II - зрительный нерв - см."Нарушение зрения".

III, IV, VI-группа глазодвигательных нервов. Нарушение функции этой группы нервов может происходить за счет поражения на корешковом уровне, в частности, при опухолях кавернозного синуса и проявляется разностоянием глаз, ограничением подвижности глаза, ограничением подвижности глаза в сторону пораженной мышцы, двоением, птозом, нарушением зрачковых реакции, анизокарией.

При опухолях области шишковидной железы или при первичных опухолях среднего мозга, поражающих четверохолмие и/или задний продольный пучок развивается "четверохолмный" синдром: взорные нарушения (чаще парез взора вверх), нарушение зрачковых реакций и акта конвергенции.

Ядерные поражения глазодвигательных нервов- см." Симптомы опухолей ствола мозга".

V-тройничный нерв. Нарушение функции в виде симптомов раздражения (парестезии, болевой синдром) или выпадения (гипо-анестезия в зоне иннервации, парез и атрофии жевательных мышц) наблюдается при опухолях , располагающихся в основании средней черепной ямки, передней грани пирамиды височной кости (невринома V нерва, менингеомы, оральное распространение супрасубтенториальной невриномы VIII нерва, др. опухолях височно-базальной локализации).

VII-лицевой нерв. Центральный (надъядерный) парез встречается очень часто и большого значения в топической диагностике не имеет, хотя может быть грубым при опухоли лобной доли. Периферический парез лицевого нерва может сопутствовать опухолям мостомозжечкового угла (невринома VIII нерва, менингеома, холестеатома и др.) даже на ранних стадиях их роста; при этом он часто сочетается с нарушением вкуса на передних 2/3 языка с этой же стороны.

VIII-преддверно-улитковый нерв. Корешковое поражение нерва с частичным или полным нарушением функции в сочетании с выявляемым на краниограммах по Стенверсу расширением внутреннего слухового прохода и с высоким гиперальбуминозом в ликворе является патогмоничным синдромом невриномы VIII нерва.

IX, X, XI, XII- каудальная группа. Симптомы их корешкового поражения проявляются нарушением фонации, глотания, вкуса на задней трети языка, чувствительности в полости рта и глотки, атрофиями мышц языка и др. Встречаются при больших невриномах VIII нерва с каудальным направлением роста, менингеомах базальных отделов задней черепной ямки и др. опухолях. Дополнительные сведения о поражении этой группы черепных нервов - см. разделы: " Симптомы опухолей ствола, опухолей задней черепной ямки ".

Симптомы очагового поражения больших полушарий мозга.

Очередность их появления, выраженность и характер зависит от ряда факторов. Так, определенные отличия в очередности появления имеются при конвекситальных (чаще внемозговых) и глубинных опухолях; для конвекситальных опухолей свойственно начальное преобладание симптомов "раздражения" коры головного мозга; например эпиприпадки при менингеомах могут появляться на несколько лет раньше, чем симптомы "выпадения" (парезы, нарушения чувствительности). При глиоме такой же локализации чаще наблюдается обратная картина.

Для конвекситальных опухолей характерно довольно избирательное поражение соответствующих отделов мозга. Опухоль в моторной зоне проявляется, главным образом, парезом без нарушений чувствительности. При глубинных же опухолях, особенно располагающихся в области внутренней капсулы, где сходятся все проводниковые волокна от корковых нейронов, даже при небольшой опухоли могут отмечаться обширные выпадения корковых функций.

Таким образом, выраженность и характер очаговых симптомов во многом определяется функциональной ролью зоны поражения. В дополнение к сказанному следует отметить, что быстро манифестируются очаговыми симптомами опухоли, расположенные в сенсомоторной зоне, речевых центрах и т.п. Опухоли же полюсов лобных долей, височной доли недоминантного полушария могут впервые проявиться уже вторичными симптомами; например, нередки случаи, когда опухоль лобной доли "симулирует" клинику опухоли задней черепной ямки и наоборот. Опухоли боковых желудочков, как правило, проявляются окклюзионно-гипертензионно-гидроцефальным синдромом без явных локальных симптомов.

Симптомы опухоли лобной доли. Передние отделы лобных долей относятся к относительно "немым" зонам мозга и поэтому очаговые симптомы их поражения (чаще в "стертом" виде) могут проявляться уже на фоне выраженных вторичных признаков. Так нередко первым симптомом опухоли лобной доли становится случайно выявленный синдром Фостер-Кеннеди.

