2. Клиника опухолей цнс

2. 1.Клиника опухолей головного мозга

2.1.1. Первичные (очаговые) симптомы опухолей головного мозга

2.1.2.Вторичные симптомы опухолей головного мозга

2.2.Клиника опухолей спинного мозга

3. Диагностика опухолей ЦНС

3.1.Диагностика опухолей головного мозга

3.2.Диагностика опухолей спинного мозга

4. Лечение опухолей ЦНС

4.1.Хирургическое лечение опухолей головного мозга

4.2.Хирургическое лечение опухолей спинного мозга

5. Лучевое, медикаментозное и комплексное лечение опухолей ЦНС

1 .Классификация опухолей ЦНС

1. Гистологическая классификация и краткая характеристика опухолей ЦНС

Современная гистологическая классификация опухолей нервной системы, разработанная экспертами ВОЗ в 1993 году позитивно отличается от предыдущей редакции 1979 года, в первую очередь тем, что в ней достаточно полно нашли отражения изменения во взглядах на гистогенез и степень злокачественности ряда новообразований, которые произошли в результате широкого использования в нейроморфологии целого ряда новейших методик, в частности - иммуногистохимии и молекулярно-генетического анализа. В результате этого в последнюю редакцию классификации были внесены новые гистологические формы опухолей - плеоморфная ксантоастроцитома, дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль, полушарная нейроцитома и др., тогда как уродливоклеточная (монстроцеллюлярная) саркома была изъята из классификации. Важным достижением является четкая дефиниция нескольких степеней злокачественности "ординарных" астроцитарных глиом с перечислением конкретных гистологических признаков для их определения, а также выделение пилоцитарных астроцитом в отдельную категорию. Совершенно справедлива и обоснованна оценка глиобластом как опухолей астроглиального происхождения (в предыдущей редакции классификации ВОЗ (1979) эти новообразования были отнесены в раздел "эмбриональные опухоли" вместе с медуллобластомами). Существенные изменения претерпела классификации менингиальных новообразований, среди которых наибольшую важность имеют два: 1. биологически и клинически обоснованное выделение среди менингиом дополнительной градации малигнизации - атипической менингиомы, занимающей промежуточное положение между доброкачественной и злокачественной менингиомой. 2. Изъятие из классификации "гемангиоперицитарных" и "гемангиобластических менингиом". Первые отнесены к категории мезенхимальных неменинготелиальных опухолей оболочек, а вторые - к гемангиобластомам.

Приводим наш перевод классификации ВОЗ второго издания.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

(Kleihues Р., Burger Р.С., Scheithauer W.B., ВОЗ, 1993)

1 Опухоли из нейроэпителиальной ткани

1 . 1 Астроцитарные опухоли

1. Астроцитома

   1. Варианты: фибриллярная

   2. протоплазматическая

   3. гемистоцитическая (крупноклеточная)

1.1.2 Анапластическая (злокачественная) астроцитома

2. Глиобластома

1.1.3.1 Варианты: гигантоклеточная глиобластома

2. глиосаркома

3. Пилоцитарная астроцитома

4. Плеоморфная ксантоастроцитома

5. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (туберозный склероз)

1 . 2 Олигодендроглиалтые опухоли

1.2.1 Олигодендроглиома

1.2.2 Анапластическая (злокачественная) олигодендроглиома

1 .3 Эпендимарные опухоли

1.3.1 Эпендимома

1.3.1.1 Варианты: клеточная

1.3.1.2 сосочковая

1.3.1.3 светлоклеточная

2. Анапластическая (злокачественная) эпендимома

3. Миксопапиллярная эпендимом а

1.3.4 Субэпендимома

1.4 Смешанные глиомы

1.4.1 Олигоастроцитома

1.4.2 Анапластическая (злокачественная) олигоастроцитома

1.4.3 Другие

1 .5 Опухоли сосудистого сплетения

1.5.1 Папиллома сосудистого сплетения

1.5.2 Рак сосудистого сплетения

1 .6 Нейроэпителиальные опухоли неясного происхождения

1.6.1 Астробластома

1.6.2 Полярная спонгиобластома

1.6.3 Глиоматоз мозга

1 .7 Нейроанальные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

1. Ганглиоцитома

2. Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (Лермитте-Дуклоса)

3. Десмопластическая ганглиоглиома у детей (инфантильная)

4. Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль

5. Ганглиоглиома

6. Анапластическая (злокачественная) ганглиоглиома

7. Центральная нейроцитома

8. Параганглиома терминальной нити

9. Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома)

1.7.9.1 Вариант: ольфакторная нейроэпителиома

1 .8 Паренхиматозные опухоли щитовидной железы

1. Пинеоцитома

1.8.2 Пинеобластома

2. Смешанные 1 переходные опухоли шишковидной железы

1.9 Эмбриональные опухоли

1.9.1 Медуллоэпителиома

1.9.2 Нейробластома

1.9.2.1 Варианты: ганглионейробластома

3. эпендимобластома

4. Примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЕО)

1.9.4.1 Медуллобластома

1. Варианты: десмопластическая медуллобластома

2. медулломио бластома

3. меланинсодержащая медуллобластома

2 Опухоли черепных и спинальных нервов

2.1 Шваннома (неврилемомма, невринома)

2.1.1 Варианты: целлюлярная

2.1.2 плексиформная

2.1.3 меланинсодержащая

2.2 Неврофиброма (нейрофиброма)

2.2.1 Ограниченная (солитарная)

2.2.2 Плексиформная (сетчатая)

2.3 Злокачественная опухоль периферического нервного ствола

(неврогенная саркома, анапластическая неврофиброма, "злокачественная шваннома")

2.3.1 Варианты: эпителиоидная

2.3.2 злокачественная опухоль периферического нервного ствола

с дивергенцией мезенхимальной и/или эпителиальной дифференцировки

2.3.3 меланинсодержащая

3 Опухоли мозговых оболочек

3. 1 Опухоли из менинготелиальных клеток

3.1.1 Менингиома

1. Варианты: менинготелиальная

2. фиброзная (фибробластическая)

3. переходная (смешанная)

