Диференційний діагноз:

Диференцїйний діагноз проводиться з недостатністю мітрального клапана ревматичної етіології.

На користь даного захворювання свідчить ревматичний анамнез, динаміка захворювання, зміна аускультативної симптоматики, наявність позитивних лабораторних показників, а також даних електрофізіологічних обмежень (ЕКГ, ФКГ, ЕхоКГ, рентгенографія та ін.).

Прогноз:

Прогноз за ізольованого ПМК в основному сприятливий. Ризик прогресування й ускладнення в основному залежить від ступеня неповноцін­ності сполучної тканини, вираженості пролабування стулок, характеру аритмії, глибини пролабування стулок і змін на ЕКГ.

Пролапс тристулкового і аортального клапанів

Пролапс тристулкового клапана (ПТК) зустрічається значно рідше. Можуть з’являтись скарги на неприємні відчуття в ділянці серця, у деяких дітей на ЕКГ реєструються шлу­ночкові екстрасистоли. На ФКГ – тони серця залишаються нормальни­ми, екстратони відсутні. Реєструється короткий непостійний функціо­нальний систолічний шум з максимальною амплітудою в ділянці проекції верхівки серця. Запідозрити наявність ПТК клінічно, без ехокардіографічного обстеження надзвичайно важко.

При пролапсі аортального клапана (ПАК) кардіальні скарги відсутні,артеріальний тиск залишається нормальним.

В усіх випадках ПАК залишається синусовий ритм. Інколи на ЕКГ реєструється атріовентрикулярна блокада І ступеня, шлуночкові екстрасистоли.

По даним ФКГ – додаткові екстратони в систолічному і діастолічному інтервалах відсутні, тони серця не змінені. При регургітації II-III ступеня, на відміну від І ступеня, відзначається зменшуючий діастолічний шум, який реєструється в II-III міжребер’ї зліва і по лівому краю груднини і в точці Боткіна, тобто в місцях оптимального аускультативного звучання цього шуму.

При ПАК з регургітацією II-III ступеня відзначається збільшення об’єму лівого шлуночка і збільшення діаметра аорти.

Незначні аномалії сполучної тканини

До незначних аномалій сполучної тканини відносяться несправжні, додаткові, аномальні або аберантні хорди лівого шлуночка.

Це м’язово-сполучнотканинні тяжі, не пов’язані зі стулками клапанів. За даними літератури поширеність аберантних хорд коли­вається від 0,5% до 26%, при синдромі дисплазії сполучної тканини серця в підлітків ця аномалія виявлена у вигляді одиноких хорд (у 52,1%), у вигляді множинних хорд (у 27,4%).

За розташуванням в порожнині шлуночка виділяють поперечні, діа­гональні і вертикально розташовані хорди; за кількістю – одиночні і множинні. Вони можуть знаходитись в апікальному, серединному або базальному відділі шлуночка.

За гістологічною структурою виявлено три варіанти хорд: фіброз­ні, фіброзно-м’язові і переважно м'язові. У фіброзно-м’язових хор­дах виявлені провідні серцеві міоцити у вигляді Пуркіньє-подібних клітин (Домницька Т.М., 1997).

Аберантні хорди можуть бути джерелом порушень ритму і провід­ності (шлуночкові екстрасистолії, пароксизмальної шлуночкової тахі­кардії; синдрому ранньої реполяризації, фібриляції шлуночків).

Аритмогенність аберантних хорд залежить від їхнього розташуван­ня. Найбільш небезпечні є хорди, які розташовані поперечно в базаль­ному відділі шлуночка, і множинні Виникненню порушень ритму можуть сприяти психоемоційні впливи, фізичні перевантаження, інтоксикації.

В місцях прикріплення хорд можливе виникнення локальної гіпер­трофії міокарда. Наявність хорд і локальної гіпертрофії міокарда може призвести до деформації порожнини лівого шлуночка і його діастолічної функції.

В більшості підлітків, які мають аберантні хорди лівого шлуноч­ка, протягом усього життя не відзначається порушень самопочуття та скарг, обумовлених цією патологією.

Клінічно при наявності аберантних хорд визначається систолічний музичний шум, можливо, порушення ритму у вигляді синдромів ВПУ чи СLС.

При наявності аберантних хорд ця аномалія виноситься в діагноз.

Н а п р и к л а д: Синдром дисплазії сполучної тканини серця.

Поперечно розташована хорда в апікальному

відділу шлуночка.

Прогноз. Прогностичне значення аберантних хорд залежить від:

• виразності дисплазії сполучної тканини;

• кількості хорд;

• наявності їхньої міксоматозної дегенерації;

• особливостей розташування й ускладнень, які вони можуть викликати.