2.Клиника опухолей цнс

2.1. Клиника опухолей головного мозга.

Одна из основных особенностей опухолей ЦНС состоит в том, что они развиваются в жестко ограниченном пространстве полости черепа или позвоночного канала и поэтому рано или поздно приводят к поражению как прилежащих к опухоли, так и отдаленных от нее отделов мозга.

Непосредственное сдавление или разрушение за счет инфильтрации опухолью ткани головного мозга обуславливает появление локальных (первичных, местных, гнездных) симптомов. Дисфункция относительно близко лежащих к опухоли мозговых структур, которая возникает вследствие отека, местных нарушений гемодинамики и некоторых видов дислокаций (например: тенториальные вклинение височной доли при опухоли височной доли) приводит к появлению дополнительной группы симптомов, так называемых, симптомов " по соседству ".

По мере нарастания этих явлений могут появляться симптомы " на отдалении " в частности симптомы вклинения отдаленных от опухоли отделов мозга, а так же общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие появления внутричерепной гипертонии.

Такое разделение симптомов весьма условно и не всегда однозначно. В частности, бывает трудно отделить очаговые симптомы и симптомы по соседству, а последних дифференцировать от симптомов на отдалении. Кроме того, при локализации опухоли в " немых ", функционально малозначимых зонах мозга манифестация заболевания может начинаться с общемозговых симптомов, а в ряде случаев очаговые симптомы могут отсутствовать вообще.

Однако, такой подход в оценке клиники необходим для правильного анализа ее динамики, что позволяет: 1. Выделять из всего симптомокомплекса признаки, необходимые для установления топического диагноза и более эффективно проводить дальнейшее обследование, которое нередко требует применения инвазивных и опасных диагностических методов; 2. Правильно оценивать стадию заболевания (компенсация, субкомпенсация, декомпенсация) и грамотно определять показания для планового, срочного или экстренного лечения больных. Поэтому при дальнейшем описании клиники опухолей головного мозга мы будем придерживаться разделения только на первичные (очаговые) и вторичные симптомы опухолей головного мозга.

2.1.1. Первичные (очаговые) симптомы опухолей головного мозга.

Некоторые симптомы, рассматриваемые в этом разделе, не относятся к категории собственно "неврологических", но упоминаются в связи с тем, что входят в патогмоничные синдромокомплексы, позволяющие ставить уверенный диагноз уже при поликлиническом обследовании.

Головная боль. Чаще является общемозговым, но может быть и очаговым симптомом при опухолях головного мозга, связанных с богатоиннервированной чувствительными волокнами твердой мозговой оболочкой, либо чувствительными корешками черепных нервов.

Так при конвекситальных менингеомах нередки головные боли, довольно четко локализованные в проекции опухоли.

При менингеомах мозжечкового намета на стороне опухоли встречаются характерные, простреливающие сзади-наперед в область глазницы, головные боли.

При базальных менингеомах располагающихся в области бугорка турецкого седла или наддифрагмально бывают умеренные головные боли оболочечного характера с иррадиацией в глаза, слезотечением, светобоязнью. Интенсивные головные боли такого же типа могут отмечаться при опухолях области кавернозного синуса, в частности при менингеомах или инфильтрирующих его аденомах гипофиза. При этом преобладает их односторонний характер и возможно сочетание с другими признаками поражения каверзного синуса-корешковым нарушением функции глазодвигательных нервов, венозным застоем на глазном дне, реже с экзофтальмом.

Характерный болевой синдром дают невриномы и другие опухоли в области гассерова узла-чаще очень сильные, односторонние боли, которые могут сочетаться с гипестезией или гиперпатией соответственно зонам иннервации пораженных корешков.

Рвота. Также чаще встречается как общемозговой симптом, однако, описана "изолированная" рвота, возникающая за счет раздражения образований дна IV желудочка его интравентрикулярными объемными образованиями; появление провоцируется изменением положения головы. Такого происхождения рвоты входят в состав симптомов брунсоподобных приступов, для которых характерны резкая головная боль, кожные вегетососудистые реакции, нарушение дыхания, аритмия пульса и вынужденное положение головы, при котором улучшаются условия для оттока ликвора ( например, коленолоктевое положение с опущенной вниз головой ). Причиной развития брунсоподобных приступов, главным образом, является острая окклюзия выхода из IV желудочка (отверстие Мажанди). При продолжающейся и нарастающей окклюзии с развитием затылочного вклинения усугубляются нарушения дыхания, пульса ( прогностически особо неблагоприятна брадикардия) появляются нарушения сознания, запрокинутое положение головы и очень велика опасность внезапной смерти.

Раздражение ядерных образований нижней части дна IV желудочка лежит в основе и другого, часто сопутствующего изолированной рвоте, симптома - икоте, которая может наблюдаться в виде затяжных, трудноснимаемых приступов.

Нарушения зрения. Они могут быть симптомом очагового поражения зрительного пути на всем протяжении зрительного анализатора - от зрительных нервов до коры затылочных долей.

Резкое снижение зрения или слепота, сочетающаяся с расширением канала зрительного нерва (определяется на рентгенограммах орбит по Резе) является патогмоничным синдромокомплексом глиомы зрительного нерва.

Хиазмальный синдром (полный или асимметричный), сочетающийся с увеличением турецкого седла свидетельствует о наличие эндосупраселлярной опухоли, чаще аденомы гипофиза или краниофарингеомы. Для краниофарингеом при этом характерно наличие петрификата определяемого на краниограмме и явления гипопитуитаризма; для гормональноактивных аденом типично появление синдромов повышенной продукции некоторых тронных гормонов гипофиза ( акромегалия, аменорея-лакторея, гиперкортиколизм и др. ).

Хиазмальный синдром при нормальных размерах турецкого седла может быть симптомом базальной менингеомы (области бугорка турецкого седла, наддиафрагмальной) или супраселлярной краниофарингеомы (стебельной, менее вероятно желудочковой). Для первой группы опухолей отличительным признаком может быть в ряде случаев выявляемый рентгенологически гиперостоз в области бугорка и площадки клиновидной кости, а для второй - петрификаты в опухоли в сочетании с гормональными нарушениями.

Хиазмальный синдром, сочетающийся с грубой деструкцией костей основания черепа и поражением черепных нервов, может выявляться при интракраниальном распространении опухолей основания черепа.

Асимметричные нарушения зрения в комплексе с деструкцией, либо гиперостозом крыльев клиновидной кости очень характерно для менингеом этой локализации. При больших менингеомах крыльев клиновидной кости нередко развивается офтальмологический синдром Фостер-Кеннеди (атрофия диска зрительного нерва на стороне опухоли и застой на другой стороне); может отмечаться односторонний экзофтальм.

Исследование глазного дна обязательно при подозрении на опухоль головного мозга. Так появление даже начальных признаков первичной атрофии требует онкологически направленного обследования больного.

Оценка темпа нарастания первичной атрофии зрительных нервов может быть весьма полезной дая определения топики очага: при сдавлении зрительного нерва она появляется рано (сочетается с различными нарушениями полей зрения, чаще по битемпоральному типу); при давлении опухоли на тракт нисходящая атрофия периферического неврона проявляется приблизительно через год после появления нарушений полей зрения по типу гомонимной гемианопсии. При локализации очага по длиннику центрального неврона (кзади от коленчатого тела) развивается только гомонимная гемианопсия без атрофии диска зрительного нерва.

Застой на глазном дне и вторичная атрофия дисков зрительных нервов будут рассмотрены при описании вторичных симптомов опухолей головного мозга.

Нарушения функции черепных нервов.

1-обонятельный нерв. Снижение обоняния вплоть до аносмии может быть очаговым симптомом поражения первичных обонятельных образований (обонятельная луковица, тракт, треугольник, переднее продырявленное пространство) при опухолях срединно-базальной локализации передней и отчасти средней черепной ямок.

Поражение гиппокампа (коркового обонятельного центра) при опухолях средней линии мозга- опухоли медиальных отделов височной доли, прозрачной перегородки, III желудочка, подкорковых структур и др. сопровождается нарушением узнавания запахов и обонятельными галлюцинациями.