3.1.1.4 псаммоматозная

3.1.1.5 ангиоматозная

3.1.1.6 микрокистозная

3.1.1.7 секреторная

3.1.1.8 светлоклеточная

3.1.1.9 хордоидная

10. богатая лимфо-плазмоцитарными клетками

11. метапластическая

3.1.2 Атипическая менингиома

3.1.3 Папиллярная менингиома

3.1.4 Анапластическая (злокачественная) менингиома

3.2 Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли

Доброкачественные опухоли

3.2.1 Остеохондральные опухоли

3.2.2 Липома

3.2.3 Фиброзная гистиоцитома

3.2.4 Другие

Злокачественные опухоли

3.2.5 Гемангиоперицитома

3.2.6 Хандросаркома

3.2.6.1 Вариант: мезенхимальная хондросаркома

3.2.7 Злокачественная фиброзная гистиоцитома

3.2.8 Рабдомиосаркома

3.2.9 Менингиальный саркоматоз

3.2.10 Другие

3.3. Первичные меланоцитарные поражения

3.3.1 Диффузный меланоз

3.3.2 Меланоцитома

3.3.3 Злокачественная меланома

3.3.3.1 Вариант: оболочечный меланоматоз

3.4 Опухоли неясного гистогенеза

3.4.1 Гемангиобластома (капиллярная гемангиобластома)

4 Лимфомы и опухоли кроветворной ткани

4.1 Злокачественные лимфомы

4.2 Плазмоцитома

4.3 Гранулоклеточная саркома

4.4 Другие

5 Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)

5.1 Герминома

5.2 Эмбриональный рак

5.3 Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса)

5.4 Хорионкарцинома

5.5 Тератома

5.5.1 Варианты: незрелая

5.5.2 зрелая

5.5.3 тератома с озлокачествлением

5.6 Смешанные герминогенные опухоли

6 Кисты и опухолевидные поражения

6.1 Киста кармана Ратае

6.2 Эпидермоидная киста

6.3 Дермоидная киста

6.4 Коллоидная киста III желудочка

6.5 Энтерогенная киста

6.6 Нейроглиальная киста

6.7 Зернистоклеточная опухоль (хористома, питуицитома)

6.8 Нейрональная гамартома гипоталамуса

6.9 Назальная гетеротопия глин

6.10 Плазмоцитарная гранулема

7 Опухоли области турецкого седла

7.1 Аденома гипофиза

7.2 Рак гипофиза

7.3 Краниофарингеома

7.3.1 Варианты: адамантиномоподобная

7.3.2 сосочковая

8 Опухоли, врастающие в полость черепа

8.1 Параганглиома (хемодектома)

8.2 Хордома

8.3 Хондрома

8.4 Хондросаркома

8.5 Рак

9 Метастатические опухоли

10 Неклассифицируемые опухоли

Астроцитарные опухоли. Разновидность глиальных новообразований, возникающих из клеток астроглии. Они являются наиболее часто встречающимися опухолями нервной системы, составляя 30-50% от всех бластом этой локализации.

Все астроцитарные опухоли подразделяют исходя из их гистобиологических особенностей на две категории - диффузно растущие (или диффузные) и отграниченные (или узловые). Диффузные астроцитомы характеризуются отсутствием четких макро- и микроскопических границ с окружающим мозговым веществом.

Отграниченные (или узловые) астроцитомы характеризуются наличием четких макро- и микроскопических границ с окружающим мозговым веществом, при этом структуры нервной ткани не включены в опухоль, а дислоцированы и компремированы ею.

Среди диффузных астроцитом выделены следующие разновидности: астроцитома, анапластическая астроцитома, глиобластома, а среди отграниченных астроцитом-пилоидная астроцитома, плеоморфная ксантоастроцитома и субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома. Помимо этого выделяют так называемый бифракционные глиальные опухоли с астроцитарным компонентом-олигоастроцитому и эпендимоастроцитому.

Наиболее типичная локализация диффузных астроцитом - большие полушария головного мозга, тогда как отграниченные пилоидные астроцитомы наиболее часто локализуются в мозжечке, диэнцефальной области, а также в стволовых отделах мозга и в спинном мозге.

Доброкачественная астроцитома (син. - астроцитома низкой степени злокачественности) микроскопически состоит из зрелых опухолевых астроцитов с редким расположением клеточных тел и относительно мономорфными ядрами, фигуры митозов и пролиферация эндотелия сосудов отсутствуют, возможно наличие петрификатов и мелких кист. По цитологическому составу выделяют фибриллярные астроцитомы, протоплазматические астроцитомы, а также наиболее часто встречающиеся смешанные (фибриллярно-протоплазматические) астроцитомы.

Анапластическая астроцитома микроскопически характеризуется скоплениями плотно расположенных опухолевых астроцитов с полиморфизмом и гиперхроматозом ядер; в опухолевых клетках выявляют фигуры митотического деления, а в отдельных сосудах новообразования - пролиферация клеток эндотелия.

Глиобластома Высокозлокачественная астроцитарная глиома в структуре, которой наблюдаются резко выраженная атипия клеток и высокая митотическая активность. Характерной особенностью глиобластом являются множественные очаги некроза с наличием так называемых псевдопалисадных структур, которые представлены многорядным частоколом вытянутых гиперхромных ядер и выраженная пролиферация клеток эндотелия сосудов. В качестве отдельных вариантов выделяются гигантоклеточная глиобластома и глиосаркома - последняя представляет собой одновременное сочетание глиобластомы и ангиосаркомы (или фибросаркомы).

Пилоидная астроцитома наиболее часто локализуется в мозжечке, несколько реже в хиазме зрительных нервов, диэнцефальной области и стволе мозга, и крайне редко - в больших полушариях мозга. Пилоидные астроцитомы наблюдаются преимущественно в детском и юношеском возрасте, в связи с чем эти опухоли иногда называют ювенильными астроцитомами. Макроскопически пилоидные астроцитомы имеют вид узла серо- розового цвета, четко отграниченного от мозговой ткани, в опухолях часто обнаруживаются кисты, иногда значительно превышающие размеры компактной части опухоли, которая в этих случаях имеет вид узелка, расположенного на одной из стенок кисты. Микроскопически опухоли состоят из биполярных астроцитов с длинными отростками и большим содержанием глиальных волокон в цитоплазме, достаточно часто обнаруживаются волокна Розенталя. Пилоидные астроцитомы малигнизируются редко (не более 5%).

Плеоморфная ксантоастроцитома редко встречающаяся опухоль, которая наблюдается у лиц молодого возраста, локализуется в коре и прилежащем белом веществе и прорастает в мягкие мозговые оболочки; содержит крупные кисты. Гистологически опухоль характеризуется резко выраженным полиморфизмом ядер с наличием гигантоядерных и многоядерных клеток - "монстров".

Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома макроскопически имеет вид узла, который локализуется в просвете боковых желудочков. Эта опухоль возникает из астроцитов субэпендимарной зоны и характерна для больных туберозным склерозом (болезнь Бурневилля). Микроскопически опухоль построена из крупных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой и эксцентрически расположенным ядром (возможна многоядерность).

