Епідеміологія

Захворювання зустрічається в різних вікових групах, як серед ді­тей, так і дорослих (від 5 до 63 років). Однак частіше хворіють діти, підлітки і молоді чоловіки, у яких захворювання починається раніше і протікає важче.

Патоморфологія і патофізіологія

При РКМП серце невеликих розмірів, порожнини шлуночків не зміне­ні або зменшені. Маса міокарда не збільшена. Характерним є значне збільшення передсердь на стороні враженого шлуночка.

Збільшення ригідності стінок шлуночків гемодинамічно супроводжує­ться синдромом рестрикції, різким збільшенням діастолічного тиску в шлуночках, що значно утруднює їх наповнення.

Дефект діастоли призводить до розвитку типової діастолічної сер­цевої недостатності (релаксаційної недостатності шлуночків і систо­лічної недостатності передсердь).

Синдром малого серцевого викиду значно посилюється під час фізич­ного навантаження, що проявляється в неспроможності серця адекватно збільшувати хвилинний об'єм кровообігу.

Етіологія

Етіологія невідома.

• характерно відсутність в анамнезі якого-небудь первинного захворювання;

• припускається генетична детермінованість хвороби, що в певній мірі доводиться наявністю не тільки спорадичних, але й менш частих сімейних форм захворювання, які виявляються в 10-12% випадків;

• спорадичні випадки можуть бути наслідком аутоімунних процесів, які спровоковані перенесеними інфекційними, бактеріальними (стреп­тококовими), вірусними (ентеровіруси Коксакі В або А) або парази­тарними (філаріоз) захворюваннями;

• певну роль відводять незбалансованому харчуванню з дефіцитом бі­лка, вітамінів, селену, карнітину.

Класифікація рестриктивної кардіоміопатії. (Т.Н.Новікова і В.І.Новіков,1999)

І. Ідіопатичні (первинні) рестриктивні кардіоміопатії (ендоміокардіальний фіброз невідомої етіології).

II. Вторинні специфічні рестриктивні кардіоміопатії:

1. Ендоміокардіальний фіброз при специфічних захворюваннях:

• гіпереозінофільному синдромі (синдром Лефлера);

• карциноідному синдромі;

• радіаційних ураженнях;

• фіброеластозі.

2. Інфільтративні:

• при амілоїдозі;

• ліпідозах (хвороба Гоше, хвороба Фарбі);

• гемохроматозі;

• інших хворобах накопичення;

• саркоідозі.

Клінічна картина

• хворі скаржаться на виражену задишку, тахікардію, втомлюваність і слабкість при незначному фізичному навантаженні;

• порушення на шляхах венозного притоку до обох шлуночків супро­воджуються застоєм крові в малому колі кровообігу і, в більшій мірі, у великому колі кровообігу з розвитком недостатності кровообігу по правошлуночковому типу;

• спостерігаються помірна пероральна синюшність і акроціаноз, який підсилюється під час фізичного навантаження;

• набухання шийних вен і відсутність спадіння на вдиху;

• пульс слабкого наповнення, систолічний AT знижений;

• верхівковий поштовх звичайний, локалізований;

• права і ліва межі серця не змінені, а верхня межа суттєво змі­щена вгору за рахунок вираженої атріомегалії;

• І тон помірно послаблений, II тон акцентований над легеневою артерією;

• часто вислуховується ритм тричленного протодіастолічного галопу над верхівкою;

• над верхівкою серця вислуховується середньої інсивності «дму­хаючий» протосистолічний шум мітральної недостатності, який проводиться в аксилярну ділянку;

• в ділянці мечеподібного відростка вислуховується систолічний шум недостатності тристулкового клапана, який підсилюється під час глибокого вдиху;

• часто виявляються різні аритмії і тромбоемболічні ускладнення в малому і великому колах кровообігу, джерелами яких служать тромби в шлуночках а при фібриляції передсердь - і в передсер­дях;

• характерна бівентрикулярна СН, однак вона частіше протікає по правошлуночковому типу;

• крім набухання яремних вен, характерно збільшення печінки, а в пізніх стадіях - асцит і анасарка.