Ехокардіографія

Найбільш важливим, демонстративним і надійним методом діагностики ГКМП є еходоплеркардіографічне дослідження. Цей метод дозволяє верифікувати діагноз, оцінити ступінь і асиметричність гіпертрофії лівого шлуночка і міжшлуночкової перегородки, характер структурних змін стулок мітрального клапана, початок і тривалість мітрально-септального контакту, величину субаортального градієнту тиску, контрактильну і релаксаційну спроможності міокарда.

Рентгенографія огк

• в пізніх стадіях захворювання легеневий малюнок може бути підсилений за рахунок помірного венозного застою;

• серце помірно збільшене в поперечнику, інколи з припіднятою над діафрагмою, заокругленою верхівкою;

• тінь лівого передсердя збільшена, особливо в боковій і косих проекціях, а в фронтальній проекції відзначається зглаженість «талії» серця.

Магнітно – резонансна томографія

МРТ дає можливість отримання трьохмірного зображення серця і володіє високою здатністю, майже на 30% перевищує можливості еходоплеркардіографії, у виявленні ступеня розповсюдженості і товщини стінок лівого шлуночка.

Позитронно-емісійну томографію використовують з метою виявлення та оцінки порушень регіонарної перфузії і метаболізму міокарда, які часто супроводжуються субендокардіальною ішемією особливо у молодих хворих, схильних до ризику несподіваної серцевої смерті.

Генетичне обстеження є найбільш цінним і вірогідним в діагностиці ГКМП, особливо її маніфестних форм у молодих родичів пробантів, а також в диференціальній діагностиці характеру гіпертрофії при захворюваннях, які мають подібну симптоматику.

Ендоміокардіальна біопсія – це не інвазивний метод, який дозволяє підтвердити діагноз при наявності клініко-інструментальних даних на користь ГКМП.

Диференційний діагноз

Диференційний діагноз необхідно проводити з такими захворюваннями: стеноз гирла аорти вродженого або набутого генезу, дефект міжшлуночкової перегородки, ізольована коарктація аорти («дорослий тип»), недостатність мітрального клапана, пролапс мітрального клапана, «серце спортсмена».

Перебіг захворювання

Перебіг захворювання, залежить від особливостей локалізації, розповсюдженості і вираженості гіпертрофії, вираженості структурних дефектів мітрального клапана і підклапанного апарата, швидкості прогресування фібросклеротичних процесів в міокарді, часу з'явлення і важкості аритмічного і тромбоемболічного синдромів.

Виділяють декілька варіантів перебігу:

1. безсимтомний (субклінічний) перебіг з відсутністю яких-небудь маніфестних клінічних проявів хвороби протягом усього життя.

2. маніфестний перебіг захворювання з вираженими клінічними і інструментальними ознаками гіпертрофії міокарда лівого шлуночка з його прогресуючою діастолічною дисфункцією, перевантаження лівого передсердя, аритмічним і тромбоемболіними синдромами, рефрактерної до терапії серцевої недостатності;

3. маломаніфестний або безсимптомний перебіг захворювання з непередбаченим фатальним кінцем у вигляді несподіваної серцевої смерті.

Основні ускладнення: аритмічний синдром, тромбоемболічний синдром, нашарування інфекційного ендокардиту, застійна серцева недостатність, несподівана серцева смерть.

Діти, які хворіють ГКМП і не знають про своє захворювання, можуть дозволяти собі підвищені фізичні навантаження, не отримують своєчас­ного лікування, повинні бути віднесенні до групи ризику по несподіваній серцевій смерті.