Симптомы впс - тетрадыФалло

Симптомы	В раннем возрасте (фаза относительно клинического благополучия, фаза одышечно – цианотическихприсупов)	В старшем возрасте (фаза - переходная)
Экстракардиальные (гипоксемия)	0-6 мес. – физическое развитие мало страдает, акроцианоз, усиливающийся при беспокойстве 6 - 12 мес. - центральный цианоз, задержка физического развития, одышка по типу тахипноэ, деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», часто тяжелое плоскостопие. Одышечно-цианотические (гипоксические) приступы, проявляющиеся внезапным беспокойством, нарастающими тахипноэ, тахикардией, цианозом, судорогами, комой. Гемограмма: эритроцитоз, ретикулоцитоз	Нарастающий цианоз, урежение приступов, уменьшение одышки и тахикардии, полицитемия, полиглобулия коллатерали
Кардиальные	Причины: гипертрофия правого желудочка, стеноз легочной артерии
Пальпация	Систолическое дрожание в 3 – 4 межреберье слева у грудины
Перкуссия	Увеличение границ сердца влево, область легочной артерии западает
Аускультация	2 тон на легочной артерии ослаблен, грубый систолический шум с эпицентром во 2 межреберье
ЭКГ	Смещение электрической оси вправо, гипертрофия правого желудочка
Рентгеноскопия	Обеднение сосудистого рисунка, сердце небольших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой
ЭхоКГ	В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяется дилатированная аорта, расположенная «верхом» над большим ДМЖП и митрально – аортальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляется гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждается Доплер - эхокардиографией.
Осложнения	Тромбозы сосудов головного мозга с развитием парезов и параличей, задержка развития, апноэ на фоне одышечно-цианотических приступов

Пороки аорты: стеноз устья аорты, коарктация аорты.

Нарушения гемодинамики зависят от локализации сужения. При стенозе устья аорты затруднен выброс крови из левого желудочка в большой круг кровообращения, что приводит к его гиповолемии. Левый желудочек гипертрофируется и длительное время компенсирует гемодинамические нарушения, свойственные данному пороку. Левожелудочковая декомпенсация развивается быстро, часто проявляясь острой сердечной недостаточностью. Коарктация аорты – сужение аорты на протяжении, чаще в области нисходящей части ее дуги, ниже отхождения левой подключичной артерии. Это приводит к переполнению кровью сосудов и повышению давления в верхней половине туловища (голова, верхние конечности). В то же время, в сосуды нижней части тела поступает меньше крови и давление в них понижено. Нарушения гемодинамики и, следовательно, симптомы зависят от степени стеноза.

Таблица 4