Лікування

Лікування ГКМП повинно бути симптоматичним,спрямованим на корек­цію основних патофізіологічних механізмів порушення кардіогемодинаміки, терапію ускладнень і включати консервативні, медикаментозні, електрофізіологічні методи лікування, а також паліативним - хірургічна корекція асиметричної гіпертрофії міокарда і структурних дефектів мітрального клапана

Усім хворим з гіпертрофічною КМП заборонені заняття спортом і не рекомендовані інтенсивні фізичні на­вантаження .

У разі відсутності ознак застійної серцевої недостатності не об­межують вживання рідини і повареної солі.

Можна призначити курси седативної фітотерапії і м'яких денних транквілізаторів.

Медикаментозна терапія

Із медикаментозних засобів призначають:

1. препарати, які зменшують симпатичну імпульсацію і скоротність міокарда, а також його потребу в кисні;

2. засоби, які покращують діастолічне розслаблення і наповнення;

3. препарати антиаритмічної дії;

4. кардіотрофічні і антиоксидантні препарати.

З першої групи препаратів застосовують блокатори Я-адреноблокаторів (пропранолон, анаприлін, обзідан, індерал та ін.).

Я-адреноблокатори зменшують частоту і швидкість серцевих скоро­чень, контрактильність міокарда без зниження коронарного кровотоку, що призводить до зменшення потреби гіпертрофованого міокарда в кисні, а подовження діастоли сприяє кращому наповненню шлуночків.

Клінічно це супроводжується в більшості хворих зменшенням серцебиття, задишки, стенокардії, частоти синкопальних станів. Все це доз­воляє рахувати Я-адреноблокатори препаратами вибору при лікуванні хворих ГКМП.

Обзідан призначають тривало (по 0,5-2 мг/кг від декількох місяців до декількох років, відміна препарата поступова).

Пропанололон (анаприлін) призначають дітям в дозі 0,5-1 мг/кг/добу/, поступово збільшуючи її до 2 мг/кг/добу і більше, за 4 при­йоми, тривало (протягом багатьох місяців).

Навіть тривале застосування Я-адреноблокаторів не приводить до регресії гіпертрофії міокарда і не запобігає несподіваній серцевій смерті.

Побічні ефекти: виражена брадикардія, артеріальна гіпотензія, різка слабкість, запаморочення, обструктивний синдром, що потребує корекції дози цих препаратів.

З препаратів другої групи - блокаторів кальці­євих каналів використовують верапаміл. ділтиазем, ніфедипін, які значно зменшують субендокардіальну ішемію гіпертрофованого міокарда в результаті зниження його потреби в кисні і коронародилатуючого ефекту. Ці препарати також позитивно впливають на діастолічну функцію лівого шлуночка.

В зв'язку з тим, шо ніфедипін може збільшити градієнт тиску, його застосування повинно бути обережним.

Найбільш апробованим препаратом є верапаміл (ізоптин, фіноптин), який по вираженості ефекту перевершує анаприлін і часті­ше використовується при його недостатній ефективності.

Верапаміл призначають дітям і підліткам в дозі 80-240 мг/добу або 2-4 мг/кг/добу в 3-4 прийоми, тривало. Доза підбирається індивідуально в стаціонарних умовах, починаючи з малих доз і поступо­во збільшуючи їх через кожні 2-3 дні.

В той же час тривале застосування верапамілу, особливо в великих дозах, підсилює його побічні ефекти від помірних (нудота, блювота, закрепи) до загрожуючих життю.

В тих випадках, коли пропранолон і верапаміл малоефективні або коли існують протипоказання до їх застосування (виражена брадиаритмія, атріовентрикулярна блокада, індивідуальна непереносимість) признача­ють дізопірамід (ритмілен).

Це сильний антиаритмічний препарат, який застосовується для купірування суправентрикулярних і шлуночкових аритмій при ΓΚΜП,він ефек­тивніший ніж верапаміл і пропранолон, зменшує напади синкопе, задиш­ку, стенокардію, збільшує фізичну працездатність.

Дізопірамід (ритмілен) дорослим призначають в дозі 400-800 мг/добу або 5-10 мг/кг/добу всередину, в 3-4 прийоми. Препа­рат краще переноситься, ніж пропранолон і верапаміл. Може відзнача­тись сухість в роті.

Однак при важких порушеннях ритму серця перевага віддається аміодарону (кордарону).

Призначення аміодарону сприяє зменшенню серцебиття і задишки, запаморочень і головокружіння, кардіалгій, збільшенню толерантності до фізичних навантажень. На відміну від інших препаратів попереджає виникненню несподіваної серцевої смерті або значно зменьшує її часто­ту і покращує прогноз захворювання.

Кордарон призначають в початковій дозі 10-15 мг/кг/добу або 200-600 мг/добу в 3 прийоми, протягом 5-7 днів до насичення з наступним поступовим (протягом 2-х тижнів) зниженням дози до підтри­муючої (100-200 мг/добу в 2 прийоми), яка призначається по 5 днів на тиждень з дводенним переривом. Підтримуючу дозу застосовують протягом багатьох місяців.

Побічні ефекти: головні болі, порушення сну, тремор, порушення зору, фоточутливість і депігментація шкіри, облисіння, по­рушення функції щитовидної залози; цей препарат сильно пригнічує функцію синусового вузла, атріовентрикулярну провідність і знижує AT,

Хворим з обструктивного формою ГКМП не показані серцеві глікозиди та інші кардіотоніки (допамін, допутрекс та ін.).

Ці препарати, підсилюючи скоротність міокарда шлуночків, збільшу­ють тривалість і ступінь динамічної обструкції шляхів відтоку, що приводить до вираженого збільшення субаортального внутрішньошлуночкового градієнту тиску, значному зниженню серцевого викиду, аж до розвитку синкопальних станів і несподіваної серцевої смерті.

Можливі показання для застосування серцевих глікозидів:

• ускладнення ГКМП важкою формою фібриляції передсердь;

• розвиток на пізніх стадіях захворювання систолічного типу зас­тійної СН, обумовленої трансформацією гіпертрофічної KMП в дилатаційну.

При застійній СН з обережністю призначають сечогінні препарати (гіпотиазид, фуросемід, верошпірон та ін.), оскільки пов'язане з ними зменшення перенавантаження і наповнення шлуночків супроводжується в систолу збільшення ступеня обструкції вихідного відділу лівого шлуночка. Тому діуретики показа­ні в малих дозах лише при вираженому венозному застої і загрозі наб­ряку легень.

При обструктивній формі ГКМП нe застосовують переферичні вазодилататори, оскільки вони збільшують обструкцію шляхів відтоку і значно збільшують субаортальний градієнт тиску.

З обережністю використовують каптоприл в «негіпотезивних дозах» (0,5 мг/кг/добу) в комплексній терапії разом з діуретиками і кардіотоніками лише при систолічній застійній СН, яка розвину­лась на фоні трансформації гіпертрофічної КМП в дилатаційну.

В останні роки для редукції маси міокарда здійснюються спроби використання інгібітора гормона росту октреотиду (аналог соматостатину). Застосування цього препарату було успішним при гіпертрофії міокарда у хворих з акромегалією.

Підшкірне введення октреотиду хворим ГПМК (по схемі протягом од­ного місяця) супроводжувалось зменшенням маси міокарда лівого шлуночка в середньому на 24%.

Однак застосування інгібіторів росту у дітей і підлітків, безу­мовно, пов'язано з суттєвими обмеженнями.

На ранніх стадіях захворювання ГКМП показані препарати, які покращують електролітний баланс і володіють антиоксидантною дією.

На пізніх стадіях захворювання слід додавати також препарати, які покращують анаболічні і енергетичні процеси в міокар­ді.

З метою корекції електролітного обміну використовують препарати калія: панангін (або аспаркам) по 1/3-1 табл. 2-3 рази в день протягом 2-4 тижнів, а також магнерот по Ѕ-1 табл. 3 рази в день на протязі не менше 6 тижнів.

Антиоксидантна терапія включає полівіта­мінні препарати з високим вмістом віт. А, С, і мікроелементів, в тому числі і селена: оксигард, вітамакс плюс, триовіт, олігогал-Se, а також есенціале по 1 капс 3 рази в день або 5-10 мл в 100-150 мл 5% р-ну глюкози в/в (40-50 кап. за 1 хв.) щоденно на протязі 10-14 днів.

Хорошими антиоксидантними препаратами є: мексидол в дозі 10 мг/кг/ добу в 3 прийоми; емоксипін в дозі 5 мг/кг/добу в/в краплинно; димефосфон в дозі 100 мг/кг/добу в/в краплинно. Курс лікування - не менше 2-х тижнів. Ці препарати володіють також антіагрегантною і ангіопротекторною дією.

З метою покращення енергетичного обміну (тільки при систолічній застійній СН) можна призначати препарати, які зменшують мітохондріальну недостатність, фосфаден по 0,025-0,05 г 3 рази в день всередину або по 1-2 мл 2% р-ну в/м 1-2 рази в день. Тривалість курсу - від 1 до 4 тижнів;

• цитохром (Цито-Мак) по 1 табл. 3-4 рази в день або в/м по 1-4мл 0,25% р-ну 1-2 рази в день;

• гліко-6 по капс. 3-4 рази в день;

• мілдронат по 0,125-0,24 г 3-4 рази в день всередину або в/м по 2-5 мл 1 раз в день; тривалість курсу - від 2 до 6 тижнів;

• неотон по 1-2 г в/в краплинно в 100-150 мл 5% р-ну глюкози 1-2 рази в день; тривалість курсу - 7-10 днів;

• актовегін по 1-2 драже 3 рази в день або в/м по 3-5 мл 1 раз на добу, через 2 дні; тривалість курсу - 2-3 тижні.