Рекомендуется максимально длительное вскармливание грудным молоком при соблюдении матерью гипоаллергенной диеты. Соки вводятся позднее, чем обычно (с 3-х месяцев), прикорм – с 6-7 месяцев.

Важно создать гипоаллергенную обстановку дома: устраняются резервуары пыли (ковры, портьеры, мягкая мебель, старые книги), шерстяные одеяла, перьевые подушки, домашние животные. Влажная уборка должна проводится не реже 2-х раз в сутки. Недопустима стирка белья синтетическими моющими средствами. При наличии поллинозов иногда необходима смена места жительства.

Показано достаточное пребывание на свежем воздухе, не содержащем атмосферные поллютанты. Профилактика и при необходимости лечение гельминтозов имеют также значение. При наличии хронических очагов инфекции в носоглотке проводится их санация.

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - это аномалия конституции, характеризующаяся врождённой склонностью к иммунной и эндокринной недостаточности, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде. При ЛДГ происходит нарушение гормо- нально-клеточных взаимосвязей с развитием транзиторной компенсированной имунологической и надпочечниковой недостаточности. Это ведёт к ослаблению адаптации к влияниям внешней среды склонности к частым инфекционным заболеваниям и аллергическим реакциям. ЛГД наблюдается чаще у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении.

Характерным для ЛДГ является гиперплазия лимфоидной ткани - стромы вилочковой железы, селезёнки, миндалин и лимфатических узлов. При этом наблюдается нарушение морфологической дифференцировки тимуса, а также носоглоточных и нёбных миндалин. Следствием этого является функциональная нестабильность тимуса и периферическиой лимфоидной ткани, ведущая к нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов, изменению взаимодействия их субпопуляций, нарушению процессов кооперации и продукции антител.

Одновременно наблюдается гипоплазия некоторых эндокринных и внутренних орга-

нов:

•надпочечников (на аутопсии находят гипоплазию надпочечников со слабым развитием параганглиев и всей хромафинной системы)→снижены синтез катехоламинов и глюкокортикоидов;

•ретикулоэндотелиального аппарата;

•сердечно-сосудистой системы (уменьшенное в размере «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты, врождённые пороки сердца),

•гладкой мускулатуры

•половых органов (узкое влагалище, инфантильная матка)

ЛГД характеризуется нарушением функционирования системы «гипофиз → вилочковая железа → надпочечники».

Удетей с ЛГД наблюдается:

•недостаточность симпатоадреналовой системы (снижен синтез катехоламинов);

•дисбаланс системы гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников: преобладание соматотропина, недостаточность АКТГ и глюкокордикоидов; синтез глюкокордикоидов сдвинут в сторону минералокортикоидов → вторичная гиперплазия лимфоидной ткани, повышенная гидрофильность тканей;

•недостаточность щитовидной железы;

•синдром иммунологических нарушений.

Проявления ЛДГ чаще регистрируются у детей 3-7 лет (у 3-8% дошкольников). Такие дети предрасположены к заболеваниям лимфатической системы, кожи, верхних дыхательных путей.

63

При ЛГД наблюдается полигенный тип наследования. Основные изменения касаются дисфункции иммунной и эндокринной систем. В родословной 70% детей с ЛГД до 4-го покаления имеются различные инфекционно-аллергические и и нервно-психические заболевания, а также эндокринопатии: рак отмечен в родословной 32% семей, другие злокачественные заболевания – в 7,6%, лейкозы – 4.8%, сахарный диабет – 13,4%, патология житовидной эелезы – 9,5%.

В формировании ЛДГ решающее значение имеют токсико-инфекционные и длительные гипоксические влияния во внутриутробном периоде и в первые недели жизни ребёнка.

Группа риска ЛГД - дети:

1. с отягащённой наследственностью по:

•аллергии;

•сахарным диабетом;

•ожирению;

•хроническому тонзиллиту;

•рецидивирующим гнойно-воспалительным заболеваниям;

•онкологическим заболеваниям;

•нервно-психическим заболеваниям.

2.у матерей которых беременность протекала с:

• тяжёлым токсикозом;

• инфекционными заболеваниями во 2-й половине беременности;

• обострением соматических заболеваний;

• в экологически неблагоприятной обстановке (химическое загрязнение среды)

• курение

• нерациональным питанием с избыточным количеством белков, углеводов, жиров, соли.

3.Имеющие отягащяющие факторы в интранатальный период:

•Слабость родовой деятельности;

•Преждевременное отхождение околоплодных вод;

•Стремительные роды, ведущие к развитию асфиксии, родовой травмы, перинатальной энцефалопатии.

Наибольший риск развития ЛГД при антенатальном формировании плода имеет место у женщин старше 35 лет, с обменной и эндокринной патологией и тяжёлым гестозом (нефропатия, водянка)

Факторы, способствующие развитию ЛДГ:

•проживание в промышленном городе,

•вредные факторы производства накануне и во время беременности,

•повторные инфекционные (вирусные, бактериальные) заболевания с первых месяцев жизни,

•раннее искуственное вскармливание,

•несбалансированное питание.

Для детей с ЛГД характерно:

•Специфический морфотип: короткая шея грубый «костяк», туловище и шея относительно короткое, увеличение размеров головы и живота, конечности удлинённые, грудная клетка сужена в верхней части, рёбра расположены горизонтально. лопатки длинные, узкие с крыловидно выступающими углами, искривление конечностей; склонность к избыточному весу (характерна избыточная прибавка массы тела особенно в первые месяцы жизни), кожа бледная с мраморным рисунком; подкожная клетчатка развита достаточно хорошо, тонус и тургор тканей снижен, мускулатура вялая - пастозный габитус;

•Снижение возбудимости ЦНС;

64

•Генерализованная гиперплазия лимфоидной ткани: вилочковая железа достигает значительных размеров (компенсация), селезёнки, увеличение лимфатических узлов во многих местах: типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия нёбных и глоточных миндалин, периферических и мезентериальных лимфоузлов;

•Склонность к булемии; на фоне перекорма углеводами частые признаки ЭКД на коже и диспептические явления;

•Снижение сопротивляемости к иныекции: частые инфекции верхних дыхательных путей, высокая восприимчивость к грибковой и гнойно-септической инфекциям; нередкие гнойничковые элементы на коже;

•В периферической крови лейкоцитоз, лимфоцитоз и моноцитоз;

•Склонность к артериальной гипотонии (при сильных раздражениях могут наступить обморок, а также коллапс со смертельным исходом), спазму голосовой щели, возможны расстройства дыхания, астматическое состояние, приступы асфиксии и судорог с потеря сознания, – признаки недостаточности надпочечников. Во время таких

приступов может наступить внезапная смерть.

Из-за разрастания носоглоточных миндалин у детей с ЛДГ нарушается носовое дыхание – дети дышат через рот, плохо спят, ухудшается кровоснабжение головного мозга. Такие дети раздражительны, капризны, часто беспокойны. Они апатичны, вялы, малоподвижны, не проявляют интереса к окружающему и быстро утомляются.

На фоне недостаточности адаптационных механизмов в системе «гипофиз-кора над- почечников-вилочковая железа (лимфатический аппарат)» инфекция имеет склонность с длительному рецидивирующему течению с длительным субфебриллитетом. Субфебрилитет может быть:

•связан с остоянием инфицированности,

•обусловлен нарушением терморегуляции.

Критерии диагностики:

•тимомегалия, увеличение миндалин, периферических лимфоузлов;

•относительный и абсолютный лимфоцитоз;

•гиперплазия лимфоцитов, Т-лимфопения, дисбаланс Т-лимфоцитов (снижение количества Т-хелперов с тенденицией к росту Т-супрессоров), повышение количества нулевых (незрелых) клеток, снижение Ig в крови и слюне, стойкое снижение лизоцима и активности комплемента

При тимомегалии I-II степени нередко формируются вялотекущие, рецидивируюшие процессы с длительным субфебрилитетом. На фоне частых заболеваний развивается вторичная иммунная недостаточность. В развитии иммунодепресси принимают участие и R-белки.

Тимомегалия II-III степени сопровождается токсикозом, синдромом сдавления тимуса жизненно-важных органов (нарушение кровообращения, гипоксия мозга, раздражение n. vagus), укрозой развития осторй тимус-надпочечниковой недостаточности.

Признаки тимомегалии: одышка, стридор, срыгивания, осиплость голоса, коклюшебодобный кашель без признаков инфекции, коллапс, брадикардия, отёчность шеи.

Дифференциальный диагноз проводится с наследственным иммунодефицитнsм состоянием и внутриутробной инфекцией.

Профилактика и лечение.

