Стадии портальной гипертензии

1. стадия - компенсированная;

2. стадия - субкомпенсированная;

3. стадия - декомпенсированная.

Для декомпенсированной стадии ПГ характерно:

• эпизоды кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, жепудка, прямой кишки;

• развитие сюйкого асцита и отеков, рефрактерных к диуретической терапии;

• эпизоды системной портокавальной энцефалопатии;

• прогрессирование гиперспленизма.

Диагностика пг

Выявление асцита и спленомегалии обычными клиническими метода­ми

Измерение давления в системе портальной вены: сплено-, гепато- и портоманометрия. В норме давление не превышает 120-150 мм вод. ст.

Развернутая гемограмма (для выявления гиперспленизма)

УЗИ - увеличение диаметра воротной и селезеночной вен, недостаточ­ное расширение портальной вены во время вдоха, увеличение размеров и объема селезенки.

Эзофагогастроскопия - выявление варикозно-расширенных вен пище­вода и желудка.

1 стадия - характерно наличие голубоватых вен нижней трети пищевода

диаметром менее 3 мм на уровне слизистой;

2 стадия - синие флебэктазии 3-5 мм несколько возвышающиеся над

слизистой,

ПК

3 стадия - узловатые извитые стволы 6 и более мм доходят до середины пищевода и до свода желудка.

Rg-скопия и графия пищевода (выявление варикозно-расширенных вен пищевода и желудка).

Ректороманоскопия (выявление расширенных геморроидальных вен).

Спленопортография.

Статическая сцинтиграфия печени и селезенки (спленомегалия, повы­шенный захват селезенкой радиофармпрепарата).

Допплеровская ультрасонография кровотока в печени и внепеченочных сосудах.

Радионуклидные методы исследования печеночного кровотока (по кли­ренсу меченного альбумина и/или коллоидного золота).

Внутривенная радиопорто графия.

Лапароскопия (по показаниям).

Примеры диагностических заключений:

1. Микронодулярный цирроз печени алкогольной этиологии, слабовыра-женная активность, субкомпенсированный (класс тяжести В). Портальная гипертензия II стадии (ВРВ пищевода II ст, асцит, умеренная спленоме­галия).

_t Осл. Гиперсгшенизм: тромбоцитопения.

., 2. Цирроз печени С-вирусной этиологии с выраженной активностью, фаза декомпенсации. Класс тяжести С. Портальная гипертензия И-Ш ст. (ВРВ пищевода и желудка III ст., выраженный асцит, спленомегалия. Осл. Гиперспленизм: тромбоцитопения, лейкопения, анемия легкой степени. Печеночная энцефалопатия I-II ст.

3. Цирроз печени неуточненной этиологии с минимальной активностью, компенсированный, класс тяжести А. Портальная гипертензия I ст. (ВРВ пищевода I стадии).

4. Первичный билиарный цирроз, IV стадия. Портальная гипертензия (ВРВ пищевода I-II степени).

Осл. Печеночная энцефалопатия II степени.

Принципы лечения цирроза печени

В стадии компенсации, вне обострения процесса рекомендуется облег­ченный режим труда. Запрещены физические и нервные перегрузки.

При наличии активности процесса и в фазе декомпенсации - госпита­лизация и соблюдение постельного режима.

1. Диета (стол № 5а, 5) и режим питания. Ограничение соли и жидкости при отечном синдроме, белка - при энцефалопатии

2. Этиотропная терапия возможна при некоторых формах ЦП (алкогольном, лекарственном, иногда вирусном) преимущественно на ранних стадиях, она изложена в разделе лечения гепатитов.

3. Улучшение метаболизма гепатоцигов.

• витаминотерапия - ундевиг, дуовит, декамовит, эревит, ревивон по 1-2 табл. в день, 3-4 нед;

• гепатопро!екгоры:

a. гепатосан по 0,2 г за 15-20 мин до еды, запивая небольшим ко­ личеством воды, курсы по 1-2 мес. 3 раза в юд;

b. "Зифлан" (сухой экстракт бессмертника песчаного) по 1 капе х 2-3 раза в день во время еды. 2 курса по 10 дней с интервалом 10 дней между ними;

c. "Маргали" - сбалансированная композиция из трав и минералов с гепатопротективным и иммуномодулирующим действием;

d. кокарбоксилаза, рибоксин

4) Дезинтоксикационная терапия (по показаниям):

• гемодез по 300-400 мл в/в капельно № 3-5,

• гепасол А по 500 мл в/в капельно;

• 5% глюкоза в/в капельно

5. При выраженной гипоальбуминемии и недостаточности белковосинтети- ческой функции целесообразно введение 10-20% растворов альбумина, аминокислот (полиамина, инфузола, неоальвезина и др.), свежезаморо­ женной плазмы.

6. Ферментные препарат ы для нормализации функции кишечника.

7. Глюкокортикоиды (преднизолон, метипред) могут назначаться в активной фазе у больных аутоиммунным ЦП и при наличии явлений гиперспле- низма короткими курсами в небольших дозах (15-20-30 мг в сутки)

8. Для подавления избыточного синтеза коллагена - колхицин 1 мг в день в течение 5 дней в неделю (до 1-5 лет).

