Обобщение.

• Артрит протекает аналогично таковому при РА, за исключением отсутствия эрозий.

• Действие ультрафиолетовых лучей приводит к появлению как характерной бабочки на лице, так и дискоидной сыпи на теле, которая проходит бесследно. Дискоидная волчанка – это округлые высыпания с поднятыми краями, появляющиеся на волосистой части головы и лице. Они могут оставлять после себя следы в результате атрофии и рубцевания. Только у 5% пациентов с дискоидной волчанкой в дальнейшем разовьется СКВ.

• Всем пациентам с поражением почек перед назначением лечения необходимо выполнить биопсию почек.

• Изменения личности и психоз могут быть проявлениями волчанки ЦНС.

• Эндокардит Либмана-Сакса – это неинфекционный эндокардит, редко развивающийся у больных волчанкой.

Диагностика

• Лучшим скрининг-тестом при СКВ будет _____________________.

• Обнаружение АНА подтверждает диагноз СКВ, но не является специфичным.

• ________________ и ___________________ являются специфичными для СКВ антителами (их обнаруживают только у больных СКВ)

• Уровни компонентов комплемента (С3, С4 и более чувствительный СН50) будут ________________ у пациентов с активной волчанкой.

• При активации процесса повышается уровень ds-DNA антител.

• Обнаружение ds-DNA свидетельствует в пользу диагноза СКВ, а также повышенной вероятности поражения почек. Повышение их уровня свидетельствует об активации процесса.

Беременность и скв

• У больных с СКВ фертильность нормальная, но частота абортов и мертворождений повышена.

• Одной из причин спонтанных выкидышей у этих больных могут быть антифосфолипидные антитела, которые вызывают инфаркты плаценты. Для лечения назначают низкомолекулярные гепарины.

• Неясно, осложняет ли волчанка течение беременности. При возникновении обострения в это время назначение стероидов не представляет опасности.

• Всех беременных с СКВ необходимо обследовать на наличие SSA/anti-Ro антител, которые проходят через плаценту, вызывая у плода неонатальную волчанку, а иногда и необратимую блокаду сердца.

Лечение. Необходимо избегать солнечных лучей. При артрите принимают НПВС, антималярийные средства (хлорохин) хороши при сыпи, стероиды при поражении основных органов (у 30 % длительно принимающих стероиды разовьется аваскулярный некроз), цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид) особенно показаны при нефрите.

Лекарственная волчанка

Обычно это легкая форма волчанки, развивающаяся после приема определенных препаратов. Наиболее часто после принятия прокаинамида, гидралазина, изониазида и метилдопы. Внутренние органы (почки или ЦНС) не поражаются при лекарственной волчанке. Проявляется только сыпью и антигистоновыми антителами в крови и разрешается после отмены провоцирующего препарата.

При лекарственной волчанке не бывает гипокомплементемии.

Склеродермия

36-и летняя женщина обращается к вам с жалобами на стянутость кожи и болезненные ощущения в кончиках пальцев при воздействии холода на протяжении более года. При обследовании кожа диффузно утолщена, блестящая; АД 165/100 мм. В остальном без особенностей. Лабораторные исследования выявили макроцитарную анемию и подъем креатинина.

Определение. Склеродермия – это хроническое системное заболевание, проявляющееся утолщением кожи за счет переразвития соединительнотканного компонента и вовлечением внутренних органов (ЖКТ, легких, почек).

Клинические проявления. У всех больных будет наблюдаться феномен Рейно и утолщение кожи. Феномен Рейно возникает за счет повреждения сосудов и уменьшения притока крови к конечностям.

Проявления со стороны ЖКТ включают снижение подвижности пищевода и ахалазию, ослабление перистальтики тонкого кишечника с чрезмерным размножением бактерий и мальабсорбцией, расширение толстого кишечника с формированием больших дивертикулов.

К легочным проявлениям относятся пульмонарный фиброз, приводящий к рестриктивному поражению легких и формированию легочного сердца. Вовлечение легких – на сегодняшний день основная причина смерти больных склеродермией.

Повреждение почек проявляется ренальным кризом, с развитием злокачественной гипертензии и острой почечной недостаточности. Раньше это часто приводило к смерти, но сегодня достаточно легко излечивается с помощью ингибиторов АПФ.

CREST-синдром – это ограниченная форма склеродермии с симметричным поражением кожи только дистальных участков конечностей и лица. Расшифровывается как кальциноз (С), феномен Рейно (R), нарушения подвижности пищевода (Е), склеродактилия (S), и телеангиэктазии (Т). Ассоциирован с _________________ антителами и имеет лучший прогноз, чем склеродермия.

Лечения склеродермии не существует. При кожных поражениях назначают

Д-пеницилламин. При выраженном феномене Рейно используют блокаторы кальциевых каналов, при гипертензии препаратами выбора будут ингибиторы АПФ.