Ранняя профилактика:

•ликвидация очагов хронической инфекции у женщин до беременности,

•обеспечение правильного развития плода,

•ранне выявление задержки развития плода и гипоксии и их лечение.

Дети с ЛГД должны находится на диспансерном учёте у педиатра. Выделение групп риска и своевременная постановка диагноза позволяют проводить более ранную иммунокоррекцию и значительно сократить количество детей с ЛГД. Особое внимание рказывается де-

65

тям с крупной массой тела при рождении (более 4000 г) и фенотипическими признаками, свойственными ЛГД.

Для профилактики и лечения необходимы:

•естественное вскармливание с рациональным его расширением;

•планомерное настойчивое закаливание, массаж и гимнастика, в том числе дыхательная гимнастика;

•ранняя диагностика и комплексное лечение сопутствующих заболеваний (гиповитаминозов, анемии, инфекционных болезней);

•иммуннокорригирующая терапия;

•при выраженном снижении уровня АКТГ и кортизола – глюкокордикоидные преператыв условиях стационара (синактен-депо).

Для профилактики инфицирования детям с выраженными проявлениями ЛГД не показано пребывание в общественных местах, в том числе в детских дошкольных учреждениях.

Детям с ЛГД показан индивидуальный план прививок. При выраженных проявлениях ЛДГ обязательны консультации иммунолога и эндокринолога, проведение исследования иммунного статуса.

Для предупреждения синдрома внезапной смерти врач должен поставить в известность родителей о возможности внезапного узудшения состояния ребёнка (обморочное состояние, остановка дыхания), особенно во время ОРЗ. Родители должны быть также научены оказанию первой помощи в этой ситуации, в том числе проведению искусственного дыхания и непрямого массажа сердца.

Иммунокорригирующая терапия.

Для стимуляция иммунитета при незначительных иммунных нарушениях: последовательное назначение витаминов А, Е, В5, В6, В12, В15, препаратов, повышающих неспецифическую резистентность (дибазол, пентоксил, метацил, нуклеинат натрия, растительные адаптогены – настойки элеутерококка, китайского лимонника, женьшеня и т.д., стимуляторы глюкокртикоидной функции надпочечников – глицирам, этимизол, большие дозы аскорбиновой кислоты).

При иммуном дисбалансе выраженной степени: иммуноглобулины, лизоцим, препараты тимуса (тимоген, Т-активин).

Рекомендуется проведение курсов иммуннокорригирующей и улучшающей обмиенные процессытерапии в период ремиссии, в сезон повышенной заболеваемости ОРВИ (2-4 курса в год). Курсы проводятся с использованием фитотерапии (настои душицы, кипрея, листьнв берёзы, мяты, шалфея, зверобоя, почек сосны).

Нервно-артритический диатез

Нервно-артритический диатез (НАД) характеризуется генетически обусловленными нарушениями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС. НАД – ферментодефицитный синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена. При этом имеет место:

•избыточная продукция мочевой кислоты и её предшественников,

•ингибиция мочевой кислотой синтеза ЦН, аденилциклазы, что обуславливает предрасположенность к аллергическим и псевдоаллергическим реакциям.

•неустойчивость углеводного и липидного обмена,

•низкая ацетилирующая способность печени с наклонностью к кетоацидозу,

•повышенная возбудимость ЦНС.

Пусковым механизмом нарушения пуринового обмена при НАД является недостаточная эффективность реутилизации гипоксантила. Она обусловлена дифецитом фосфорибозилпирофосфата. Недостаточное образование последнего, связано, в свою очередь, торможением активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназыи трансферазы, ведёщее к недостаточной продукции рибозо-5-фосфата, образуемого в реакциях пентозного цикла. Снижение эффек-

66

тивности реутилизации гипоксантина способствуетокислению его в мочевую кислоту в реакции, катализируемой ксантиноксидазой. Активация ксантиноксидазы ведёт к повышению продукции активных форм кислорода. Результатом этой активации является снижение в последующем активности антиоксидантных систем и усиление липопероксидации мембранных структур.

НАД наблюдается у 4-5% детей, наиболее выраженные его проявления бывают в школьном возрасте. При НАД наблюдается предрасположенность к подагре и обменным артритам, атеросклерозу, гипертонической болезни, сахарному диабету и ожирению.