9. Лечение отечно-асцитического синдрома - антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон, спиронола'ктон) в дозе 100-200 мг/сут (до 400 мг в сутки), при отсутствии эффекта - в сочетании с фуросемидом в дозе от 40 до 120 мг в сутки или урегитом 50-100 мг в сугки

10. Уменьшение портальной гипертензии ф-адреноблокаторы - анаприлин 10-20 мг в сутки; нитраты в сочетании с антагонистами кальция) при высоком риске кровотечений из ВРВ пищевода и желудка. г

11. Профилактика и лечение осложнений ,-„

• печеночной и порто сие темной энцефалопатии и комы, , ,{

• кровотечения из ВРВ пищевода и желудка. _и , ._,.,_1Т

12) Трансплантация печени.

Лечение отечно-асцитического синдрома

Параметры, определяющие диуретическую терапию

Физикальные: масса тела, окружность живота, периферические отеки, энцефалопатия

Лабораторные: исследование суточной мочи (объем, суточная экскреция натрия), уровень натрия, калия, креатинина в крови.

Цель диуретической терапии и других терапевтических мероприятий - достижение отрицательного натриевого баланса с ежедневным уменьше­нием массы гела на 0,5 кг. Если в течение 3 дней эффекта нет- необходимо увеличение дозы диуретиков.

1. Ограничение поступления пищевого натрия до 2 г/сутки и воды.

2. Спиронолактон (верошпирон, альдактон) - базисный препарат лечения асцита. Он действует на альдостеронзависимые натриевые каналы в дистальных канальцах нефрона и собирательных трубочках и сохраня­ ет калиевый баланс Начальная доза 100 мг/сутки. Максимальная доза -400 мг. Можно принимать 1 раз в сутки. Побочное действие: тошнота, головокружение, сонливость, атаксия, гинекомастия, кожная сыпь. При отсутствии эффекта подключают фуросемид (начальная доза 40 мг/сутки, максимальная - 160 мг в сутки) или этакриновую кислоту (урегит).

J) Парацентез проводится при рефрактерном асците и отсутствии эффекта от максимальной дозы диуретиков. Сочетать с инфузией альбумина 6-8 г на 1 литр асцитической жидкости, объем извлекаемой жидкости не должен превышать 3-5 л.

4. Перитонеовенозное шунтирование - повышает качество жизни, но не увеличивает ее продолжительность. Осложнения: бактериальная инфек­ ция, застойная СН, кровотечение при повреждении ВРВП, ДВС-синдром, тромбирование шунта.

5. Трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ). Me год предложен недавно для лечения асцита, снижения ПГ и риска кровотечений. Осложнения - окклюзия шунта, портосистемная энцефалопатия в послеоперационном периоде, развитие интраопераци- онных осложнений.

6. Эндоваскулярная редукция селезеночного артериального кровотока. Осложнения диуретической терапии: азотемия, гипокалиемия, алкалоз,

гиповолемия, гипонатриемия, энцефалопатия.

Лечение первичного билиарного цирроза печени (ПБЦП)

1. В диете ограничение нейтральных жиров до 40 г/сут при наличии стеа- тореи.

2. Урсодезоксихолевая кислота (УДХК) - препарат выбора в лечении ПБЦП. Улучшает выживаемость, замедляет гистологическое прогрессирование и развитие цирроза, обладает цитопротективным, антиапоптическим, гипохолестеринемическим, иммуномодулирующим и холеретическим действием. Назначают урсофальк или урсосан по 10-15 мг/кг веса в сутки длительно.

3. Гептрал (S-аденозил-Ь—мегионин) 800-1600 мг в сутки внутрь или парентерально. Приводит к стабилизации клинико-биохимических показателей и уменьшает зуд, обладает цитопротективным действием. Другие гепатопротекторы, содержащие эссенциальные фосфолипиды и силимарин, при холестазе не показаны.

4. Метотрексат в дозе 15 мг/нед и циклоспорин способствуют улучшению биохимических показателей, но не влияют на выживаемость.

5. Колхицин для подавления синтеза коллагена.

6. Для подавления кожного зуда могут использоваться:

- секвестранты желчных кислот: Холестирамин (вазозан, кванталан) 12 г/сут.

Холестипол (квестран) по 5-30 г/сут при плохой переносимости

холестирамина.

УДХК 10-15 мг/сут.

• Фенобарбитал по 0,05-0,1 на ночь.

• Флумецинол является микросомальным индуктором, но не обладает снотворным действием в отличие от фенобарбитала.

• Антагонист опиатов налоксон по 0,4 мг 3 раза в день п/к или налме- фен внутрь.

• Бисфосфонаты:

Фосамакс (алендронат) по 10 мг в сутки, Презомен по 0,6 мг в сутки.

- Преднизолон 10-15 мг/сутки (при отсутствии эффекта от холести­ рамина и УДХК).

7. Жирорастворимые витамины всем больным: А, Д, К парентерально и витамин Е внутрь.

8. Методы экстракорпоральной гемокоррекции (при рефрактерном зуде в сочетании с гиперхолестеринемией и ксантоматозной нейропатией).

9. Трансплантация печени.

Тема: ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) - потенциально обратимое нарушение функций головного мозга, обусловленное метаболическими расстройствами . и возникающее вследствие острой или хронической печёночно-клеточной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови.