Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации Макет НОВЫЙ.doc
Скачиваний:
605
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.49 Mб
Скачать

Классификация муковисцидоза

  1. Формы муковисцидоза

  • Смешанная (легочно-кишечная) с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75—80%).

  • Легочная (15—20%).

  • Кишечная (5%).

II. Фаза и активность процесса

  • Фаза ремиссии: •

активность:

— малая;

— средняя.

  • Фаза обострения.

Классификация муковисцидоза (Российский консенсус по муковисцидозу, 1995)

Форма заболевания

Фаза и активность процесса

Характеристика бронхолегочных изменений

Осложнения

Тяжесть течения

Клиническая картина

Эндоскопическая картина

Вентиляционная недостаточность

Тип

Степень

1. Сме шанная (легочно- кишечная)

2. Легочная

3. Кишечная

1. Фаза обострения

Активность:

— малая

— средняя

— высокая

2. Фаза

ремиссии

1. Бронхит:

— острый

— рециди-вирующий

— хронический

2. Пневмония:

— повторная

— рецидивирующая

Эндобронхит:

— катаральный

— слизисто-гнойный

— гнойный

Ограниченный

Распространенный

1. Обст руктив- ный

2. Рест риктив ный

3. Смешанный

I

 

II

 

III

Ателектазы,

абсцессы,

пневмоторакс,

пиопневмото-ракс, легочное

сердце, кровохарканье,

кровотечение

(легочное,

желудочное),

гайморит, цирроз печени, выпадение прямой кишки, сахарный диабет

Легкое

Средней тяжести

Тяжелое

 

К муковисцидозу без панкреатической недостаточности относятся случаи с нормальной экзокринной функцией поджелудочной железы, подтвержденной результатами лабораторного исследования — отсутствие нейтрального жира в копрограмме, экскреция жира при исследовании 72-часовой коллекции кала не превышает 4 г/сут, уровень эластазы ката не ниже 200 мкг/г кала по данным иммуноферментного анализа. Наличие генитальной формы с ВБАСП верифицирует уролог по результатам пальпаторного исследования яичка, придатка и семенного канатика, лабораторного исследования спермы и, при необходимости, биоптата яичка. К атипичным формам муковисцидоза относятся случаи хронического заболевания дыхательной системы различной тяжести с характерными для муковисцидоза проявлениями (или единственным клиническим симптомом муковисцидоза) при нормальной экзокринной функции поджелудочной железы и нормальном (менее 40 мэкв/л) или субнормальном уровне хлоридов в поте.

Гемохроматоз

Е83.1Нарушения обмена железа

Определение. Гемохроматоз – HLA – ассоциированное, полисистемное заболевание, наследумое по аутосомно – рецессивному типу, обусловленное генетическим дефектом, который приводит к повышенному всасыванию железа в желудочно – кишечном тракте.

Классификация нарушений обмена железа и связанных с ними

заболеваний и синдромов (Grace N.D., 1982)

Преимущественное накопление железа в паренхиматозных клетках:

        1. Идиопатический (наследственный) гемохроматоз

        2. Поражения печени при анемиях, характеризующихся:

А. Неэффективным эритропоэзом

Талассемией

Пиридоксин-чувствительной анемией

Б. Гемолизом

Наследственным сферроцитозом

Недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Недостаточностью фолиевой кислоты и витамина В12

        1. Цирроз печени с вторичным накоплением железа

А. Алкогольный цирроз

Б. Состояние после портосистемного шунтирования

        1. Заболевания печени, связанные с поступлением больших количеств железа

А. Диета

Б. Длительное употребление железосодержащих препаратов

Преимущественное накопление железа в ретикулоэндотелиальных клетках:

  1. Заболевания печени, связанные с массивными переливаниями крови

  2. Заболевания печени у больных, леченных хроническим гемодиализом

Классификация гемохроматозов (Токарев Ю.Н., Сеттарова Д.А., 1988)

I. Наследственный (идиопатический, первичный) гемохроматоз

II. Вторичный гемохроматоз:

1. Посттрансфузионный (при хронической анемии, в лечении которой длительно

применяют гемотрасфузии)

2. Алиментарный (гемохроматоз африканского племени Банту, алкогольный цирроз печени, вероятно болезнь Кашина-Бека и др.)

3. Метаболический (нарушение метаболизма железа при промежуточной талассемии В, у больных циррозом печени после операции портокавального анастомоза, при закупорке протока поджелудочной железы, поздней кожной порфирии и др.)

4. Смешанного происхождения (при большой талассемии, некоторых видах дизэритропоэтической анемии).

Классификация синдрома перегрузки железом

1. Наследственный гемохроматоз («первичная» перегрузка железом):

  • Наследственный гемохроматоз, обусловленный мутацией HFE-гена (HFE1)

  • Наследственный гемохроматоз, не обусловленный мутацией HFE-гена

2. Вторичный синдром перегрузки железом (приобретенный синдром перегрузки железом)

  • Анемии с неэффективным эритропоэзом: талассемии, сидеробластные анемии

  • Хронические гемолитические анемии

  • Избыточное введение препаратов железа

  • Многократные гемотрансфузии

  • Хронические заболевания печени (хронические гепатиты В и С, алкогольная болезнь печени, поздняя кожная порфирия)

  • Синдром перегрузки железом в результате портокавального шунтирования крови

  • Алиментарный синдром перегрузки железом

3. Другие формы синдрома перегрузки железом со смешанным механизмом формирования:

  • Неонатальный гемохроматоз

  • Ацерулоплазминемия

  • Наследственная атрансферинемия

ПОРФИРИИ

Классификация (МКБ, Х пересмотр, 1992г.)

Е80 Нарушения обмена порфирина и билирубина

Е80.0 Наследственная эритропоэтическая порфирия

Е80.1 Порфирия кожная медленная

Е80.2 Другие порфирии

Определение. Порфирии - заболевания обмена веществ, развитие которых чаще всего связано с наследственными дефектами в ферментативных системах биосинтеза гема приводящими к повышенному содержанию порфиринов или их предшественников в различных органах.

Классификация порфирий и вторичных симптоматических нарушений

метаболизма порфиринов (M. Doss, 1977)