Прогноз. При отграниченных астроцитомах после их радикального удаления возможны длительные ремиссии, в ряде случаев до 20 лет. При диффузных астроцитарных глиомах вероятность рецидива очень высока, даже после комбинированного лечения гистологически доброкачественных опухолей. Сроки наступления рецидивов и продолжительность жизни больных после операции четко коррелирует со степенью злокачественности опухоли. Средняя продолжительность жизни после операции при глиобластомах составляет, по данным репрезентативных статистических исследований, в среднем 9-12 месяцев, при анапластических астроцитомах - 24-36 месяцев, при астроцитомах - до 5 лет

Олигодендроглиальные опухоли - инфильтративно растущие глиомы, состоящие из олигодендроцитов. Частота их составляет в среднем 5 % от всех новообразований ЦНС. Олигодендроглиомы имеют избирательную локализацию в веществе больших полушарий, наиболее часто поражается лобная доля (до 50 % случаев).

Среди олигодендроглиальных опухолей выделяют две разновидности - олигодендроглиому и анапластическую (элокачественную) олигодендроглиому.

Олигодендроглиома микроскопически состоит из мономорфных клеток с их равномерным распределением на различных участках. Цитоплазма клеток олигодендроглиом выглядит оптический пустой. Под малым увеличением опухоль имеет характерное строение "пчелиных сот". Характерной отличительной чертой олигодендроглиом является наличие петрификатов нередко крупных, легко выявляемых рентгенологически.

Анапластические олигодендроглиомы могут развиваться как первично злокачественные новообразования, однако нередко они возникают вследствие вторичной малигнизации изначально доброкачественных опухолей. Малигнизация олигодендроглиом проявляется клеточной атипией, появлением в опухоли митозов и пролиферации эндотелия сосудов. Нередко олигодендроглиомы являются компонентом бифракционных (смешанных) опухолей - олигоастроцитом, до 40-60% олигодендроглиом содержат астроцитарный компонент.

Прогноз. Доброкачественные олигодендроглиомы обладают медленными темпами роста и даже после нерадикального удаления этих опухолей более 70% больных имеют 5-летнюю выживаемость. Радиочуствительность олигодендроглиом оценивается неоднозначно, однако большинство авторов склоняется к мысли о малой эффективности лучевой терапии в лечении этих опухолей. Злокачественные олигодендроглиомы прогностически неблагоприятны, однако имеются сведения об успешном использовании химиотерапии для их лечения. Тем не менее, среди злокачественных олигодендроглиом нередки "биологически агрессивные" формы, проявляющиеся быстрым рецидивированием, а иногда и формированием имплантационных метастазов по ликворной системе.

Эпендимарные опухоли - глиальные опухоли, возникающие из клеток эпендимы и локализующиеся в различных отделах нервной системы. Частота их встречаемости составляет примерно 6% от всех новообразований ЦНС. Имеются следующие варианты локализации эпендимарных опухолей.

1. Опухоли боковых желудочков. Наиболее часто они занимают область желудочкового треугольника или переднего рога.

2. Опухоли задних отделов III желудочка с прорастанием в охватывающую цистерну.

3. Опухоли IV-го желудочка с возможным прорастанием в боковые вывороты и на вентральную поверхность ствола мозга.

4. Интрамедуллярные опухоли с локализацией в зоне центрального канала спинного мозга.

5. Опухоли корешков конского хвоста и filum terninale.

6. Эктопические эпендимомы парасакральной локализации.

Среди эпендимарных опухолей выделяют эпендимому, анапластическую (злокачественную) эпендимому и субэпендимому.

Эпендимомы в свою очередь подразделяются на несколько гистологических вариантов: клеточно-отростчатая ("классическая") эпендимома, светлоклеточная эпендимома, папиллярная эпендимома и миксопапиллярная эпендимома. Последний вариант характерен только для эпендимом, локализующийся в области filum termlnale.

Анапластические эпендимомы имеют участки, состоящие из мелких клеток с гиперхромными ядрами и фигуры митозов. Изредка эти опухоли метастазируют по ликворной системе.

Субэпендимома или субэпендимарная астроцитома - доброкачественная опухоль в структуре которой сочетаются гистологические признаки типичные как для эпендимарных так и для астроцитарных глиом. Источником возникновения субэпендимом являются танициты - клетки субэпендимарной пластинки, которые могут дифференцироваться в астроциты и эпендимоциты. Субэпендимомы локализуются в просветах боковых и 4-го желудочков.

Прогноз. Эпендимарные опухоли имеют четко визуализируемые границы с мозговым веществом, в связи с чем, возможно, их радикальное удаление. Поэтому продолжительность жизни больных с эпендимомами определяется зачастую не степенью злокачественности, а объемом оперативного вмешательства. Так продолжительность жизни больных, перенесших тотальное удаление злокачественных эпендимом в среднем на 5 лет превышает выживаемость больных с нерадикально удаленными доброкачественными эпендимомами, особенно с локализацией в 4-ом желудочке. Подавляющее большинство эпендимам (в особенности злокачественных) обладают высокой радночувствительностью, что также оказывает позитивное влияние на выживаемость .

Опухоли сосудистых сплетений желудочков возникают из эпителия ворсинчатых сплетений, имеющего нейроэктодермальное происхождение. Частота их встречаемости составляет в среднем 1,5% от всех новообразований ЦНС. Имеются следующие варианты локализации опухолей сосудистых сплетении.

1. Опухоли боковых желудочков, наиболее часто - области желудочкового треугольника.

1. Опухоли 4-го желудочка с возможным прорастанием через боковые вывороты в область мосто-мозжечкового угла.

2. Опухоли крыши 3-го желудочка - этот вариант встречается крайне редко.

Макроскопически опухоли сосудистых сплетений имеют вид узла с мелкогранулярной дольчатой поверхностью (вид "цветной капусты") с преимущественной локализацией в просвете желудочков. Опухоль имеет тесную связь с сосудистым сплетением.

Среди опухолей сосудистых сплетений выделяют хориоидпапиллому, анапластическую (злокачественную) хориоидпапиллому и хориоидкарциному.

Хориоидпапиллома типической структуры гистологически имеет строение аналогичное ворсинам сосудистых сплетений.

Анапластическая хориоидпапиллома - это малигнизированный вариант типической опухоли, атипия проявляются в виде многослойной метаплазии эпителия и появлением фигур митозов.

Хориоидкарцинома - первично злокачественная опухоль эпителия сосудистых сплетений. Эта опухоль в подавляющем большинстве случаев встречается у детей 1-ro десятилетия жизни, чаще локализуется супратенториально, однако возможна локализация и в области recessus lateralis 4-го желудочка. Опухоль часто инфильтрирует ткань мозга.

Микроскопически опухоль состоит из обширных полей эпителиальных клеток с гиперхромными ядрами и светлой цитоплазмой.

