- •Предисловие переводчика
- •Предисловие автора
- •Оглавление
- •Ахалазия
- •Рак Пищевода
- •Склеродермия (Прогрессирующий системный склероз)
- •Диффузный спазм пищевода и «штопорообразный» пищевод
- •Кольцевидные и мембранозные сужения
- •Эзофагит
- •Дивертикул Ценкера
- •Синдром Меллори-Вейса
- •Боль в эпигастрии
- •Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь
- •Пищевод Баррета
- •Пептическая язвенная болезнь
- •Гастрит
- •Синдром Золлингера-Эллисона
- •Гастропарез.
- •Демпинг-синдром
- •Диарея, вызванная антибиотиками
- •Непереносимость лактозы
- •Синдром раздраженного кишечника
- •Карциноидный синдром
- •Мальабсорбция
- •Дивертикулез
- •Дивертикулит
- •Рак толстого кишечника
- •Наследственный неполипозный синдром (синдром Линча)
- •Наследственный полипозный синдром
- •Другие синдромы, связанные с раком толстой кишки
- •Патогенез
- •Диагностика
- •Лечение
- •Первичный билиарный цирроз
- •Первичный склерозирующий холангит
- •Гемохроматоз
- •Болезнь Вилсона
- •Акромегалия
- •Гипопитуитаризм
- •Щитовидная железа
- •Гипертиреоидизм (Тиреотоксикоз)
- •Тиреоидный шторм
- •Гипотиреоидизм
- •Тиреоидит
- •Паращитовидные железы
- •Гиперкальцемия и гиперпаратиреоидизм
- •Первичный гиперпаратиреоз
- •Гипокальцемия и гипопаратиреоидизм
- •Препараты инсулина
- •Патофизиология кетоацидоза
- •Гипогликемия
- •Дифференциальная диагностика инсулиномы и экзогенного введения инсулина
- •Феохромоцитома
- •10 % Злокачественны, 10 % у детей и 10 % билатеральные или множественные (больше справа).
- •Антинуклеарные антитела (ана - ana)
- •1.__________________________ И 2._________________________. Не забывайте об этом.
- •Обобщение.
- •Диагностика
- •Беременность и скв
- •Синдром Шегрена
- •Серонегативные артропатии, спондилоартропатии
- •Анкилозирующий спондилит
- •Реактивный артрит
- •Псевдоподагра
- •Септический артрит
- •Медицина путешествий
- •Иммунизация
- •Отказ от курения
- •Гипертензия, сахарный диабет и гиперхолестеролемия
- •Асистолия
- •Электро-механическая диссоциация
- •Предсердные аритмии
- •Брадикардия
- •16 % Через час.
- •Ацетаминофен (парацетамол)
- •Алкоголи (метанол и этиленгликоль)
- •Угарный газ (со)
- •Трициклические антидепрессанты
- •Субарахноидальное кровоизлияние
- •Нарушения теплообмена
- •Гипотермия
- •Лечение.
- •Утопление
- •Лечение
- •Поражение электротоком
- •Клинические проявления
- •Ядовитые укусы
- •Лечение
- •Дифференциальная диагностика стенокардии
- •Лечение стенокардии: снижение уровня липидов
- •Сердечные энзимы
- •Кровоснабжение сердца
- •Локализация инфаркта миокарда
- •Лечение инфаркта миокарда
- •Нитраты
- •Антикоагуляция
- •Направления терапевтических мероприятий при хсн
- •Вазодилататоры, используемые при хсн
- •Влияние различных маневров на систолические шумы
- •5 Раз выше, чем в общей популяции.
- •Лечение
- •Лечение
- •Комплекс qrs
- •Лечение
- •Более современные антиаритмические препараты
- •Анемия хронического заболевания
- •Сидеробластная анемия
- •Талассемия
- •Дефицит фолиевой кислоты
- •Серповидно-клеточная анемия
- •Гемолитические анемии, вызванные действием аутоиммунных факторов, холодовых агглютининов и лекарственных препаратов
- •Наследственный сфероцитоз
- •Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (пнг)
- •Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
- •Хронический миелогенный лейкоз (хмл)
- •Хронический лимфоцитарный лейкоз (хлл)
- •Апластическая анемия
- •Неходжкинские лимфомы (нхл)
- •Болезнь фон Виллебранда
- •Дефицит витамина к
- •Болезни печени
- •Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (двс-синдром)
- •Клинические проявления
- •Диагностика
- •Лечение
- •Энцефалит
- •Абсцесс мозга
- •Синусит
- •Фарингит
- •Частота встречаемости различных возбудителей пневмонии
- •Клинические проявления
- •Диагностика
- •Лечение
- •Эмпирическая терапия внебольничной пневмонии
- •Пневмококковая вакцина
- •Лечение
- •Лечение латентного туберкулеза/реакция с туберкулином
- •Более 5 мм:
- •Клинические проявления
- •Острые вирусные гепатиты
- •Сравнительные черты гепатитов a, b, c, e и d
- •Воспалительные заболевания органов таза
- •Vrdl дает ложно-положительные результаты при заражении вирусом Эпштейна-Барра, коллагеновых болезнях, туберкулезе, подостром бактериальном эндокардите.