Группу риска составляют дети из семей, где имеется наследственная предрасположенность к:

•болезням обмена пуринов (подагра, мигрень, почечно-каменная болезнь, нефриты,), обменным артритам, радикулитам, остеохондрозам,

•ЖКБ и другой патологии гепатобилиарной системы,

•АГ, ИБС

•спастическим запором.

Как правило, родители детей с НАД – лица напряжённого умственного труда. Условия, способствующие формированию НАД:

•Нефропатия беременных, сочетанные токсикозы 1-й и 2-й половины и угроза прерывания беременности, заболевания у беременной почек и гепатобилиарной системы).

•Нерациональное питание матери (во время беременности и во время кормления грудью) и ребёнка.

•Ранне смешанное и искусственное вскармливание, нерациональное вскармливание в раннем возрасте (избыток мясных продуктов, насильственное кормление).

•Бесконтрольный приём салицилатов, сульфаниламидов, диуретиков, теофиллина при лечении детей.

•Неправильный режим дня, погрешности в воспитании, нарушение взаимоотношений в семье, стрессовые ситуации.

•Перемена режима и диеты. Критический период – школьный возраст, при котором усиливается роль средовых факторов (стрессовые ситуации в семье, школе, нерациональная диета, болезни)

Провоцирующие факторы (триггеры):

•интенсивные психоэмоциональные нагрузки.

•употребление в большом количестве продуктов, богатых пуринами: мясо, печень, паштет, сельдь, сардины, бобовые, кокао, шоколад.

При НАД в крови нередко повышено содержание мочевой кислоты за счёт усиления её синтеза, в результате чего возникает уратурия. Такое состояние называется мочекислым диатезом. Мочекислый диатез может наблюдаться у новорожденных, клинические проявления НАД имеют место в дошкольном и младшем школьном возрасте (встречается чаще у детей 7-15 лет). Однако, полного развития артритизм достигает только у взрослых.

Клиническая картина НАД:

Клиника НАД предствалена различными синдромами, ведущими из которых являютс неврастенический, кожный, обменный и спастический. Дети с НАД чаще относятся к астеническому типу конституции. Среди них чаще встречается сильный неудержимый или слабый тип высшей нервной деятельности. Детям свойственны чрезмерная чувствительность, впечатлительность, тревожность, эмоциональная возбудимость.

Неврастенический синдром наблюдается у 80% детей, причём все они относятся к группе акцентуированных личностей (у мальчиков чаще астеноневротичесий и психостенический типы, у девочек – истероидные черты характера). У многих имеется склонность к агрессивности.

67

Уже в грудном возрасте повышена нервная возбудимость: характерны жалобы на плохой сон, беспокойство, срыгивания.

В первые годы жизни наблюдается ускоренное психомоторное развитие. Поэтому нервно-психическое развитие детей превышает возрастные нормы. Дети активны, проявляют большой интерес к окружающим, у них легко образуются рефлексы. При этом имеет место недостаточная ежемесячная прибавка в массе тела (к году дети значительно отстают в массе от своих сверсников). Это приводит к насильственному кормлению с развитием стойкой (нейрогенной) анорексии и повторных рвот. Дети имеют избирательный аппетит с предпочтением мясных продуктов.

Условное торможение запаздывает, бывают ночные страхи, тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, энурез.

Имеет место дисфунеция вегетативной нервной системы: гипергидроз или сухость кожи, внезапное повышение температуры тела без признаков воспаления, дискенезия желчевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта. Со стороны сердца характерны приступы тахикардии, непостоянные аритмии, функциональные шумы.

Спастический синдром встречается у 36-52% детей с НАД. В раннем детстве проявляется склонностью к запорам, «овечьим калом», частыми срыгиванияи, приступообразной болью в животе. В более старшем возрасте развивается дискинезия желчевыводящих путей, функциональные заболевания желудка (чаще с повышенной кислотностью), кишечные колики, иногда развивается спастический мембранозный колит.

Кожный синдром наблюдается у 15-20 % детей с НАД. Для них характерны крапивница, отёк Квинке, сухая и себорейная экзема, нейродермит. Слизистые оболочки поражаются реже, чем при других анамалиях конституции. До олного года редко наблюдаются кожные поражения. Если и наблюдается пищевая аллергия, то к таким продуктам, как какао, шоколад, цитрусовые. Аллергодерматоз начинается преимущественно в возрасте 2-4 года. Аллергоидные реакции обусловлены высвобождением БАВ. Имеет также значение механизм эндогенной сенсибилизации к пуриновым метаболитам.

Крапивница при НАД, особенно при затяжном течении, связана с нарушением функции пищеварительного тракта. Обменные сдвиги, нарушение функции печени и пищеварительного тракта играют большую роль в патогенезе себорейной экземы и нейродермита.

Синдром обменных нарушений. Повышено содержание мочевой кислоты в крови и моче - одно из типичных обменных нарушений при НАД. Уратурия сопровождается повышением экскреции кальция и фосфора. Выделение солей периодически сопровождается дизурическими расстройствами, не связанными с инфекцией. В то же время возможно развитие пиелонефрита, который присоединяется при нефролитиазе.

Типичный симптомокомплекс подагры у детей встречается редко. Однако вследствие кристаллизации уратов во внутрисуставной жидкости могут возникать артралгии, преходящая ночная боль.

У детей постарше отмечаются эквиваленты подагрических приступов и кризов в виде артралгий, болей в животе спастического характера, дизурических расстройств, мигрени.

Резервная щелочность крови снижена → склонность к кетозу (запах ацетона изо рта, периодическая ацетонурия, приступы ацетонемической рвоты).

Очень чувствительны к перекорму, особенно пуринами и жирами, в связи с чем у них возникает ацетонемическая рвота.

При неблагоприятных условиях с возрастом развивается подагра, обменные атриты, пиелонефрит и почечно-каменная болезнь, сахарный диабет.

Диагноз основывается на:

•гениалогическом анализе – обнаружение у родственников 1-ой степени родства перечисленных выше неврологических и обменных нарушений;

•пальцевой и ладонной дерматоглифике с учётом характерных особенностей НАД;

•уратурии,

68

•снижение активности глюкозо-6-фосфатгегидрогеназы и трансферазы в эритроцитах,

•клинической картине.

НАД может проявляться в первые месяцы жизни, однако он чаще всего не диагностируется из-за неспецифичности проявляющихся симптомов. Развёрнутая клиническая картина обычно наблюдается в школьном возрасте.

Дифференциальный диагноз проводится с неврозами, энцефалопатиями, уратной нефропатией.

Профилактика, лечение.

Беременным из группы риска по антенатальному формированию НАД у плода (ожирение, АГ, сахарный диабет, язвенная болезнь, желчно- и почечнокаменная болезнь, нефриты, тяжёлая нефропатия, сочетанные токсикозы, семейная предрасположенность к болезням обмена пуринов) рекомендуется ограничить продукты, богатые пуринами, проводить периодически ощелачивание организма, разгрузочные молочно-растительные дни.

Для ребёнка с НАД важное значение имеет режим дня, благоприятный микроклимат в семье. Обязательны занятия физкультурой, закаливание. В рационе питания необходимо ограничение (в тяжёлых случаях исключение) продуктов, богатых пуринами. При этом необходимо включение продуктов, богатых глутаминовой кислотой (свежая петрушка, шпинат), цистеином (мясо, молочные продукты, крупы, некоторые хлебные злаки, такие, как ......, яйца), глицином (мясо, хлеб из цельного зерна, орехи, семечки), Zn (яйца, бобовые, грибы, морепродукты, тыквенные и подсолнечные семечки, хлеб из цельного зерна, стручковый перец, петрушка, горчица), Cu (ячмень, бобовые, миндаль, орехи, грибы, чеснок, свекла, броколли, редис, морепродукты), Mn (зелёные листовые овощи, горох, свекла, орехи, яичный желток), рибофлавином (молоко, сыр, рыба, яйца, дрожжи, хлеб из цельного зерна), никотинамидом (белое мясо птицы, постное мясо, яйца, рыба, бобовые, хлеб из цельного зерна, крупы, арахис, пивные дрожжи, авакадо, черника, голубика, брусника, чай), токоферолом.

В связи с низкой резервной щелочностью необходимо ежемесячное ощелачивание организма в течение 7-10 дней – молочно-растительные продукты, щелочные минеральные воды (Божоми, Смирновская, Славяновская, Фрост и т.д.), лимоны, добавка пищевой лимонной кислоты.

Проведение профилактических курсов коррекции обменных нарушений при острых заболевниях, в период эмоциональных и физических нагрузок, перед проведением профилактических прививок, при адаптации в детском коллективе, перемене климатических условий, весной, в жаркий период летом (2-4 недели): цитратной смеси, пантотената кальция, этамида, аллопуринола, марены красильной.

69