Прогноз. Доброкачественные хориоидпапилломы подлежат радикальному удалению, после которого у большинства больных наблюдается длительный безрецидивный период. При анапластических хориоидпапилломах рецидивы могут наблюдаться в течение 2 лет после операции. Хориоидкарциномы прогностически неблагопрятны: выраженная инфильтрация ткани мозга делает их радикально неоперабельными, кроме того эти опухоли имеют склонность к формированию имплантационных метастазов, которые обычно клинически проявляются на протяжении первых месяцев после операции. Сроки жизни больных с хориоидкарциномами не превышают в среднем полутора лет.

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли - группа достаточно редко встречающихся новообразований, которые полностью или частично построены из клеток нейронального происхождения, имеющих высокую степень дифференцировки. В большинстве случаев эти новообразования либо сами по себе являются пороками развития мозга (нейрональными гамартомами), либо развиваются на фоне различных проявлений дизэмбриогенеза. Несколько чаще ганглиозноклеточные опухоли выявляются в периферической нервной системе.

Среди нейрональных опухолей выделяют следующие варианты.

Ганглиоцитома. В чистом виде встречается достаточно редко и микроскопически выглядит как скопление дифференцированных нервных клеток, которые однако имеют некоторые отличия от нормальных нейронов (увеличение площади ядра, наличие двуядерных клеток, смещение субстанции Ниссля к периферии клетки). Ганглиоцитомы по всей видимости являются не опухолями, а своеобразными пороками развития - нейрональными гетеротопиями. При локализации в области дна IlI-го желудочка опухоль носит название нейрональной гамартомы гипоталамуса, которая имеет характерные эндокринологические проявления в виде синдрома преждевременного полового созревания.

Ганглиоглиома - бифракционная опухоль, состоящая из элементов ганглиоцитомы и пилоцитарной астроцитомы.

Десмопластическая ганглиоглиома детского возраста ("инфантильная'' ганглиоглиома). Это богатая соединительной тканью опухоль, локализующаяся в поверхностных отделах больших полушарий преимущественно у детей до 3 лет, ее микроскопическая картина напоминает ганглионейрофиброму периферической нервной системы.

Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитте-Дюкло, Lherrnitte- Duclos). Процесс представляет собой гипертрофию коры мозжечка, происходящую за счет избыточного накопления нейронов во внутреннем зернистом слое мозжечка. Как правило, поражается одна из его гемисфер.

Дизэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль. Многоузловая, поверхностно расположенная и медленно растущая опухоль больших полушарий (чаще височной доли), состоящая из глиальных и нейр ональных элементов. Эти опухоли, как правило встречаются у лиц молодого возраста (до 30 лет) и клинически проявляются длительно существующими (в течение нескольких лет) судорожными припадками.

Нейроцитома больших полушарий головного мозга (центральная нейроцитома) составляет 0,5% от всех опухолей ЦНС, наиболее часто выявляется у лиц в возрасте от 15 до 40 лет и локализуется в области прозрачной перегородки с симметричной обтурацией просветов передних рогов и тел боковые желудочков. Микроскопически нейроцитомы состоят из компактно расположенных клеток с округлыми ядрами напоминающими клетки олигодендроглиом. Нейроцитомы расцениваются как биологически доброкачественные новообразования, обладающие медленными темпами роста.

Прогноз. Большинство нейрональных или глионейрональных новообразований обладает медленными темпами роста, зачастую на протяжении многих лет. Поэтому во многих случаях предпочтение отдается динамическому наблюдению и симптоматической терапии (противосудорожной при наличии дизэмбриопластической нейроэпителиальной опухоли или эндокринно-направленной при гамартомах гипоталамуса). При наличии показаний (нарастание сипмтоматики и темпов роста по рентгенологическим данным) проводится хирургическое удаление новообразований, которое, как правило, сопровождается длительным безрецидивным периодом. Лучевая терапия обычно не проводится.

Эмбриональные нейроэктодермальные опухоли - группа высокозлокачественных новообразований нейроэктодермального происхождения, которые построены из клеток с низкой степенью структурной дифферецировки. Эти новообразования имеют общность "биологического поведения", поскольку проявляют тенденцию к формированию имплантационных метастазов по ликворной системе головного и спинного мозга.

Среди эмбриональных нейроэпителиальных опухолей выделяются следующие варианты.

Медуллоэпителиома. Крайне редко встречающаяся опухоль, которая состоит из тубулярных структур, напоминающих каналы нервной трубки эмбриона и выстланных псевдомногослойным нейроэпителием. Это опухоли раннего детского возраста (до 5 лет), описаны случаи врожденных медуллоэпителиом.

Полушарная нейробластома и ганглионейробластома. В отличие от периферической нервной системы, нейробластомы ЦНС встречаются редко - менее 0,5%. Опухоли выявляются преимущественно у лиц молодого возраста и локализуются в белом веществе больших полушарий, иногда с прорастанием в просветы боковых желудочков.

Эпендимобластома. Редкая эмбриональная опухоль больших полушарий головного мозга, имеющая признаки эпендимарной дифференцировки в виде скоплений истинных розеток. Эпендимобластомы в подавляющем большинстве случаев диагностируются у детей в возрасте до 5 лет.

Медуллобластома. Эмбриональная опухоль мозжечка, гистогенез которой связывают с клетками наружного зернистого слоя мозжечка и заднего мозжечкового паруса. Медуллобластома преимущественно встречается у детей, занимая второе место по частоте встречаемости среди опухолей ЦНС у этой возрастной категории (до 20 %), однако нередко эти новообразования отмечаются и у взрослых. Медуллобластомы подразделяются на два гистологических варианта - медуллобластомы "классической" структуры и десмопластические медуллобластомы - последние до 70-х годов относили в категорию мезен- химных опухолей и обозначали термином "саркома мозжечка". Большинство медуллобластом, независимо от их гистоструктуры, прорастает через толщу мягких мозговых оболочек в субарахноидальное пространство. Метастазы медуллобластом по ликворной системе отмечаются в 60% наблюдений, наиболее характерны диссеминированные мелкие метастатические узлы в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга и стенках боковых желудочков, однако иногда возможно формирование крупных солитарных метастазов в области хиазмальной цистерны и базальных отделов лобных долей.

Прогноз при медуллобластомах неоднозначен, а влияние гистоструктуры опухоли на прогноз заболевания еще окончательно не определено. Медуллобластомы расцениваются как радиочувствительные опухоли, а используемое в последние 15 лет комбинированное лечение включающее радикальное удаление опухоли, тотальное краниоспинальное облучение (профилактика метастазов) и химиотерапию позволило достичь 5-летней выживаемости у 50% больных.

Опухоли шишковидной железы (пинеальной паренхимы) - в эту категорию относят новообразования, имеющие только нейроэктодермальное происхождение.

Пинеоцитома доброкачественная опухоль, состоящая из клеток структурно аналогичных дифференцированным пинеоцитам шишковидной железы. Пинеоцитома локализуется в задних отделах 111-го желудочка с распространением на область среднего мозга и в cisterna ambiens.

Пинеобластома - первично злокачественная светооптически малодифференцированная опухоль, которая чаще наблюдается у детей и лиц молодого возраста. Гистобиологиче- ские особенности пинеобластомы полностью соответствуют новообразованиям эмбрионального типа.

Прогноз. При пинеоцитомах относительно благоприятный, хотя возможны послеоперационное рецидивирование и вторичная малигнизация. Прогноз при пинеобластомах неблагопрятный, во всех случаях в короткие сроки развиваются послеоперационные рецидивы и импланатционные метастазы, выживаемость обычно не превышает 1 года.

Шваннома (син. - невринома, неврилемомма) - доброкачественная опухоль, возникающая из шванновских клеток нервов, в нашем контексте - из черепных нервов и корешков спинномозговых нервов.

Частота опухоли составляет 8-9% от всех новообразований ЦНС, при внутричерепной локализации преимущественно поражается VIII нерв, может поражатся и V нерв в области гассерова узла; в других черепно-мозговых нервах шванномы встречаются лишь в случаях центрального нейрофиброматоза ( 2-й тип, в отличие от периферического - 1-го типа). Нередко встречающееся двустороннее поражение VIII-ro нерва также расценивается как нейрофиброматоз 2-го типа. При локализации в позвоночном канале шванномы располагаются обычно в области задних корешков пояснично-крестцового отдела и в области конского хвоста. Иногда спинальные шванномы могут выходить за пределы позвоночного столба, приобретая форму песочных часов.

Микроскопически выделяют два типа гистоструктуры шванном. Тип Антони А представлен вытянутыми биполярными клетками с нечеткими границами и вытянутыми ядрами. Структуры тип Антенн В имеют ретикулярное строение, их образуют рыхло расположенные клетки с лимфоцитоподобными ядрами. Малигнизация в шванномах ЦНС наблюдается исключительно редко, более типичны злокачественные шванномы (неврогенные саркомы) периферических нервов.

Прогноз. Неоперированные невриномы мосто-мозжечкового угла несмотря на свою гистологическую доброкачественность приводят к летальному исходу в результате дислокации и сдавления ствола мозга, сопровождающегося симптомами внутричерепной гипертензии. Субтотальное (интракапсулярное) удаление шванномы дает благоприятные результаты, хотя и возможны отдаленные рецидивы. После радикального удаления опухоли, особенно при спинальной локализации, возможно полное выздоровление.

Нейрофиброма. Опухоль, гистологически отличающаяся от предыдущей, прежде всего значительным количеством коллагеновых волокон. Встречается в пределах ЦНС крайне редко и обычно локализуется в области корешков спинного мозга при периферическом (1-го типа) нейрофиброматозе.

Менингиомы являются наиболее частой разновидностью новообразований оболочек головного и спинного мозга, занимающей среди опухолей ЦНС после глиом второе место по частоте встречаемости до 20%. Эти опухоли происходят из клеток менинготелия (арахноидэндотелия), который выстилает поверхности твердой и паутинной оболочек мозга, а также участки сосудистых сплетений желудочков. Макроскопически менингиомы в подавляющем большинстве случаев имеют вид инкапсулированного узла мягкоэластической консистенции с бугристой поверхностью. Иногда менингиома может быть уплощенной и выглядеть как бляшка на поверхности твердой мозговой оболочки. В части случаев менингиомы могут быть первично-множественными. Редким вариантом являются менингиомы желудочков мозга (чаще боковых и реже IV-го), происходящие из арахноидэндотелия сплетений желудочков.

Согласно современным гистологическим классификациям опухолей центральной нервной системы, менингиомы разделены по степени злокачественности на 3 группы: типические (доброкачественные), атипические (полудоброкачественные) и анапластические (злокачественные).

Доброкачественные или типические менингиомы. Гистологически доброкачественные менингиомы характеризуются равномерным расположением клеток и умеренным полиморфизмом ядер, фигуры митозов и очаги некроза отсуствуют.

Среди типических менингиом выделяют менинготелиоматозные, фибробластические, переходные, псаммоматозные, секреторные и т.д.

Атипические менингиомы имеют структуру, близкую к типическим менингиомам (как правило, менинготелиоматозным смешанного строения) тем не менее, они отличаются наличием выраженного полиморфизма клеток и ядер, очагов некрозов и фигур митозов.

Анапластическая (злокачественная) менингиома - их гистологическими признаками является очень плотное расположения клеток, множественные фигуры митозов (до 10 - 15 в одном поле зрения) и очагов некроза различного размера. Характерным отличием анапластических менингиом являются сосочковые разрастания (папиллярные структуры).

Прогноз. Методом выбора лечения менингиом является их максимально радикальное хирургическое удаление. При доброкачественных менингиомах рецидивы в сроки до 15 лет после операции радикального удаления опухоли обнаруживаются примерно у 10% больных. Среди атипических менингиом рецидивы в указанные сроки отмечаются примерно в 35% случаев. При анапластических менингиомах как правило наблюдается 100% рецидивирование на протяжении первых 2 лет после операции, а 5 летнее выживание не превышает 30 %. Ценность лучевой терапии при менингиомах дискутируется, часть исследователей считает ее неэффективной и даже способной к индукции опухолевого роста, другие же авторы указывают на возможность ее использования при множественных и иноперабельных опухолях.

Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли - новообразования, происходящие из клеток, входящих в состав стромы оболочек головного мозга - фибробластов, гистиоцитов, клеток сосудистых стенок и т.д.. Среди таких опухолей наиболее часто встречается злокачественная гемангиоперицитома. Другие гистологические разновидности узловых мезенхимальных новообразований липома, фибросаркома, добро- и злокачественная фиброзная гистиоцитома, лейомиосаркома - встречаются крайне редко. В редких случаях саркома мягких мозговых оболочек может без четких границ в широких пределах распространяться по субарахноидальным простанствам головного и спинного мозга. Такое поражение носит название диффузного оболочечного саркоматоза или "диффузной саркомы пиальной интимы"

Меланоцитарные опухоли оболочек - представлены солитарными меланомами и диффузным меланоматозом. Последний представляет собой диффузное разрастание меланобластов в субарахноидальных прорстранствах головного и спинного мозга с инфильтрацией подлежащего мозгового вещества.

Опухоли гипофиза делятся на эпителиальные новообразования (аденомы, рак) передней доли придатка мозга (аденогипофиза) и опухоли задней доли и воронки (нейрогипофиз), где встречаются глиомы и зернистоклеточная опухоль воронки ("хористома", инфундибулома).

