Саркоидоз

27 – и летняя женщина обращается к вам по поводу болезненных эритематозных папул, которые появились за один день до визита. У нее нет других жалоб за исключением опухания и боли в суставах, возникших 3 дня назад. При физикальном обследовании небольшая лихорадка, симметричное опухание коленных, проксимальных межфаланговых и метакарпофалангеальных суставов, а также хорошо отграниченные папулы размерами

3 – 4 см на передней поверхности ног. Как вы подтвердите предполагаемый диагноз у этой пациентки?

Определение. Саркоидоз – это системное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся неспецифическими неказеозными гранулемами в легких и других органах.

Встречаемость. Саркоидозом чаще болеют чернокожие и люди в возрасте 20 – 40 лет.

Клинические проявления. Саркоидоз может вовлекать практически любой орган или систему, но чаще поражает легкие. Также могут быть проявления со стороны глаз, кожи, сердца, ЖКТ и нервной системы.

Зачастую саркоидоз выявляют у асимптоматичного пациента, обычно обнаружив хилярную аденопатию на снимке легких.

Существует два четко очерченных саркоидозных синдрома:

• Синдром Лёфгрена включает узловатую эритему, артрит и хилярную аденопатию.

• Синдром Хеерфордта-Вальденстрема характеризуется лихорадкой, увеличением слюнных желез, увеитом и параличем лицевого нерва.

Легкие вовлекаются у 90 % пациентов, проявлениями служат хилярная и левосторонняя паратрахеальная аденопатия.

Рентгенограмма груди. На основании рентгеновских снимков груди можно выделить четрые стадии заболевания (не прогрессирующие): двусторонняя хилярная аденопатия, хилярная аденопатия и ретикулярно-узловая паренхима, одна лишь ретикулярно-узловая паренхима или сотовое легкое с обеих сторон.

Лабораторные находки. Гиперкальцемия или гиперкальциурия, вызванные повышением продукции витамина D макрофагами.

У 60 % больных саркоидозом отмечается подъем уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ). Измерение уровня АПФ неспецифично, но используется для контроля течения заболевания.

У 30 % будут ненормальными печеночные пробы при поражении печени, причем 90 % будут симптоматичны.

Также при саркоидозе выявляют кожную анергию. Функциональные пробы могут быть в норме или могут показыать картину рестриктивных нарушений. Все пациенты с подозрением на саркоидоз должны быть осмотрены офтальмологом, так как в 25 % случаев имеется увеит и конъюнктивит.

Диагностика. Окончательно диагноз саркоидоза ставят на основании обнаружения неказеозных гранулем в биоптате пораженных тканей.

Прогноз. У 80 % пациентов с поражением легких течение заболевания стабильное или наступает спонтанная регрессия. У двадцати процентов болезнь прогрессирует с нарушением функции пораженных органов.

Лечение. Нет доказательств того, что какой бы то ни было вид лечения изменяет течение заболевания. Обычно при нарушении функции пораженного органа проводят пробное лечение стероидами (высокие дозы 2 месяца, затем постепенное снижение дозы в течение 3 месяцев). В некоторых случаях назначение стероидов обязательно: увеит, вовлечение ЦНС и гиперкальцемия.