Фаза течения

1. Обострение

2. Ремиссия

Осложнения

1. Рецидивирующие пневмонии

2. Формирование дыхательной и легочно-сердечной недостаточности

3. Вторичный амилоидоз

4. Кровохаркание и кровотечение

5. Эмфизема легких

Диагностические критерии:

• Кашель с гнойной мокротой по утрам и вечером

• В период обострения количество мокроты 150 – 500 мл

• Периодическое кровохаркание

• Ногти в форме «часовых стекол», пальцы в форме «барабанных палочек»

• Перкуторно: ограничение подвижности нижних краев легких, коробочный звук, над участками поражения притупление

• Рентгенологически: ячеистость легочного рисунка, деформация сосудистого рисунка

• При бронхографии картина «обрубленного дерева», вздутые отделы бронхов

• Снижение ₁ – фракции глобулинов сыворотки крови.

Классификация бэ с учетом этиологии (Thurlbeck w. M., 1995):

1. постинфекционные (при туберкулезе, аденовирусной инфекции, при коклюше и кори);

2. обструктивные (при наличии инородного тела в бронхах, опухолях бронхов, при наличии слизистой пробки, при альвеолите);

3. поллютантные (действие паров аммиака);

4. аспирационные (чаще у пьющих и наркоманов);

5. наследственные аномалии развития (муковисцидоз, врожденная цилиарная дискинезия);

6. врожденные аномалии – дисплазии (внутрилегочная секвестрация, врожденные бронхоэктазы);

7. БЭ при иммунных нарушениях (гипогаммаглобулинемия, лейкоцитарные и макрофагальные нарушения);

8. БЭ при синдромах Маклеода и Суайра-джеймса;

9. Идиопатические БЭ

Классификация бронхоэктатической болезни (н.В.Путов, 1984):

I. Формы расширения бронхов

1. Цилиндрические

2. Мешотчатые

3. Веретенообразные

4. Смешанные

II. Состояние паренхимы пораженного отдела легкого

1. Астматические

2. Не связанные с ателектазом

III. Клиническое течение

3. Легкое

4. Выраженное

5. Тяжелое

6. Осложнения

IV Фазы течения

1. Обострение

2. Ремиссия

V.Распространенность процесса

Односторонний

Двусторонний (С указанием точной локализации изменений по сегментам).

При легкой форме – 1 – 2 обострения в год. В период ремиссии больные чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

При выраженной форме обострения более часты и длительны, выделяется 50 – 100 мл мокроты за сутки. Наблюдаются умеренные нарушения дыхательной функции, толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.

При тяжелой форме бронхоэктазий частые и длительные обострения, сопровождающиеся заметной температурной реакцией. Больные выделяют более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Больные трудоспособны. При осложненной форме к признакам тяжелой формы присоединяются осложнения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, очаговый нефрит, амилоидоз и др.

Примеры формулировки диагнозов:

1. Бронхоэктатическая болезнь, тяжелое течение, фаза обострения, цилиндрические бронхоэктазы в нижних долях обоих легких бронхообструктивный синдром, ХДН II степени по обструктивному типу.

2. Мешотчатые бронхоэктазы нижней доли левого легкого, средней степени тяжести, фаза обострения, кровохарканье. ХДН II степени по смешанному типу.

Муковисцидоз Классификация (мкб, х пересмотр, воз, 1992 г.)

Е 84.9 муковисцидоз

Е 84.1+Р75* - с мекониевой закупоркой

Определение: Муковисцидоз (МВ – синоним: кистозный фиброз поджелудочной железы, синдром Фанкони) – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией гена ТРБМ (трансмембранного регуляторного белка МВ), характеризуемое поражением экзокринных желез жизненноважных органов и систем, имеющее обычно тяжелое течение и прогноз При МВ поражаются как слизеобразующие экзокринные железы (дыхательного тракта, кишечника, поджелудочной железы), так и серозные – слюнные, потовые, слезные. Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета именно слизеобразующих желез, что применительно к бронхолегочной системе обусловливает резкое нарушение дренажной функции бронхов и вызывает бронхиальную обструкцию. (Т.Е.Гембицкая, 2000 г.).