпотіння передсердь;

• ознаки перевантаження передсердь (розширення, розщеплення зубця Р);

Ф о н о к а р д і о г р а ф і я

• можуть реєструватися зменшення амплітуди тонів на верхівці і в ІV міжреберному проміжку та додаткові тони;

• систолічний шум відносної недостатності мітрального, рідше трис­тулкового клапанів має функціональні ознаки та спадну форму, займаючи не більше від половини систоли, і пов’язаний з І тоном;

• відмінною ознакою застійної кардїоміопатії є зменшення інтенсив­ності систолічного шуму при зменшенні вираженості серцевої недо­статності та розмірів серця;

• систолічний шум при ревматичній мітральній ваді не змінюється при покращенні функції серця.

Р е н т г е н о г р а ф і я

• виявляється лише розширення серцевої тіні внаслідок збільшення розмірів тільки лівого шлуночка;

• пізніше реєструється розширення і лівого передсердя;

• за недостатності кровообігу рентгенологічно досліджують розши­рення серцевої тіні в усі боки, виникає кардіомегалія, яка часто нагадує мітральну конфігурацію.

На рентгенограмі – різке зниження ампліту­ди скорочення серця, деформація та потовщення зубців, що свідчить про різке зниження скоротливості міокарда.