Аденомы гипофиза - это доброкачественные новообразования, возникающие из клеток аденогипофиза. Опухоли при нормальных размерах турецкого седла и без экстраселлярного распространения (обычно размером до 1 см) относят к микроаденомам.

Гистологическая классификация аденом гипофиза, включает в себя базофильные (мукоидные), ацидофильные (эозинофильные) и хромофобные варианты. В 70-ые годы разработана классификация аденом гипофиза по их гормональной активности, отражающая характер вырабатываемого клетками опухоли гормона, в нее включены соматотропная, пролактотропная, адренокортикотропная, тиреотропная, гонадотропная и гормонально неактивная аденомы гипофиза.

Оптимальным методом определения гормональной активности опухоли является иммуноморфология.

Прогноз. Оперативное лечение дает положительные результаты с благоприятным исходом, однако, возможны рецидивы.

Рак, точнее - аденокарцинома гипофиза весьма редкая опухоль (менее 1 % среди всех новообразований гипофиза). Этот диагноз должен ставиться с осторожностью, так как прорастание аденомой капсулы, костей и даже мягкой мозговой оболочки с прилежащим веществом мозга не являются критериями малигнизации.

Краниофарингеомы составляют около 3% всех внутричерепных опухолей и локализуются в хиазмально-селлярной области и полости III-го желудочка, иногда со значительным распространением по основанию мозга.

В опухоли обычно выявляются два компонента - солидный и кистозный. Содержимое кист густое, зеленоватого или желто-бурого цвета.

Гистологическая структура представлена разрастаниями эпителиальных клеток, формирующих тяжи, балки и округлые комплексы. В опухоли может развиться кератоидная дегенерация, характерны отложения солей кальция, иногда вся опухоль подвергается обызвествлению.

Прогноз. Гистологически краниофарингиома расценивается как доброкачественная опухоль, однако, ее локализация с врастанием в структуры диэнцефальной области делают радикальное удаление затруднительным. При гигантских кистозных краниофарингномах как альтернатива хирургическому удалению используется лучевая терапия (внутритканевая и дистанционная), а также длительное дренирование содержимого кисты через резервуар Ommaya с одновременным введением в ее полость противоопухолевого антибиотика блеоцина.

Герминогенные опухоли (опухоли из зародышевых клеток) головного мозга по своему строению полностью идентичны таковым в гонадах. К герминогенным опухолям относятся: герминома, эмбриональный рак, опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса), хорионэпителиома (хориокарцинома), зрелая и незрелая тератомы, а также смешанные герминогенные опухоли. Для них характерна локализация в области шишковидной железы и супраселлярно. Иногда эти опухоли могут встречаться в зрительных буграх и базальных ганглиях. Чаще страдают дети мужского пола.

Герминома. Гистологически идентична семиноме яичек.

Эмбриональный рак. В чистом виде встречается редко, чаще является компонентом смешанных герминогенных опухолей, сочетаясь с тератомой или хорионэпителиомой.

Опухоль желточного мешка (опухоль эндодермального синуса). По гистологическому строению близка к эмбриональному раку, отличительными признаками считаются наличие телец Шиллера-Дюваля.

Хорионэпителиома (хориокарцинома). Высоко злокачественная опухоль построенная из синцитио- и цитотрофобласта.

Тератомы могут быть как зрелыми, состоящими из хорошо дифференцированных тканей (хрящ, эпителий, гладкие мышцы и т.д.) так и незрелыми, представленными производными всех зародышевых листков.

Смешанные герминогенные опухоли встречаются часто и содержат различные элементы вышеописанных опухолей.

Прогноз. При герминомах сравнительно благополучный из-за их выраженной радио- чувствительности. Благоприятный исход наблюдается и после удаления зрелых тератом. Прогноз при других вариантах герминогенных опухолей неблагоприятный.

Опухоли кроветворной ткани. В ЦНС встречаются лимфомы и плазмоцитома.

Лимфомы. Чаще возникают на фоне иммунодефицита, в том числе и при СПИДе. Первичные лимфомы ЦНС обычно локализуются в паренхиме мозга, в отличие от вторичной генерализации процесса, имеющей тенденцию к поражению мозговых оболочек. Могут быть множественными. Микроскопически в большинстве случаев представлены В-клеточными лимфомами. Лимфомы из Т клеток и лимфогранулематоз встречаются значительно реже.

Прогноз. Надлежащая комплексная химио- и лучевая терапия способны продлить жизнь больному на годы, однако большинство больных с лимфомами ЦНС умирают в течение 2 лет.

Спинальная эпидуральная лимфома (лимфосаркома эпидурального пространства). Иногда лимфомы могут возникать в эпидуральном пространстве спинного мозга, диффузно инфильтрируя его жировую ткань и вызывая сдавление спинного мозга и его корешков. Опухоли высоко радиочувствительны, известны случаи с многолетней ремиссией.

Плазмоцитома. Внутричерепные солитарные плазмоцитомы, большинство из них связано с твердой мозговой оболочкой. Плазмоцитома ЦНС может быть проявлением миеломной болезни. Течение и прогноз значительно благоприятнее, чем у лимфом.

Вторичные злокачественные лимфомы. Как правило, вторичное поражение центральной нервной системы при злокачественных лимфомах связано с оболочками мозга и корешками спинальных нервов.

Внутрисосудистая лимфома. При этом варианте лимфом мозга в просветах сосудов выявляются пролифераты опухолевых лимфоцитов.

Лейкозы как вторичное поражение центральной нервной системы проявляются тремя преимущественными вариантами: поражением оболочек, внутримозговым кровоизлиянием в зоне интра- и периваскулярных скоплений бластных клеток и хлоромой.

Лимфоматозный грануломатоз (лимфогрануломатоз, лимфома Ходжкина). Центральная нервная система при этом генерализованном заболевании вовлекается в патологический процесс в 25% случаев, при этом неврологические симптомы нередко могут быть первым проявлением лимфогранулематоза. Как правило, чаще поражаются оболочки головного и спинного мозга, клиническая симптоматика иногда симулирует менингиому.

Опухоли врастающие в полость черепа:

Параганглиома. Опухоль хромаффинных параганглиев. Обычно врастает в полость черепа при локализации в области яремного гломуса, однако изредка может обнаруживаться в селлярной области.

Хордома. Редкая экстрацеребральная опухоль, возникающая из эмбриональной полипатентной ткани (хордо-мезодермальной закладки), располагающаяся интракраниально (в области блюменбахова ската, в полости основной пазухи, турецком седле), в области крестца или других отделах позвоночника. Макроскопически выглядит как плотное, экстрадуральное, образование, разрушающее костные структуры. Микроскопически представлено крупными клетками с центрально расположенным ядром и светлой цитоплазмой.

