Классификация системных васкулитов (chapel hill consensus conference, 1992)

Калибр пораженного сосуда	наличие гранулем	отсутствие гранулем
крупные сосуды	височный (сенильный, гигантоклеточный) артериит; артериит Такаясу	­-
средние сосуды	-	классический узелковый полиартериит; болезнь Кавасаки
мелкие сосуды	Гранулематоз Вегенера; аллергический эозинофильный ангиит Черджа-Стросса	Микроскопический полиангиит; пурпура Шенлейна-Геноха; криоглобулинемический васкулит; кожный лейкоцитокластический васкулит

Номенклатура системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference 2012 г.)

Название васкулита	Определение
Васкулиты сосудов крупного калибра гигантоклеточный артериит артериит Такаясу	Васкулиты – с преимущественным поражением сосудов большого калибра, таких как аорта, крупные ее ветви. Сосуды других диаметров также могут поражаться. Гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии. Частое поражение височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Обычно начинается у больных моложе 50 лет.
Васкулиты сосудов среднего калибра узелковый полиартериит болезнь Кавасаки	Поражение сосудов среднего калибра, таких как главные висцеральные артерии и их ветви. Сосуды других диаметров также могут поражаться. Некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулиты артериол, капилляров, венул. Не ассоциирован с АНЦА. Артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожнослизистым лимфатическим синдромом. Часто поражаются коронарные артерии. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Обычно встречается у детей.
Васкулиты сосудов мелкого калибра АНЦА – ассоциированные васкулиты гранулематозс полиангиитом (Вегенера) эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Чарджа-Стросса) микроскопический полиангиит Иммуннокомплексныеваскулиты IgAваскулит (Пурпура Шенлейна –Геноха) Криоглобулинемический васкулит Гипокомплементемический уртикарный васкулит (anti – C1q) болезнь антител к базальным мембранам клубочков (anti – GBM)	Поражение сосудов мелкого калибра, например интрапаренхиматозных артерий, артериолл, капилляров, венул. Гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Обычно развивается некротизирующий гломерулонефрит. Эозинофильное гранулематозное воспаление с вовлечением респиратоного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией. Некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Может наблюдаться некротизирующий артериит мелких и средних артерий. Очень характерно развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто встречается легочный капиллярит. Васкулит с IgA депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типично поражение кожи, кишечника и почек, сочетание с артралгиями или артритом. Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа, периферические нервы и клубочки почек. Васкулит, сопровождаемый крапивницей и гипокомплементемией, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериоллы), ассоциированный с антителами anti – C1q. Часто поражаются клубочки почек, глаза, легкие. Васкулит, поражающий капилляры клубочков, легких с антителами anti – GBM и отложениями GBM. Часто поражаются легкие (легочные кровотечения), почки (некротизирующий гломерулонефрит с полумесяцами).
Васкулиты с поражением сосудов разного калибра болезнь Бехчета синдром Когана	Васкулиты, развивающиеся у пациентов с болезнью Бехчета, могут поражаться и артерии и вены. Болезнь Бехчета характеризуется возвратными оральными и /или генитальными афтозными язвами, сопровождается воспалительным поражением кожи, глаз, суставов, ЖКТ, ЦНС. Также могут встречаться тромбоангииты, тромбозы, артерииты, артериальные аневризмы. Васкулит, развивающийся у пациентов с синдромом Когана. Синдром Когана характеризуется поражением глаз (интерстициальный кератит, увеит, эписклерит), заболевание внутреннего уха (сенсомоторная потеря слуха, вестибулярная дисфункция). Васкулит может начинаться с артериита (поражение сосудов любого калибра), аортита, аневризм аорты, аортального и митрального вальвулита.
Васкулиты с поражением одного органа кожный лейкоцитарный антиген кожный артериит васкулит с преимущественным поражением ЦНС изолированный аортит другие	Васкулиты, протекающие с поражением артерий или вен разного размера в одном органе, что является отличительной особенностью от локальных проявлений системных васкулитов. Пораженный орган и сосуды должны бать включены в диагноз (васкулит кожных мелких сосудов, тестикулярный артериит, васкулит центральной нервной системы). Васкулиты могут быть разделены на одноочаговые и диффузные в пределах органа. У некоторых пациентов с начальным диагнозом васкулита одного органа, может развиваться клиника системного васкулита – это является основанием для пересмотра диагноза.
Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями волчаночный васкулит ревматоидный васкулит саркоидныйваскулит другие	Васкулиты, развивающиеся вторично на фоне какого – либо системного заболевания. В диагнозе необходимо указать основную патологию.
Васкулиты, ассоциированные с вероятной патологией криоглобулинемическийваскулит ассоциированный с вирусов гепатита С васкулит ассоциированный с вирусом гепатита В аортит ассоциированный с сифилисом иммуннокомплексныйассоциированный с приемом лекарственного препарата васкулит АНЦА – ассоциированный с приемом лекарственного препарата васкулит васкулитассоциированный с раком другие	Васкулиты, развивающиеся на фоне специфической патологии (гепатиты В и С, криоглобулинемия и др.). В диагнозе необходимо указать основную патологию.