Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации Макет НОВЫЙ.doc
Скачиваний:
606
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.49 Mб
Скачать

Счет пяти факторов

  1. Протеинурия >1 г/сут.

  2. Почечная недостаточность (креатинин > 140 μmol/l)

  3. Кардиомиопатия

  4. Гастроинтестинальные проявления

  5. Вовлечение ЦНС

Когда сумма баллов = 0, пятилетняя смертность - 12%; когда сумма баллов = 1, пятилетняя смертность - 26%; когда сумма баллов >или = 2, пятилетняя смертность - 46%.

Примеры формулировки диагноза:

  1. Болезнь Бехчета с поражением слизистых оболочек рта (язвы ротовой полости), глаз (эписклерит), половых органов (язвы), суставов (артралгии) в стадии обострения.

  2. Микроскопический полиангиит с поражением кожи (пурпура), суставов (артралгии), лёгких (геморрагический альвеолит) и почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит, морфологически — экстракапиллярный гломерулонефрит с выраженным тубуло-интерстициальным синдромом),  высокой степени активности, ассоциированный с антителами к протеиназе-3.

  3. Гранулематоз Вегенера локальный вариант с поражением мягких тканей левой орбиты, высокой степени активности, ассоциированный с антителами к протеиназе-3.

  4. Артериит Такаясу, тип IIа, с поражением дуги аорты, левой общей сонной артерии (стеноз более 90%), левой и правой подключичных артерий (без гемодинамически значимых нарушений кровотока), фаза обострения.

Воспалительные миопатии Классификация воспалительных миопатий (цит. По: «Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни» Москва, Медицина, 1997 г.)

1.Идиопатические воспалительные миопатии

    1. Первичный полимиозит

    2. Первичный дерматомиозит

    3. Ювенильный дерматомиозит

    4. Миозит, ассоциирующийся с диффузными болезнями соединительной ткани

    5. Миозит, ассоциирующийся с опухолями

    6. Миозит с включениями

    7. Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией

    8. Оссифицирующий миозит

    9. Локализованный или очаговый миозит

1.10. Гигантоклеточный миозит

2. Миопатии, вызываемые инфекциями

3.Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами

Полимиозит/дерматомиозит Классификация (мкб, х пересмотр, 1992 г.)

М33 Дерматополимиозит

М33.0 Юношеский дерматомиозит

М33.1 Другие дерматомиозиты

М33.2 Полимиозит

М33.6 Паранеопластический миозит

М33.9 Дерматополимиозит неуточненный

Определение. Идиопатические воспалительные миопатии – гетерогенная группа хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость.

Критерии диагностики

1.Характерная симметричная слабость проксимальных мышц.

2.Воспаление, васкулит, некротическая дегенерация мышечной ткани по данным биопсии.

3.Увеличение концентрации миоспецифических ферментов (КФК, трансаминазы, ЛДГ, альдолазы, также миоглобина в сыворотке, моче, креатинурия).

4.Электромиографические изменения, характерные для миопатии.

5.Типичная сыпь при дерматомиозите.

Определенный полимиозит – первые 4 критерия

Определенный дерматомиозит – 5 критериев

Критерии диагноза полимиозита

Критерии

Определенный

Вероятный

Поражение мышц

Данные ЭМГ

Концентрация миоспецифических ферментов

Данные биопсии

Сыпь или кальциноз

Миопатическая мышечная слабость

Миопатия

Увеличение (до 50-кратного

Специфические

( - )

То же

То же

То же

Неспецифические (без признаков первичного воспаления)

( -)