Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации Макет НОВЫЙ.doc
Скачиваний:
606
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.49 Mб
Скачать

Критерии диагноза дерматомиозита

Критерии

Определенный

Легкий или ранний

Мышечная сила

Данные ЭМГ

Концентрация

миоспецифических ферментов

Данные биопсии

Кожный синдром

Кальциноз

Миопатическая мышечная слабость

Миопатия

Увеличение (до 50-кратного)

Специфическая миопатия

( + )

Субьективно в норме

Миопатия или неспецифические изменения

Увеличение (до 10-кратного)

Неспецифические или

специфические изменения

( + )

Идиопатические дерматомиозиты/полимиозиты. Диагностические критерии полимиозита/дерматомиозита

1. Поражение кожи

а. Гелиотропная сыпь - красно-фиолетовые эритематозные высыпания на веках

б. Признак Готтрона - красно-фиолетовая шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами

в. Эритема на разгибательной поверхности над локтевыми и коленными суставами

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище)

3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии

5. Изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции)

6. Обнаружение ATJo-1 (AT к гистидил-тРНК-синтетазе)

7. Недеструктивный артрит или артралгии

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, увеличение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 м/ч)

9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл; активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

Наличие по крайней мере одного типа поражения кожи и по крайней мере 4 признаков (пункты 2-9) диагноз дерматомиозита достоверен. Наличие по крайней мере 4 признаков (пункты 2-9) соответствует диагнозу полимиозита.

Классификация воспалительных миопатий (D.Hilton-Jones, 1998)  Идиопатические воспалительные миопатии

  • Дерматомиозит (М33 Дерматополимиозит по МКБ-10)

  • Полимиозит (М33.2 по МКБ-10)

  • Миозит с включениями

Воспалительные миопатии, сочетающиеся с заболеваниями соединительной ткани

  • Системная красная волчанка (М32 по МКБ-10)

  • Склеродермия (М34 по МКБ-10)

  • Синдром Шёгрена (М35.0 по МКБ-10)

  • Ревматоидный артрит (М05.3 по МКБ-10)

  • Другие заболевания соединительной ткани

Инфекционные воспалительные миопатии

  • Вирусные (Коксаки-вирус, вирус гриппа, ВИЧ, HTLV I)

  • Паразитарные

  • Бактериальные

  • Грибковые

Другие воспалительные миопатии

  • Эозинофильный миозит

  • Воспалительные миопатии, сочетающиеся с васкулитом

  • Гранулематозные (например, при саркоидозе)

  • Орбитальный миозит

  • Макрофагальный миофасциит

Классификационные критерии Танимото с соавт., 1995 г 

1. Кожные проявления:

  • гелиотропная кожная сыпь (светло-фиолетовая эритема на верхних веках);

  • симптом Gottron (коллоидные пятна на тыльной стороне суставов пальцев кисти);

  • эритема на тыльной стороне суставов конечностей: слегка возвышающаяся, незначительно шелушащаяся, бледнофиолетовая эритема над локтевыми и коленными суставами.

  1. Слабость проксимальных мышц (верхних или нижних конечностей и мышц туловища). 

  2. Повышенный уровень сывороточной КФК или альдолазы. 

  3. Боль в мышцах при пальпации или спонтанная 

  4. Первично-мышечный тип поражения по ЭМГ (снижение длительности ПДЕ, полифазные потенциалы, ПФ, ПОВ и псевдомиотонические разряды). 

  5. Обнаружение анти-Jo-1 (гистадил-тРНК синтеза) антител. 

  6. Недеструктивный артрит или артралгии. 

  7. Признаки системного воспаления (повышение температуры тела в подмышечной впадине выше 37, увеличение СРБ или СОЭ более 20 мм/час). 

  8. При биопсии мышцы выявляются признаки миозита (воспалительная инфильтрация скелетной мышцы с дегенерацией мышечных волокон вплоть до некроза, могут отмечаться активный фагоцитоз или признаки регенеративных процессов).  Применение критериев Танимото с соавт., 1995:

  • Диагноз ДМ можно считать достоверным (чувствительность 94,1%, специфичность относительно системной красной волчанки 90,3%) при наличии хотя бы одного из трех перечисленных видов сыпи и выявлении еще не менее 4 признаков (из 2-9 пунктов).

  • При наличии 4 признаков, но отсутствии характерной сыпи весьма вероятен полимиозит (чувствительность 98,9%, специфичность ПМ и ДМ относительно группы контроля 95,2%).

Пример формулировки диагноза

Основной диагноз

Поражение мышц

Поражение кожи

Поражение других органов и систем

Лабораторно – инструментальные данные

Сопутствующая патология

Полимиозит (дерматомиозит), острое (хроническое) течение

Слабость проксимальных отделов мышц плечевого и тазового пояса, мышц шеи, дисфония, дисфагия

Эритема Готтрона над пястно – фаланговыми, коленными, локтевыми суставами

Артралгии, феномен Рейно, интерстициальный легочный фиброз

Повышенные цифры КФК (5000), типичные морфологические и электромиографические изменения

ЖКБ, холецистэктомия 1999г.

Примеры формулировки диагноза:

1. Первичный дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степени активности, эритема кожи, параорбитальный отек, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы. дисфагия. аспирационная пневмония.

2. Рак молочной железы III стадии. Паранеопластический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности, эритема кожи. параорбитальный отек, поражение мышц глотки, глаз.