2.2. Клиника опухолей спинного мозга.

Клиническая картина опухоли спинного мозга складывается из корешковооболочечных, сегментарных и проводниковых симптомов.

Корешковооболочечные боли являются одним из ранних симптомов внемозговой опухоли, особенно, если она связана с корешком: однако чаще чем в 50% случаев отмечаются и при внутримозговых опухолях, но для последних характерен "жгучий" оттенок боли. Длительность болей при доброкачественных опухолях может составлять несколько лет. Они могут иметь локальный характер, в частности с ними может быть связана болезненность при перкуссии остистого отростка позвонка соответствующего локализации опухоли.

Нередко боли иррадиируют по ходу корешка, иногда симулируя другие заболевания, в частности, межреберную невралгию. Обычно они усиливаются в положении лежа, а также при "ликворном толчке" (например, во время кашля) или при пробе Квекенштедта, при вызывании симптома Кернига Лясега. Они могут сопровождаться различными нарушениями чувствительности (гиперестезия, парестезия, гипостезия) по корешковому типу.

Сегментарные нарушения связаны с поражением вещества спинного мозга на уровне опухоли. При сдавлении или инфильтрации опухолью области задних рогов они имеют преимущественно чувствительный характера при поражении мотонейронов передних рогов, возникает периферического типа парез с атрофией, гипотонией и фибрилляцией отдельных мышц в зоне соответствующей пораженному сегменту. Дифференцировать корешковые от сегментарных нарушении порой непросто: основным отличием сегментарных дефектов является диссоциированное нарушение чувствительности (при корешковых нарушаются все виды сразу).

Проводниковые нарушения возникают при сдавлении опухолью проводящих путей спинного мозга и проявляются различной степени выраженности двигательными и чувствительными дефектами ниже уровня поражения.

Двигательные нарушения характеризуются признаками пареза центрального типа и могут быть относительно ранним симптомом при интрамедуллярных опухолях и чаще выражены грубее чувствительных - как правило, анестезия развивается только на фоне полной параплегии.

Характер чувствительных проводниковых нарушений определяется, главным образом, вне- или внутримозговой локализацией опухоли.

Так для экстрамедуллярной опухоли типичен "восходящий" тип, когда анестезия начинается с пальцев стопы и постепенно распространяется вверх до уровня опухоли.

При интрамедуллярной опухоли нарушения чувствительности развиваются по "нисходящему" типу: сначала обозначается верхняя граница, соответствующая, как правило, локализации опухоли, а затем по мере сдавления лежащих кнаружи проводников, анестезия спускается вниз.

Особенности корешковых, сегментарных и проводниковых нарушений определяются не только вне- или внутримозговои локализацией опухоли, но и отношением ее к различным поверхностям спинного мозга. Так при латерально расположенной опухоли, особенно внемозговой, развивается синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Секара). Он проявляется корешковыми и сегментарными расстройствами на стороне опухоли (в основном, корешковая анестезия с расположенной над ней узкой зоной гиперестезии), а также проводниковыми расстройствами книзу от уровня поражения: центральный парез в сочетании с анестезией проприоцептивной чувствительности на стороне опухоли и анестезия экстероцептивной чувствительности на другой стороне. По мере нарастания сдавления спинного мозга постепенно развивается картина полного поперечного поражения с нарушением и тазовых функций, которые на "броунсекаровской" стадии обычно сохранены в связи с двусторонней иннервацией органов малого таза.

При вентральном или окальном расположении опухоли симптоматика исходно может быть симметричной. Для вентрально расположенных опухолей характерно преобладание нарушений тонуса мышц над парезом. Клиника опухоли спинного мозга также зависит от ее локализации по длиннику мозга и гистоструктуры: особенно быстро развивается симптоматика при злокачественных опухолях.

Определение границ опухоли спинного мозга является ответственным моментом топической диагностики.

Верхняя граница интрамедуллярной опухоли может быть определена по уровню проводниковых нарушений чувствительности достаточно четко даже в ранней стадии заболевания.

При внемозговой локализации суждение о верхней границе опухоли на основании анализа чувствительных нарушений может оказаться неточным. Это связано с рядом причин: 1. Корешковые и сегментарные нарушения могут отсутствовать вследствие функционального перекрытия зоны поражения соседними сегментами 2. Уровень проводниковых нарушений еще не поднялся до уровня опухоли (особо высока вероятность ошибки при сочетании обеих из указанных причин) 3. При опухолях большой протяженности по длиннику спинного мозга уровень проводниковых чувствительных нарушений может соответствовать нижней, а не верхней границе опухоли.

Более того, уровень чувствительных нарушений может меняться за счет сосудистого фактора или отека мозга. Поэтому большое внимание при определении верхней границы опухоли должно уделяться обнаружению локальной болезненности позвонков, тщательной оценке корешковооболочечных и сегментарных симптомов, оценке состояния рефлексов.