- •Мягкий шанкр
- •Микроорганизмы, вызывающие инфекционный эндокардит
- •Патогенез
- •Периферические проявления инфекционного эндокардита
- •Лечение
- •Лечение специфических микроорганизмов, вызывающих эндокардит
- •Показания для хирургического вмешательства при инфекционном эндокардите
- •Клинические проявления
- •Диагностика
- •750 000: Верхний предел чувствительности тестов
- •Токсоплазмоз
- •Токсины
- •Сосудистые причины
- •IgA нефропатия (болезнь Бергера)
- •Долговременные осложнения
- •Диагностика
- •Лечение
- •Медикаментозное лечение
- •Первичный гиперальдостеронизм (синдром Кона)
- •10 % Двусторонние, 10 % злокачественные и 10 % экстраадреналовые.
- •1. Какие виды нарушений кислотно-щелочного баланса отражают следующие результаты анализа крови?
- •Легочные объемы
- •Плевральный выпот
- •Ателектаз
- •Лечение
- •Хроническая обструктивная болезнь легких (хобл)
- •Лечение обострений хобл
- •Бронхоэктазия
- •Саркоидоз
- •Пневмокониоз
- •Асбестоз
- •Силикоз
- •Легкое угольщика (пневмокониоз угольщика)
- •Легочная тромбоэмболия
- •Респираторный дистресс-синдром взрослых (рдсв)
- •Ночное апноэ
- •Ответы на задачи этой главы
Анемия хронического заболевания
Определение. Нарушение утилизации запасов железа в ретикулоэндотелиальной системе. Может быть как микроцитарной, так и нормоцитарной.
Этиология. Анемия может сопровождать практически любое хроническое воспалительное, инфекционное или онкологическое заболевание.
Клинические проявления. Тяжесть симптомов зависит от степени выраженности анемии, как было описано выше. Сопустствующие специфические проявления зависят от основного заболевания.
Диагностика. Уровень ферритина плазмы нормальный или повышенный. Сывороточное железо и общая железо-связывающая способность плазмы понижены. Число ретикулоцитов низкое.
Лечение. Терапия основного заболевания. Препараты железа и эритропоэтин бесполезны, за исключением почечной этиологии анемии.
Сидеробластная анемия
Определение. Микроцитарная анемия, вызванная нарушением синтеза гемоглобина вследствие задержки железа в митохондриях ядросодержащих эритроцитов.
Этиология. Существуют как наследственные так и приобретенные формы. В основе наследственной формы лежит дефект аминолевулоновой синтетазы или аномалии метаболизма витамина В6. Приобретенную форму вызывают такие препараты как хлорамфеникол, изониазад или алкоголь. Также к сидеробластной анемии может привести отравление железом. Имеется связь с миелодиспластическими синдромами и рефрактерной анемией. У небольшого числа пациентов заболевание перерастает в острый миелогенный лейкоз.
Клинические проявления. Тяжесть симптомов зависит от степени выраженности анемии, как было описано выше. Не существует симптомов, достаточно специфических, чтобы поставить диагноз сидеробластной анемии без подробных данных лабораторных методов исследования.
Диагностика. Уровень ферритина плазмы в норме. Насыщение трансферрина очень высокое, поэтому общая железо-связывающая способность плазмы очень низкая. Железо сыворотки высокое. Наиболее специфическим тестом является окраска эритроцитов костного мозга прусским голубым для выявления кольцевидных сидеробластов.
Лечение. Отмена провоцирующего препарата. Лечение отравления свинцом. У некоторых пациентов с наследственной формой эффективной оказывается терапия пиридоксином.
Талассемия
Определение. Генетически обусловленное нарушение синтеза альфа или бета цепи глобина в молекуле гемоглобина, что приводит к гипохромной, микроцитарной анемии.
Этиология. Делеция гена приводит к развитию заболевания разной степени тяжести. Альфа-цепь гемоглобина кодируют четыре гена. Может иметь место делеция одного, двух, трех или всех четырех генов. Бета-талассемия развивается при мутации одного или двух генов. Альфа-талассемия более распространена среди Азиатов. Бета-талассемия чаще поражает жителей Средиземноморского региона.