Конвекситально расположенная в премоторной зоне опухоль часто проявляется адверсивными эпиприпадками, либо припадками других типов.

Опухоли, поражающие моторный речевой центр Брока (задние отделы второй лобной извилины левого полушария у правшей) вызывают эфферентную моторную афазию. Афферентная моторная афазия возникает при поражении теменных отделов кзади от постцентральной извилины.

Задние отделы лобных долей (прецентральные извилины) являются корковым двигательным центром и при их поражении развиваются гетеролатеральные парезы и параличи. При конвекситальных опухолях этой зоны могут быть монопарезы. При двустороннем поражении моторной зоны (парасагиттальные менингеомы, менингеомы фалькса) развивается нижний парапарез с нарушением тазовых функций.

Базально лежащие опухоли, например, менингеомы ольфакторной ямки длительное время могут проявляться только аносмией.

При опухолях лобных долей характерны нарушения психики. При этом развивается так называемый "лобный" синдром, обычно соответствующий поздним стадиям заболевания: неадекватность, дурашливость, немотивированность поступков, агрессивность (либо апатико-адинамический синдром).

При опухолях лобной локализации обычно раньше, чем при опухолях теменной и затылочной долей появляется внутричерепная гипертензия и более выражен отек мозга.

Симптомы опухоли теменной доли. Очаговыми симптомами теменной доли являются, главным образом, нарушения различных видов кожной и эпикритической чувствительности, астереогноз, нарушение схемы тела.

При поражении у правшей нижних отделов левой теменной доли на стыке с височной отмечается амнестическая афазия, а также расстройство ряда других высших корковых функций ( чтения, письма, счета, различные виды апраксии).

При локализации опухоли на стыке постцентрально-прецентральной извилин (так называемая, чувствительно-двигательная зона) характерны фокальные эпиприпадки с чувствительным компонентом.

В целом, очаговые симптомы поражения теменной доли проявляются довольно рано вследствие ее высокой функциональной роли; дислокации и вклинения мозга развиваются позже, нежели при опухолях височной доли.

Симптомы опухоли височной доли. Характерными симптомами являются обонятельные, зрительные, слуховые, вкусовые галлюцинации. При глубинных поражениях задних отделов височных долей появляется гомонимная гемианопсия.

При поражении у правшей задних отделов левой височной доли мозга (центр Вернике) развивается сенсорная афазия, которая часто сочетается с другими нарушениями высших корковых функций. Довольно типичны эпиприпадки с обонятельной, зрительной, слуховой аурой.

При опухолях височной доли, особенно внутримозговых, быстро развивается дислокация мозга, приводящая к тенториальному вклинению; при этом за счет прижатия к свободному краю тенториального намета гетеролатеральной ножки мозга могут появляться нарушения функции III нерва на противоположной стороне и пирамидный парез на стороне опухоли. Базальновисочные опухоли часто проявляются клиникой поражения V нерва.

Симптомы опухоли затылочной доли. Основной очаговый симптом-корковые нарушения зрения (фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопмия). При двусторонних опухолях (менингеомы задних отделов фалькса) возможно появление "трубчатых" полей зрения. При менингеомах затылочных долей довольно рано появляется внутричерепная гипертензия. Дислокационные симптомы не очень характерны, что связано с хорошей "фиксацией" мозга между костями свода черепа, фальксом и мозжечковым наметом.

Симптомы опухоли мозолистого тела. Неврологическая диагностика сложна из-за отсутствия специфических признаков. Наиболее отчетливо манифестируются опухоли, поражающие его передние отделы. При этом нередко грубо выражены нарушения психики по "лобному" типу, отмечается снижение памяти, а также расстройство сочетанной деятельности двух полушарий головного мозга, проявляющееся, главным образом, при выполнении сложных двигательных актов. Описаны также локальные симптомы поражения мозолистого тела, для выявления которых необходимо применение специальных сложных нейропсихологических и электрофизиологических методик.

Симптомы опухоли подкорковых структур. Опухоли подкорковых узлов могут быть первичными или вторичными, когда в них врастают либо глиальные опухоли больших полушарий, либо интравентрикулярные опухоли.