Среди других опухолей, врастающих в полость черепа встречаются: хондросаркома, мезенхимальная хондросаркома, остеобластокластома; рабдомиосаркома и цилиндрома (аденокистозный рак).

Ольфакторная нейробластома (эстезионейробластома) - редкая опухоль, развивающаяся из клеток обонятельного нейроэпителия, расположенного в верхней части носовой перегородки, решетчатой кости и верхней носовой раковины. Опухоль злокачественная, прорастает в придаточные пазухи, орбиты и полость черепа, нередко метастазирует. Микроскопически соответствует нейробластоме.

Метастатические опухоли. Чаще всего в центральную нервную систему метастазируют раки легкого, молочной железы, почки, меланомы, несколько реже - раки мочевого пузыря, предстательной железы, желудочно-кишечного тракта, яичников, плацентарные опухоли. Метастазы сарком наблюдаются крайне редко.

Метастатические опухоли костей черепа и твердой мозговой оболочки могут симулировать менингиомы. Такая локализация наиболее типична для метастазов светлоклеточного рака почки и меланом.

Метастазы в позвонки и эпидуралъное пространство спинного мозга являются причиной компрессии спинного мозга с соответствующими неврологическими симптомами .Чаще всего сюда метастазируют раки молочной и предстательной желез.

Метастазы в мягкую мозговую оболочку при ее диффузном поражении обозначаются термином оболочечный (менингиальный) канцероматоз. Чаще всего это наблюдается при аденокарциноме желудка, легких и молочной железы.

Метастазы в вещество головного и спинного мозга могут быть одиночными или множественными, обычно с выраженной зоной перитуморозного отека.

Множественность поражения мозга характерна для меланом, солитарность - для светлоклеточного рака почки и аденокарцином желудочно-кишечного тракта. Первые проявления заболевания именно со стороны нервной системы наиболее характерны для рака легкого. Появление метастазов в отдаленные после лечения сроки характерны для раков почки, молочной железы и меланом сетчатки. Локализация интрацеребральных метастазов не имеет четкой закономерности, однако, ствол мозга поражается значительно реже полушарий мозга и мозжечка.

Метастазы в вещество спинного мозга редки и наблюдаются обычно на финальных стадиях ракового заболевания.

Опухоли ЦНС неясного генеза - в эту категорию относят новообразования, гистогенетическое происхождение которых является предметом дискуссий. В группу опухолей неясного генеза включены гемангиобластома и атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль.

Гемангиобластома (ангиоретикулома) может быть компонентом синдрома Гиппель-Линдау (von Hippel-Lindau), сочетаясь с множественными ангиомами сетчатки, кистами и опухолями почек, печени и поджелудочной желеэы, однако большинство гемангиобластом являются одиночными Подавляющее большинство гемангиобластом имеет мозжечковую локализацию, однако они могут располагаться в веществе ствола мозга, спинного мозга, а также супратенториально.

Макроскопически гемангиобластомы представлены двумя вариантами:

1. Солидные опухоли, имеющие вид мягкого, темно-вишневого инкапсулированного узла, с характерным губчатым рисунком на разрезе.

2. Опухоли, которые в большей части представлены крупной гладкостенной кистой с желтоватым прозрачным содержимым на одной из стенок которой обнаруживается небольшой узел опухоли (Mural nodulus).

Микроскопически гемангиобластомы представляют собой скопления тонкостенных сосудов различного калибра. В межсосудистых пространствах располагаются интестициальные клетки с богатой липидами светлой цитоплазмой.

Прогноз. Радикальное хирургическое удаление является методом выбора при гемангиобластомах, после которого у большинства больных отмечается длительный безрецидивный период. Лучевая терапия обычно назначается в ситуации, когда гемангиобластома локализуется в стволе мозга и радикально неудалима, однако ее эффект невелик. Рецидивы гемангиобластом чаще наблюдаются у больных с синдромом Гиппель-Линдау и обусловлены, по всей вероятности, первичной множественностью процесса

Атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль - редко встречающееся новообразование ЦНС, наблюдаемое преимущественно у детей 1-го года жизни. Опухоль наиболее часто имеет внемозговую базальную локализацию в области средней и задней черепных ямок и инфильтрирует прилежащее вещество головного мозга. Микроскпически опухоль имеет структуру, во многом схожую с нефробластомой (опухолью Вильмса). Необходимо различать кисты как проявление основного процесса (при астроцитомах, краниофарингеомах, гемангиобластомах и т.д.), его осложнений (постгеморрагические кисты при артериовенозных мальформациях) и кисты как самостоятельные виды патологии. В этой главе речь идет о последних.

Эпидермоидные и дермоидные кисты. Достаточно часто встречающиеся образования, не отличающиеся от своих аналогов за пределами нервной системы. Они могут встречаться в любых отделах центральной нервной системы, однако излюбленной локализацией является мосто-мозжечковый угол; в спинном мозге они гораздо более редки. Макроскопически эпидермоидные кисты (или холестеатомы) представляют собой неправильной формы бугристый узел с характерным "жемчужным" блеском, наполненный суховатыми желтовато-белыми массами.

Коллоидные кисты III желудочка. Это правильной округлой формы образования, располагающиеся в передне-верхних отделах III желудочка, имеющие эпителиальную выстилку и характерное слизистое содержимое. Ранее считалось, что они являются дериватами нейроэктодермы, однако сейчас появляется все больше данных, свидетельствующих об их эндодермальном происхождении.

Эпендимарные (глиоэнендимарные) кисты. Эти кисты часто располагаются в веществе мозга, при этом тяготеют к паравентрикулярной локализации. Выстланы они реснитчатым эпителием, по мнению ряда авторов, не имеющим базальной мембраны, а расположенным прямо на мозговой паренхиме или слое астроглии.

Эндодермальные кисты выстланы однорядным цилиндрическим эпителием, содержащим бокаловидные клетки. Несмотря на их морфологическое сходство с коллоидными кистами III желудочка и кистами кармана Ратке в настоящее время их выделяют в самостоятельную форму.

Кисты кармана Ратке. К ним относятся кисты эндо- или супраселлярной локализации с выстилкой из кубического или цилиндрического эпителия.. Макроскопически это тонкостенные образования с различным содержимым - от прозрачного, напоминающего ликвор, до слизеподобного.

Арахноидальные кисты. Этим термином обозначают ограниченные скопления ликвора между редупликатурами мягкой мозговой оболочки. Их не следует смешивать с ограниченными скоплениями цереброспинальной жидкости в субдуральном пространстве, которое нейрохирурги именуют гигромами (гидромами). Чаще всего арахноидальные кисты локализуются в области височной доли (в сильвиевой щели).