Определение нижней границы опухоли может происходить из анализа уровня проводниковых расстройств чувствительности, но главным образом. основывается на оценке рефлекторной сферы.

Так выше уровня опухоли рефлексы не меняются; по длиннику опухоли они снижены или отсутствуют и могут дополняться корешковыми или сегментарными нарушениями чувствительности и/или двигательной (периферический парез) функций. Ниже уровня поражения отмечается повышение рефлексов с расширением рефлексогенных зон и сочетанием с другими симптомами центрального пареза.

Следует подчеркнуть, что при опухолях небольшой протяженности чаще удается определить только один уровень поражения.

Необходимо напомнить также о несоответствии сегментов спинного мозга одноименным позвонкам.

При интрамедуллярных эпендимомах выявляемые границы опухоли, как правило, меньше истинных в связи с тенденцией роста их в виде "веретена" по ходу центрального канала.

Клиника опухолей различных отделов спинного мозга.

Опухоли шейного отдела характеризуются наиболее сложной для трактовки клиникой. Так при поражении области перекреста пирамидных путей может развиваться центральный тетрапарез, либо трипарез (две руки, одна нога и наоборот), либо перекрестный парез руки и ноги, либо монопарез.

Характерно наличие корешковых болей в шейно-затылочной области и различного типа проводниковых нарушений чувствительности.

При поражении сегмента CIV развивается полный или частичный паралич диафрагмы (верифицируется рентгеноскопией грудной клетки).

При поражении сегментов шейного утолщения (С V-VIII) развивается периферический парез рук и центральный парез ног (при асимметричном сдавлении мозга опухолью может быть и асимметрия неврологических симптомов). При опухоли на уровне С VIII-TW I появляется синдром Клод-Бернара-Горнера за счет поражения спинального симпатического центра.

При грубом сдавлении спинного мозга возможно появление тазовых нарушений по типу гиперрефлекторного мочевого пузыря (частые императивные позывы при небольшом количестве мочи, иногда упускание мочи).

При полном блоке ликворных пространств спинного мозга вследствие высокой опухоли шейного отдела, особенно при краниоспинальных новообразованиях может развиваться внутричерепная гипертензия и признаки поражения мозговых структур задней черепной ямки.

Опухоли грудного отдела чаще всего дают описанную ранее классическую картину с яркими корешковыми, сегментарными нарушениями, развитием синдрома Броун-Секара и т.п. Основным в клинической картине является центральный парез ноги (ног) в сочетании с проводниковыми чувствительными нарушениями при сохранности иннервации рук. При поражении верхних отделов развивается синдром Клад-Бернара-Горнера. Возможны тазовые нарушения, аналогичные описанным при опухолях шейного отдела.

Из нарушений рефлекторной сферы наиболее характерно одно- или двустороннее выпадение брюшных рефлексов: всех- при опухоли на уровне Th VII-VIII, средних и нижних- при опухоли Th IX-X, только нижних- при опухоли Th XI-XII сегментов.

Опухоли пояснично-крестцового отдела. При поражении поясничного отдела спинного мозга (L I-III) характерны корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, сочетание элементов периферического (атрофия мышц передней поверхности бедра и выпадение коленного рефлекса) и центрального паралича (парез стопы, возможно повышение ахиллова и наличие защитных рефлексов), проводниковые нарушения чувствительности.

Тазовые нарушения также представлены склонностью к императивным позывам с возможным непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией.

При поражении эпиконуса (L IV- S II) корешковые боли и нарушения чувствительности возникают по ходу седалищного нерва с атрофией мышц задней поверхности бедра и ягодиц и выпадением ягодичного и ахиллова рефлекса. Тазовые нарушения могут иметь характер императивных позывов, либо появляется истинное недержание мочи и кала за счет поражения симпатического центра.

При поражении конуса (S III- S V) типичны выпадение анального рефлекса, нарушение кожной чувствительности в зоне упомянутых сегментов (анестезия может иметь форму "штанов наездника"). Параличи отсутствуют. Тазовые нарушения могут характеризоваться задержкой мочи и кала вследствие поражения парасимпатического центра (гипорефлекторный мочевой пузырь). При резко переполненном мочевом пузыре (возможны спонтанные разрывы!) моча постоянно выделяется мелкими каплями (ischuria poradoxa).

Опухоли конского хвоста проявляются сочетанием симптомов поражения конуса и каудальных корешков спинного мозга. Типичными считаются, как правило, длительно существующие резко выраженные, часто асимметричные корешковые боли в ногах, сопровождающиеся корешковыми нарушениями чувствительности, иногда асимметричными периферическими парезами.