Собственно подкорковые симптомы (гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу), а также редко встречающийся при опухолях болевой таламический синдром в большинстве случаев трудно вычленить из всего симптомокомплекса, отмечающегося при поражениях этой области. Это связано с тем, что близкое расположение к ликворным путям и ранее развитие дислокаций и вклинений мозга, обуславливают быстрое развитие дислокационного и гипертензионно-гидроцефального синдрома. Кроме того, врастание опухолей во внутреннюю капсулу, ножку мозга, четверохолмие приводит к появлению обширных и грубых неврологических выпадений (двигательные и чувствительные, гемианопсии, взорные нарушения, вегетативные расстройства и т.д.) также маскирующих первичные клинические проявления поражения подкорковых структур. При опухолях больших полушарий, особенно внутримозговых, также могут отмечаться подкорковые симптомы, но уже вторичного генеза за счет отека и дислокации мозга. Поэтому уточнение факта инфильтрации или только сдавления опухолью подкорковых структур нередко затруднено.

Симптомы опухолей желудочков мозга (боковых и III). Первичные опухоли боковых желудочков (эпендимомы, плексуспапилломы, менингеомы) очаговой неврологической симптоматики практически не дают и с самого начала они проявляются, в основном, окклюзионно-гидроцефальным синдромом. При асимметричной гидроцефалии вследствие оклюзии лишь одного отверстия Монро могут появляться симптомы преимущественного поражения этого полушария мозга. Во время окклюзионных приступов может отмечаться вынужденное положение головы, улучшающее условия для оттока ликвора.

Вторичные опухоли (в основном, глиомы), врастающие в полость желудочка более отчетливо манифестируются очаговыми симптомами поражения соответствующего полушария мозга.

Опухоли III желудочка также подразделяются на первичные (эпендиомы, плексуспапилломы, интравентрикулярныекраниофарингеомы, коллоидные кисты и др.) и вторично врастающие в его полость (глиомы дна, эндосупраселлярные аденомы гипофиза и краниофарингеомы, глиомы хиазмы и др.).

Некоторые первичные опухоли длительное время протекают бессимптомно. К ранним симптомам первичных опухолей III желудочка (а также глиом его дна) относятся гормональные нарушения - несахарный диабет, булемия или анорексия, ожирение по адипозогенитальному типу или наоборот- прогрессирующее снижение веса вплоть до кахексии, половые расстройства.

Характерны преходящие окклюзионные кризисы с параксизмальными головными болями, вегетососудистыми реакциями (кожными вазомоторными, колебаниями пульса и артериального давления, нарушение терморегуляции). Нередки приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса по типу катаплектоидных, нарушения ритма сон-бодрствование с выраженной сонливостью днем.

При продолжающемся росте опухоли развивается окклюзионно-гипертензионный синдром (обычно симметричный), характерны нарушения психики и снижения памяти, вплоть до развития корсаковского синдрома.

При опухолях III желудочка влияющих на прилежащие образования могут появляться поражения черепных нервов, нарушения зрения, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, четверохолмный синдром.

Вторичные опухоли III желудочка также характеризуются полиморфной симптоматикой; практически не решенной до сих пор задачей остается уточнение дифференциально-диагностических критериев сдавления или прорастания опухолью III желудочка.

Симптомы опухолей хиазмально-селлярной области. Здесь наиболее часто встречаются аденомы гипофиза, базальные менингеомы, краниофарингеомы и глиомы хиазмы и зрительных нервов.

Гормональноактивные аденомы гипофиза (гормональная активность может быть верифицирована радиоиммунным определением содержания в крови тронных гормонов гипофиза) проявляются эндокринным нарушениями.

При этом они могут располагаться только в полости турецкого седла не изменяя его размеров (микроаденомы) или экспансивно расширяя его (эндоселлярные макроаденомы). Гормонально неактивные аденомы на "эндоселлярной" стадии своего развития чаще являются случайной находкой при обследовании больного по поводу неопределенных головных болей или гипогонадизма (дисменорея, аменорея, снижение потенции).

При дальнейшем росте аденомы выходят за пределы турецкого седла и обуславливают появление других групп симптомов . При супраселлярном росте сначала появляются нарушения зрения (наиболее типичен симметричный хиазмальный синдром) с первичной атрофией дисков зрительных нервов. При дальнейшем распространении опухоли супраселлярно может появиться лобнобазальная симптоматика и признаки сдавления III желудочка вплоть до развития окклюзионно-гипертензионного синдрома при компрессии отверстий Монро.

Асимметричный рост супраселлярной части опухоли приводит к появлению односторонних полушарных симптомов за счет сдавления лобной и/или височной доли мозга, ножек мозга.

При сдавлении, а более отчетливо при инвазии опухоли в каверзный синус, могут появляться симптомы поражения кавернозного синуса (глазодвигательные нарушения, характерные головные боли, экзофтальма).