Пороки развития сосудов или сосудистые мальформации центральной нервной системы - сборная группа нозологических форм, представленная различными вариантами ангиодисплазий, часть из которых присуща только нервной системе (например, болезнь Стерджа-Вебера или варикоз вены Галена), а часть (большая) встречается и в других органах человека (кавернозные и рацемозные "ангиомы").

Кавернозные пороки развития сосуды ("ангиомы"). Локализация разнообразна, однако, чаще всего их обнаруживают супратенториально в белом веществе больших полушарий, а субтенториально - в веществе моста.

Размеры кавернам колеблются от очень мелких (микромальформации) до гигантских, занимающих несколько долей. В среднем они равны 0,5-4,5 см. Нередко (до 25-50% случаев) кавернозные мальформации множественны.

Рацемозные пороки развития сосудов сборная группа, представленная несколькими вариантами ангиодисплазий, для которых характерно наличие мозгового вещества или иной ткани между сосудистыми стволами. Эта группа включает в себя телеангиоэктазии, артериовенозные, венозные и артериальные мальформации.

Телеангиоэктазии. Эти пороки развития сосудов представлены скоплениями тонкостенных расширенных капилляроподобных структур. Типичной локализацией телеангиоэктазий являются мост и субкортикальные отделы больших полушарий мозга. В подавляющем большинстве случаев телеангиоэктазии протекают бессимптомно, однако иногда их разрыв может быть причиной смертельных кровоизлияний.

Венозные пороки развития могут располагаться как в веществе мозга, так и в его оболочках; классическим примером последнего варианта локализации является синдром Стерджа-Вебера. Чаще чем в полости черепа эти мальформации располагаются в позвоночном канале, также локализуясь как в оболочках, так и в веществе спинного мозга.

Артериовенозные мальформации. обычно локализуются в системе внутренней сонной артерии. Микроскопически эти мальформации состоят из многочисленных артериальных и венозных сосудов различного диаметра и строения

Факоматозы. Особый вид сосудистой патологии, среди представителей которого для патологоанатома наибольший интерес представляет болезнь (синдром) Стерджа-Вебера (син.- оболочечно-лицевой или менингофациальный ангиоматоз, энцефало-фациальный или энцефало-тригеминальный ангиоматоз, нервно-кожный ангиоматоз, пылающий невус с ангиоматозом и обызвествлением головного мозга).

Другие варианты сочетанных ангиоматозов редки. Имеются отдельные сообщения об ангиоматозном поражении головного мозга при болезни Ослера-Рендю-Вебера, при синдроме Лун-Бара и при синдроме Клиппель-Треноне.

Варикоз. Представляет собой одну - две резко расширенные вены в мягкой мозговой оболочке или в веществе мозга, в тех его отделах, в которых вены такого калибра не встречаются. Описаны редкие случаи варикоза вены Галена.

Артериовенозные фистулы и соустья. Представляют собой непосредственный переход артерии в вену. Классическим примером такого шунта служит один из вариантов "аневризмы" вены Галопа, при котором в большую вену мозга впадает одна или несколько артерий.

Персистирующие сосуды. К ним относятся атипичные каротидно-базилярные анастомозы, возникающие из-за персистенции функционирующих в эмбриональном периоде сосудов: примитивной тройничной, подъязычной, ушной и проатлантной артерии.

Сосудистые мальформации спинного мозга. Представлены тремя типами. К первому наиболее частому типу относятся случаи, в которых одна артерия питает один извитой сосуд: расположенный на дорсальной поверхности спинного мозга и проходящий иногда почти не по всей его длине (экстрамедуллярно). Эта аномалия встречается исключительно у взрослых.

Второй тип называется гломусным и представляет собой рацемозную мальформацию с многочисленными афферентными и эфферентными сосудами. Нередко они располагаются интрамедуллярно и чаще всего в шейном отделе.

К третьему типу относится так называемый ювенильный тип, характерный для детей и подростков. Возможны и более редкие вариманты. Гистологическое строение спинальных мальформаций не отличается от своих аналогов в головном мозге.

2. Основы клинико-анатомической классификации опухолей Ц.Н.С.

Для упрощения описания клиники, особенностей диагностики и лечения используют различные классификационные схемы, направленные на формирование относительно однородных групп опухолей.

Так, среди опухолей головного мозга выделяют супратенториальные (опухоли больших полушарий и опухоли основания передних и средних черепных ямок) и субтенториальные, то есть расположенные под тенториальным наметом (опухоли мозжечка, ствола мозга, IV желудочка, невриномы VIII нерва, менингеомы задней черепной ямки и другие).

Возможно супрасубтенториальное расположение опухоли, например, при проникновении невриномы гассерова узла через тенториальное отверстие из средней в заднюю черепную ямку; при росте в обоих направлениях менингеомы тенториального намета и др.

При распространении опухоли из полости черепа через большое затылочное отверстие в спиномозговой канал (или наоборот) говорят о краниоспинальной опухоли.

Супратенториальные опухоли разделяют на базальные и полушарные (конвекситальные и глубинные); эту же схему можно применить и к опухолям задней черепной ямки.

Большое значение имеет разделение опухолей на вне- и внутримозговые. Это преследует практически важную цель: большинство внемозговых опухолей потенциально радикально удалимы ( менингеомы, невриномы, аденомы гипофиза), в то время как внутримозговые (глиомы) обычно характеризуются выраженным инфильтративным ростом и во многих случаях радикально неоперабильны. Однако ряд опухолей, располагающихся в глубинных отделах мозга, доступен для радикальной операции, в частности некоторые внутрижелудочковые новообразования.

Иногда в специальную группу выделяют особо сложные для хирургического лечения опухоли средней линии - глиомы мозолистого тела, прозрачной перегородки опухоли области III желудочка, шишковидной железы, ствола мозга, которые могут иметь как нейроэпителиальное, так и другое происхождение.

Опухоли спинного мозга подразделяют на интрамедуллярные (внутримозговые) и экстрамедуллярные (внемозговые).

Внемозговые опухоли спинного мозга подразделяют на интрадуральные, экстрадуральные и интраэкстрадуральные.

Интрадурально располагаются, в основном, невриномы, менингеомы. Интраэкстрадурально- инфильтрующие оболочку менингеомы и невриномы типа "песочных часов". Экстрадурально располагаются первичные опухоли позвоночника, либо метастазы рака.

Локализационно опухоли по их отношению к поверхностям спинного мозга разделяют на вентрально. Локально и латерально расположенные новообразования. Имеются и другие классификационные схемы для опухолей ЦНС, которые использованы ниже.