Класифікація (робоча) гіпертрофічної кардіоміопатії (о.А. Мутафьян і співавт., 2003)

Спадковість	Сімейна форма Спорадична форма
Характер і локалізація гіпертрофії	Симетрична (концентрична) гіпертрофія лівого шлуночка Асиметрична гіпертрофія: Субаортальний гіпертрофічний стеноз; Мезовентрикулярна гіпертрофія; Верхівкова гіпертрофія.
Вираженість і характер обструкції	Необструктивна форма Обструктивна форма: постійна обструкція (в стані спокою); лабільна (динамічна, латентна) обструкція; мезовентрикулярна обструкція.
Стадія хвороби і градієнт тиску	I стадія – градієнт тиску до 25 мм рт. ст. II стадія – градієнт тиску до 35 мм рт. ст. III стадія – градієнт тиску до 45 мм рт. ст. IV стадія – градієнт тиску до 80 мм рт. ст.
Ускладнення	Синкопальний (непритомний) синдром; Аритмічний синдром (фібриляція предсердь, шлуночкова аритмія та ін.); Тромбоемболічний синдром; Інфекційний ендокардит; Серцева недостатність (I, II, III, IV функціональний клас – ФК)

Приклад діагнозу: Гіпертрофічна кардіоміопатія, сімейна форма, асиметрична, субаортальний гіпертрофічний стеноз з лабільною обструкцією, III стадія ( градієнт тиску - 40 мм рт. ст.), аритмічний синдром, серцева недостатність II ФК.

Клінічна картина

• частіше хворіють хлопчики (до 70% хворих);

• гіпертрофічна КМП формується антенатально, але клінічно проявляється у віці 20 – 40 років;

• певну допомогу в діагностиці надає аналіз сімейного анамнезу з вказівкою на серцеву патологію;

• сімейні форми ГКМП в середньому виявляються у віці 15 років, а спорадичні – в 25 років;

• більшість хворих протягом багатьох років відчувають себе досить задовільно, не пред'являють яких-небудь скарг і справляють враження фізично активних і жвавих дітей, однак при цілеспрямованому зборі анамнезу виявляється втомлюваність і слабкість після інтенсивних фізичних навантажень, серцебиття, напади запаморочення, інколи синкопальні стани з втратою свідомості, непритомності;

• ці прояви виникають як на фоні фізичного, так і психемоційного напруження і тахікардії. Їх можна пов'язати з гострим порушенням кровонаповнення лівого шлуночка і збільшенням градієнта тиску в результаті обструкції, що призводить до різкого падіння серцевого викиду і короткочасної ішемії мозку, а також з несподівано виникаючим порушенням ритму серця;

• синкопальні стани зустрічаються у 10–40% дорослих хворих з ГКМП і у 26-80% хворих дітей і підлітків;

• синкопальний синдром проявляється нападами різкої слабкості, блідісті і запамороченню, які можуть переходити в непритомність. Їх частота широко варіює: від поодиноких епізодів до щотижневих і навіть щоденних, які можуть закінчуватися несподіваною смертю;

• дуже важливо при зборі анамнезу виявити випадки синкопальних станів, інфарктів міокарда в молодому віці, важливих порушень серцевого ритму і несподіваної серцевої смерті серед ближніх родичів хворого;

• одним із перших симптомів захворювання є задишка, яка частіше виникає під час фізичного навантаження, але інколи може виникати і в стані спокою, вночі. При ускладненні захворювання аритмічним синдромом, особливо фібриляцією предсердь, задишка може набувати нападоподібний характер, нагадуючи серцеву астму;

• часті скарги на болі в ділянці серця під час фізичного навантаження і емоційному напруженні, які обумовлені відносною ішемією міокарду. Біль в ділянці серця або за грудниною, частіше ниючого або колючого характеру, залежить від наявності або відсутності обструкції і не зникає від прийому коронаролітиків;

• одним із важливих клінічних синдромів ГКМП є аритмічний синдром, який проявляється відчуттям серцебиття, перебоями в роботі серця, а також характерними ЕКГ-змінами. Аритмічний синдром виявляється у 32-45% хворих ГКМП (частіше екстрасистолії шлуночкові, фібриляція передсердь, шлуночкова тахікардія, рідше – порушення провідності).