Инвазивно растущие аденомы могут разрушать костные структуры основания черепа и распространяться в пазуху клиновидной кости и носоглотку; в решетчатый лабиринт и орбиты, на блюменбахов скат, что проявляется соответствующими симптомами (нарушение носового дыхания, экзофтальм, стволовые).

Клиника менингеом хиазмально-селлярной области определяется локализацией опухоли. Наиболее типичны различные нарушения зрения - симметричный или асимметричный хиазмальный синдром при срединно-расположенных опухолях (менингеомы области площадки клиновидной кости, бугорка турецкого седла, наддиафрагмальные), либо односторонние нарушения зрения (менингеомы области канала зрительного нерва, переднего отклоненного отростка, малого и большого крыла клиновидной кости).

Чаще возникает первичная атрофия зрительных нервов, но выявляется и застой на глазном дне - двусторонний (при ольфакторных менингеомах) или синдром Фостер-Кеннеди при лобнобазальных и височнобазальных менингеомах, а также менингеомах крыльев клиновидной кости.

В зависимости от локализации и размеров, базальных менингеом могут отмечаться одно-двусторонние поражения I-VI черепных нервов, лобных и височных долей мозга, подкорковых структур, III желудочка, ствола мозга.

Возможно появление гиперостозов в прилежащих к опухоли костях черепа, которые иногда бывают резко выраженными Так при некоторых менингеомах крыльев клиновидной кости развивается грубая деформация лицевого черепа, экзофтальм.

Клиника краниофарингеом зависит, главным образом, от локализации опухоли; частота распределения различных анатомотопографических вариантов, в свою очередь, зависит от возрастных показателей. Так основная масса эндо-и эндосупраселлярных краниофарингеом проявляется в детском возрасте, где они составляют около 50% от всех краниофарингеом. Они характеризуются симптомами гипопитуитаризма, нередко сочетающегося с общим недоразвитием больного вследствие раннего поражения функции гипофиза. Кроме этого эндосупраселлярные краниофарингеомы проявляются и симптомами поражения прилежащих отделов мозга (зрительных путей, лобных и височных долей мозга, черепных нервов, III желудочка, ствола мозга).

У взрослых больных более чем в половине случаев отмечается супраселлярный (стебельный) вариант краниофарингеомы. Первым симптомом заболевания может быть нарушение зрения (чаще по хиазмальному типу), несахарный диабет или появление гипогонадизма у взрослого, правильно развитого субъекта; все прочие симптомы типичны для любой опухоли этой локализации.

Вентрикулярный вариант краниофарингеомы встречается приблизительно с одинаковой частотой в обеих возрастных группах и манифестируется, в основном клиникой опухоли III желудочка.

Однако у детей стебельная форма краниофарингеом часто сопровождается гигантскими кистами, которые могут грубо сдавливать мозг и приводить к формированию соответствующих очаговых, а также окклюзионно-гипертензионного и дислокационного синдрома.

Глиомы зрительных нервов и хиазмы, опухоли основания черепа - см. в разделе "Нарушения зрения".

Симптомы опухолей области шишковидной железы. Основные виды опухолей этой локализации, некоторые биологические особенности их роста и отдельные симптомы рассмотрены ранее (см. раздел 1.1.). Дополнительно следует упомянуть располагающиеся в этой же области менингеомы края вырезки мозжечкового намета.

При опухолях области шишковидной железы возможно ранее половое созревание. Основой клиники является четверохолмный синдром в различных вариантах с нарушением зрачковых реакций, глазодвигательными (взорными) нарушениями, кохлеовестибулярными симптомами.

Характерно быстрое развитие окклюзионно-гипертензионно-гидроцефального синдрома, возможны довольно длительные ремиссии за счет спонтанного прорыва стенок желудочков (чаще задней стенки III -го) и оттоком ликвора в охватывающую цистерну.

Сдавливание или инфильтрация опухолью ствола мозга, мозжечка и его ножек обуславливает появление соответствующих симптомов.

Симптомы опухолей задней черепной ямки. Типично для всех опухолей этой локализации раннее появление внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей, а также наличие стволовых симптомов за счет сдавления или инфильтрации его опухолью (спонтанный нистагм, нарушения экспериментального нистагма, а также корешковые или ядерные поражения черепных нервов).

При грубом сдавлении ствола и/или развивающемся затылочном вклинении могут развиться выраженные менингеальные симптомы, фиксированное положение головы, судороги тонического характера, колебания артериального давления и пульса (прогностически особо неблагоприятна брадикардия); возможна гибель такого больного.