Клинические проявления. Тяжесть заболевания зависит от количества аномальных генов. В случае альфа-талассемии отсутствие одного гена никак не проявляется. Все показатели крови в норме. При делеции двух генов развивается легкая анемия, гематокрит на уровне 30 – 40 %, СОК очень низкий. Поражение трех генов приводит к выраженной анемии с гематокритом 22 – 32 % и очень низким СОК. Бета-талассемия проявляется легкой анемией с выраженным микроцитозом (низкий СОК). Больные с отсутствием четырех генов погибают внутриутробно вследствие образования тетрад гамма-цепей, называемых гемоглобином Бартса. Невозможно отличить анемию, вызванную малыми талассемиями, неважно альфа или бета, от ЖДА или анемий вследствие других причин, вроде дефицита фолиевой кислоты, только на основании клинических проявлений. Проявления не зависят от этиологии. Проявления зависят от степени тяжести анемии. Пациенты с большой бета-талассемией гомозиготны по генам, кодирующим синтез бета-цепей гемоглобина. У этих пациентов с большой бета-талассемией, также известной как анемия Кули, развивается тяжелая анемия через 6 месяцев после рождения, когда обычно происходит смена фетального гемоглобина на взрослый. Проявления очень выраженные, включают задержку развития, гепатоспленомегалию, желтуху, деформации костей вследствие экстрамедуллярного гематопоэза. Позднее развивается гемохроматоз, цирроз и застойная сердечная недостаточность из-за хронической анемии и постоянных переливаний крови.
Диагностика. На наличие малой формы талассемии указывает легкая анемия с выраженным микроцитозом. При большой бета-талассемии наблюдаются тяжелые проявления: увеличение селезенки, аномалии костей, описанные выше. Признаком обеих форм талассемии является микроцитарная анемия при нормальных результатах исследования железа крови. Точно тип талассемии определяют с помощью электрофореза гемоглобина. При бета-талассемии повышаются уровни гемоглобина F и гемоглобина А2. У больных с альфа-талассемией уровни этих видов гемоглобина будут в норме. Тетрады бета-цепей называются гемоглобин Н. Он появляется при альфа-талассемии в случае отсутствия трех из четырех генов. Мишеневидные эритроциты определяются при всех формах талассемий. Разброс ширины эритроцита (РШЭ) в норме при всех формах, так как все эритроциты имеют одинаковый размер.
Лечение. Малые формы как бета так и альфа талассемии не требуют лечения. При большой бета-талассемии требуются переливания крови один или два раза в месяц. Постоянные переливания приводят к перегрузке железом, что в свою очередь требует лечения дефероксамином. Спленэктомия устраняет основной очаг разрушения эритроцитов, что снижает потребность в переливаниях эритроцитарной массы. У небольшого числа больных возможно выполнение пересадки костного мозга.
Макроцитарная анемия
72 – х летний алкоголик обращается в клинику с жалобами на расстройство памяти и покалывание в стопах на протяжении нескольких недель. Его гематокрит 32 %,
а СОК 110.
Дефицит витамина В12
Определение. Снижение всасывания или поступления витамина В12, приводящие к гематологическим и/или неврологическим расстройствам.
Этиология. Самой частой причиной дефицита витамина В12 является пернициозная анемия – наследственное заболевание, проявляющееся снижением продукции внутреннего фактора Касла на аутоиммунной почве. Заболеваемость увеличивается с возрастом. Гастрэктомия и атрофический гастрит также снижают продукцию внутренного фактора. Различные формы мальабсорбции, такие как спру, региональный энтерит и синдром приводящей петли могут уменьшать всасывание витамина В12. Также к нарушению всасывания приводит панкреатическая недостаточность. В редких случаях к снижению абсорбции приводит заражение ленточным червем Diphyllobothrium latum. Снижение потребления с пищей маловероятно, требуется несколько лет для развития заболевания.
Клинические проявления. Тяжесть симптомов зависит от степени выраженности анемии, таким образом вы не можете сказать, что анемия вызвана дефицитом
витамина В12 только на основании симптоматики. Неврологические проявления могут вовлекать практически любой уровень функционирования нервной системы. У больных может быть периферическая нейропатия, нарушения проприоцепции, восприятия вибрации, дисфункция автономной нервной системы, черепных нервов, растройства работы кишечника и мочевого пузыря, нарушения в сексуальной сфере и симптомы психиатрических заболеваний. Также могут развиться глоссит, диарея и боль в животе. Неврологические либо гематологические проявления могут существовать раздельно или сочетаться.
Диагностика. Анемия, сопровождающаяся макроцитозом (увеличение СОК). У небольшого числа больных возможно наличие только неврологических проявлений. Среди белых кровяных клеток наблюдаются гиперсегментированные нейтрофилы со средним числом сегментов более четырех. Эритроциты описываются как макроовалоциты. Хотя макроцитоз может развиваться при гемолизе, заболеваниях печени и миелодисплазиях, в этих случаях макроциты круглые. Дефицит витамина В12 и фолата дает овальные макроциты. Гематологическая картина дефицита витамина В12 неотличима от таковой при дефиците фолиевой кислоты. Число ретикулоцитов снижено, хотя костный мозг гиперклеточный. Может быть панцитопения. Возможны повышение ЛДГ, билирубина и уровня железа, хотя это и неспецифичные признаки. Наиболее специфично просто обнаружение сниженного уровня витамина В12. Иногда для определения этиологии дефицита витамина В12 проводят тест Шиллинга. В нем нет необходимости если низкий уровень витамина В12 сочетается с наличием антител к внутреннему фактору. При дефиците витамина В12 повышается уровень метилмалоновой кислоты, что помогает в спорных случаях.