Очаговые симптомы опухолей мозжечка представлены нарушениями координации, статики и походки, мышечной гипотонией; при полушарной опухоли они преимущественно односторонние, при опухоли червя - двусторонние. У больных с опухолью гемисферы мозжечка, особенно кистозной, часто наблюдается вынужденное положение головы с наклоном в сторону опухоли, в постели больной "лежит на опухоли".

При интравентрикулярных опухолях IV желудочка могут отмечаться брунсоподобные приступы, которые развиваются вследствие раздражения опухолью образований дна желудочка и/или преходящей окклюзии отверстия Мажанди.

Опухоли IV желудочка, распространяющиеся через боковой выворот в боковую цистерну моста сопровождаются симптомами поражения мостомозжечкового угла.

Опухоли мостомозжечкового угла проявляются, в основном нарушением функции VIII и VII черепные нервов. При невриноме VIII нерва в ранней (отиатрической) стадии @а- рактерно одностороннее снижение или выпадение слу@а и/или вестибулярной функции (головокружение). Ранним симптомом является появление шума в ухе. Довольно часто в этой стадии выявляется и периферический парез VII нерва.

Во второй (отоневрологической) и последующих стадиях развития невриномы присоединяются симптомы поражения других черепных нервов: V и VI приоральном распространении опухоли и IX-XII при каудальном. Появляются грубые симптомы сдавления и дислокации ствола - множественный спонтанный нистагм, выпадение оптокинетического нистагма во всех направлениях, парез взора вверх, бульбарные нарушения, поражение пирамидных путей в стволе мозга и др.

Прочие опухоли мостомозжечкового угла (в основном, менингеомы и холестеатомы) обладают сходной с невриномами клиникой, но реже вызывают полное выпадение функции VIII нерва. Другим дифференциально-диагностическим признаком может служить почти обязательное при невриномах расширение внутреннего слухового прохода, которое при оральном направлении роста может сочетаться с остеопорозом верхушки пирамиды височной кости. При этом менингеомы, как правило, не сопровождаются выраженными костными изменениями, а для холестеатом характерно грубое поражение верхушки пирамиды, которая может выглядеть на краниограммах как бы "срезанной".

Глиомы ствола мозга при асимметричном исходном росте могут проявляться альтернирующими синдромами, однако, чаще клиническая картина выходит за рамки одного синдрома, а также бывает двусторонней.

Дорзальная опухоль среднего мозга может проявиться четверохолмным синдромом, а также снижением слуха вплоть до глухоты за счет поражения задних холмов.

При опухолях среднего мозга развивается поражение ядер III нерва на стороне опухоли (птоз, мидриаз, нарушение подвижности глаза и отсутствие зрачковой реакции на свет) в сочетании с гемипарезом и супрануклеарным поражением VII и XII нервов на другой стороне (альтернирующий синдром Вебера) или ядерным поражением III нерва на стороне опухоли в комплексе с мозжечковым тремором конечностей, а иногда и легким гемипарезом и гемианестезией на другой стороне (синдром Бенедикта).

При поражении на уровне моста отмечаются нарушения функции IV, V, VI, VII нервов на стороне опухоли с нарушениями двигательных или чувствительных функций на другой стороне (синдромы Фовилля, Мильяра-Гублера и др.). При опухолях продолговатого мозга на стороне поражения ядер черепных нервов развиваются парезы, атрофии и миоклонии мышц мягкого неба, глотки, языка, дизартрия, дисфагия, нарушения сердечной деятельности и дыхания, могут быть мозжечковые и двигательные нарушения на другой стороне.

Темп нарастания симптомов опухоли ствола мозга и срок появления окклюзионных симптомов зависит от гистоструктуры опухоли- здесь наиболее часто встречаются астроцитомы и глиобластомы (см. "краткая характеристика опухолей ц.н.с."). Некоторые глиомы ствола имеют узкую зону инфильтрации, узловую форму роста и доступны в настоящее время для хирургического лечения.

Опухоли блюменбахова ската (менингеомы, хордомы) проявляются симптомами порежения ствола мозга и парастволовых структур (проводниковые двигательные и чувствительные нарушения, корешковые и ядерные поражения черепных нервов). Довольно рано развиваются симптомы внутричерепной гипертензии.

Краниоспинальные опухоли. Клиника, в первую очередь, зависит от природы и, следовательно, локализации опухоли. Внутримозговые (интрамедулло-интрабульбарные глиомы) проявляются симптомами поражения нижних отделов ствола и верхних отделов спинного мозга.

Опухоли IV желудочка проникающие в верхние отделы позвоночного канала, манифестируются симптомами опухоли I V желудочка и дорсальных отделов верхнешейных сегментов спинного мозга.

Вентральные краниоспинальные менингеомы близки по клинике к менингеомам блюменбахова ската в сочетании с симптомами поражения вентральных отделов верхнешейных сегментов спинного мозга.

Во всех случаях отмечается раннее развитие окклюзионного синдрома, грубые бульбарные нарушения, включая недостаточность дыхания за счет паралича диафрагмы. Характерно наличие проводников нарушений (вплоть до тетрапарезов) в сочетании с сегментарными симптомами (боли в области шеи, мышечные атрофии и др.).

Сопоставление церебральных и спинальных симптомов по очередности их появления и выраженности во многих случаях позволяет судить о месте исходного роста опухоли и его направлении (из полости черепа в позвоночный канал или наоборот, что имеет определенное значение при выработке тактики лечения).

2.1.2. Вторичные симптомы опухолей головного мозга. К вторичным симптомам поражения головного мозга при опухолях относятся симптомы нарушения мозгового кровообращения, внутричерепной гипертензии, отека, дислокации и вклинения мозга.

Существует тесная взаимосвязь этих процессов, зачастую формирующая "порочный круг" причинно-следственных этапов патогенеза гибели мозга.

Так, например, ишемия мозга приводит к его отеку, который еще более усугубляет недостаточность кровоснабжения пораженного участка; это обуславливает повышение внутричерепного давления и появления дислокаций с возможным вклинением, что, в свою очередь, ухудшает условия кровоснабжения и увеличивает отек.

Нарушение мозгового кровообращения.

Гипоксия мозга вследствие "артериальной" ишемии при опухолях наблюдается довольно редко: 1. При гипоксемии из-за неадекватности дыхания в терминальных состояниях или во время эпилептического статуса. 2. При значительном снижении системного артериального давления. 3. При перестройке мозгового кровообращения вследствие "обкрадывания" артериального притока к перифокальной зоне опухоли, что может отмечаться при богатоваскуляризированных опухолях содержащих мощные артериовенозные шунты, и является, по-видимому, одной из основных причин развития отека вокруг такой опухоли.

При опухолях сдавливающих даже крупные внутричерепные сосуды ишемия "артериального" генеза развивается крайне редко, что связано с относительно медленным ростом опухоли и большими компенсаторными возможностями артериального круга мозга.

Однако, известны случаи ишемии и инфаркта затылочной доли, развившиеся вследствие быстрого сдавления задней мозговой артерии между мозгом и краем мозжечкового намета при латеральном височно-тенториальном вклинении.

У больных, оперированных по поводу опухоли мозга, роль артериального ишемического механизма нарушений кровоснабжения мозга возрастает в случаях прямого повреждения артериальных сосудов, длительного послеоперационного спазма и тромбирования.

Чаще гипоксия головного мозга при опухолях развивается вследствие нарушений венозного оттока. Напомним, что перфузионное давление в органе равно разнице между системным артериальным и давлением в венах органа.

Давление в венах мозга практически равно внутричерепному и пассивно соответствует его изменениям. Поэтому при повышении внутричерепного давления перфузионное давление может снижаться вплоть до остановки мозгового кровотока.

При опухолях, располагающихся близ венозных коллекторов мозга (парасагиттальные менингеомы) по-видимому, именно затруднения венозного оттока быстро приводят к гипоксии, отеку мозга и повышению внутричерепного давления. Повреждение во время операции даже небольших парасагиттальных вен может приводить к грубым неврологическим дефектам.

Еще один механизм развития гипоксии мозга заложен в функционально- метаболических нарушениях на клеточном уровне. Сюда можно отнести феномен неэффективного кровотока, когда кислород и глюкоза не поступают в ткань мозга после периода гипоксии даже при условии, что приток артериальной и отток венозной крови количественно восстановлены.

Отек головного мозга. Под отеком головного мозга понимают избыточное скопление межклеточной жидкости в его ткани; увеличение объема внутриклеточной жидкости называют набуханием головного мозга. Термины "отек" и "отек-набухание" можно считать однозначными потому, что патогенетические механизмы отека и набухания, в основном, едины или взаимосвязаны.

Описано несколько механизмов развития отека мозга. Вазогенный отек обусловлен нарушением проницаемости сосудистой стенки, особенно в перифокальной зоне опухоли и, вследствие этого, повышенной фильтрацией жидкости за пределы сосудистого русла, которая накапливается в ткани мозга.

Цитотоксический отек возникает при экзогенной, а в случае опухоли мозга - эндогенной интоксикации промежуточными продуктами обмена при нарушенном метаболизме клетки. Определенную роль в его развитии могут играть продукты распада злокачественных опухолей мозга.

Осмотический отек развивается при нарушении существующего в норме небольшого осмотического градиента между осмолярностью ткани мозга (она выше) и осмолярностью плазмы. Такой механизм развития отека срабатывает при увеличении этого градиента за счет повышения осмолярности внутриклеточной жидкости (нарушение метаболизма клетки и функции клеточных мембран с внутриклеточной задержкой продуктов метаболизма) и его действие усиливается, если при этом искусственно создается гипосмолярность плазмы (внутривенное введение большого количества низкоосмолярной жидкости).

Поэтому терапия такого отека представляет определенные трудности: с одной стороны желательно снижение осмолярности плазмы, что должно было бы увеличить диффузию в плазму продуктов метаболизма клеток, а с другой стороны, целесообразно сохранять осмолярность плазмы на достаточно высоком уровне, чтобы удерживать воду в сосудистом русле. Оптимальным в этом отношении является применение белковых препаратов (альбумин).

Гидростатический механизм развития отека "включается" на фоне повышенного ликворного давления, когда затрудняется фильтрация жидкости из межклеточных пространств в ликвор. Кроме этого, имеются доказательства, что при повышении давления в сосудистом русле появляется фильтрация жидкости из капилляров в ткань мозга.

Отек мозга может быть ограниченным или диффузным. Существует определенный параллелизм между распространенностью, выраженностью отека и степенью повышения внутричерепного давления. Однако, исследования последних лет показывают, что даже при значительном отеке внутричерепное давление может быть низким.

Неврологическая диагностика отека затруднена отсутствием специфических для отека симптомов (представленная в различных руководствах клиника "отека мозга" по сути, описывает клинику внутричерепной гипертензии). Решить эту задачу нелегко: так, например, у больных с грубо выраженным перифокальным отеком вокруг опухоли проведение мощной противоотечной терапии, может привести к существенной положительной динамике локальных и вторичных симптомов. Однако, при этом трудно дифференцировать эффект, развивающийся за счет уменьшения отека от эффекта вследствие снижения внутричерепного давления. Поэтому единственной пока возможностью достоверной диагностики отека остается рентгеновская и ядерномагниторезонансная компьютерная томография.

Можно допустить, что клиника отека проявляется как усилением выраженности локальных, так и нарастанием общемозговых симптомов за счет отека функционально важных отделов мозга (гипоталамус, ствол мозга и др.), либо за счет генерализации отека.

Характер морфологических изменений в тканях мозга (вплоть до гибели нейронов) соответствует выраженности и длительности существования отека и во многом определяет прогноз даже при методически адекватном, но несвоевременно начатом его лечении.

Внутричерепная гипертензия. Внутричерепное давление в норме при люмбальной пункции в положении лежа равно 150-180 мм водн. ст. (11-13 мм рт.ст.). Оно складывается из трех компонентов: ликворное давление, давление интерстициальной и внутриклеточной жидкости. Из этого становится понятным, почему использование только осмодиуретиков для лечения внутричерепной гипертензии, сочетающейся с отеком мозга, может приводить лишь к кратковременному эффекту за счет уменьшения количества ликвора и снижения ликворного и внутричерепного давления.

При этом выраженность отека может оставаться неизменной, либо положение может даже усугубляться: 1. за счет повышения осмолярности плазмы, что ухудшит и без того нарушенную дренирующую функцию клеток мозга 2. за счет сгущения крови и нарушений микроциркуляции 3. за счет дегидратации "здоровых" участков мозга и нарастания отека в зоне поражения (осмодиуретики увеличивают проницаемость сосудистой стенки в перифокальной зоне опухоли и способствуют перемещению жидкости в пораженные ткани), что вкупе может стать причиной нарастания местного отека и дислокации мозга.

Повышение внутричерепного давления при опухолях мозга развивается вследствие: 1. увеличения массы опухоли, 2. окклюзии ликворных путей с нарушением оттока ликвора, 3. отека мозга, 4. нарушения равновесия "продукция-всасывание" ликвора (чаще преобладает арезорбтивный компонент), 5. нарушение венозного оттока либо "местного" генеза, либо из-за повышения центрального венозного давления при неадекватности дыхания, постоянной рвоте.

Защитные механизмы при повышении давления в полости черепа представлены ниже в порядке их значимости: 1. уменьшение объема ликвора за счет вытеснения его из желудочков и цистерн, 2. уменьшение внутричерепного объема венозной крови, 3. локальная атрофия мозговой ткани вокруг опухоли или диффузная атрофия при гидроцефалии желудочков, 4. спонтанный прорыв стенок желудочков. У детей дополнительно к этому могут увеличиваться размеры головы за счет расхождения швов и высоких пластических свойств костей свода черепа (это может быть одним из первых симптомов внутричерепной гипертензии у детей младшего возраста).

Клиника внутричерепной гипертензии при медленном ее нарастании проявляется неопределенными, чаще "утренними" головными болями, нередко на высоте головной боли отмечается рвота. К самым ранним симптомам медленно прогрессирующей внутричерепной гипертензии у взрослых относится удлинение венозной фазы кровообращения при флюоресцентной ангиографии глазного дна (капилярная и артериальная фазы изменяются лишь при выраженном повышении давления в полости черепа), полнокровие вен, начальный отек диска зрительного нерва.

Параллельно или несколько позже появляются рентгенологические признаки гипертензии: остеопороз деталей турецкого седла, усиление рисунка пальцевых вдавлении, истончение костей свода.

При быстром или остром развитии гипертензии вследствие окклюзии ликворных путей головные боли чаще имеют приступообразный, параксизмальный характер, нередки брунсоподбные приступы (при интравентрикулярной локализации опухоли), возможно появление глазодвигательных расстройств за счет прижатия III и VI нервов к основанию черепа.

При дальнейшем прогрессировании внутричерепной гипертензии появляются нарушения психики, снижение памяти, нарастают изменения на глазном дне - определяются резко выраженный застои с проминированием дисков зрительных нервов в стекловидное тело, кровоизлияния и белые очаги (вторичная атрофия) на глазном дне. К симптомам далеко зашедшей внутричерепной гипертензии относится появление обнубиляций (периодическое затемнение зрения при изменении положения головы, небольших физических нагрузках), которые являются плохим прогностическим признаком в плане сохранения зрения после снятия внутричерепной гипертензии.

При утрате зрения вследствие вторичной атрофии довольно часто отмечается парадоксальное уменьшение или даже исчезновение головной боли гипертензионного характера.

Фаза декомпенсации внутричерепной гипертензии завершается симптомами прогрессирующего нарушения сознания (вплоть до комы) и витальными нарушениями, одной из причин которых являются смещения и вклинения мозга.

Дислокации и вклинения мозга. Причины и механизмы их появления отчасти описаны выше. Наиболее часто встречается латеральное височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинение.

Латеральное височно-тенториальное вклинение характерно для опухолей полушарной локализации: чаще височной, реже теменной и дойной.

При этом происходит смещение в тенториальное отверстие и уменьшение там вместе со стволом медиальных отделов височной доли. Клинически это проявляется, главным образом, стволовыми симптомами, причем характерна нисходящая динамика: сначала появляются симптомы поражения ножек мозга, затем моста и продолговатого мозга. Среди них можно выделить симптомы поражения III и VI нервов, четверохолмный синдром, децеребрационную ригидность, нарушения сознания, нарушения сердечной деятельности и дыхания вплоть до остановки.

Нередки случаи появления гомолатерального пареза за счет придавливания задней мозговой артерии могут появляться симптомы поражения затылочной доли (гемианопсия).

Аксиальное затылочное вклинение мозговых структур (ствол и миндалики мозжечка) в большое затылочное отверстие развивается, в основном, при опухолях задней черепной ямки, но может отмечаться при окклюзионнои гидроцефалии любого уровня и генеза, а также при полушарных опухолях, сочетаясь при этом с другими видами вклинения.

Начинающееся вклинение характеризуется болями в затылке и шее, ригидностью мышц шеи, вынужденным положением головы. Нарастание вклинения приводит к появлению расстройств сознания и бульбарным витальным нарушениям, заканчивающимся остановкой дыхания, если не оказана экстренная помощь.

Встречаются и другие виды вклинения: аксиальное (верхнее) тенториальное вклинение, латеральное вклинение под фалькс, аксиальное (нижнее) тенториальное вклинение и др. Общие закономерности их развития и клиники едины; особенности обусловлены поражением разных отделов мозга.