Первичный билиарный цирроз

Патогенез. Первичный билиарный цирроз – это идиопатическое аутоиммунное заболевание, чаще возникающее у пожилых женщин. Уровень билирубина не поднимается до тех пор, пока заболевание не перейдет в терминальную стадию, что занимает 5 – 10 лет. Первичный билиарный цирроз имеет выраженную связь с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, ревматоидный артрит и склеродермия.

Клинические проявления. Уровень трансаминаз зачастую остается в норме. Чаще всего встречается подъем уровня щелочной фосфатазы и гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТ). Уровень IgM также повышен. Наиболее специфичный тест – обнаружение антимитохондриальных антител в крови.

Биопсия всегда является лучшим методом диагностики заболевания печени. Это единственный тест более специфичный, чем определение антимитохондриальных антител.

Лечение. Специфической терапии первичного билиарного цирроза не существует. Стероиды не помогают. Препараты, связывающие желчные кислоты, такие как урсодезоксихолевая кислота и холестирамин используют с переменным успехом. Для лечения зуда применяют облучение ультрафиолетом.

Первичный склерозирующий холангит

Патогенез. Это идиопатическое заболевание желчевыводящей системы чаще всего связанное с воспалительными заболеваниями кишечника. Хотя чаще оно сопровождает язвенный колит, также оно встречается и при болезни Крона. Опухоль билиарной системы развивается у 15 % больных хроническим воспалением.

Клинические проявления и диагностика. Симптомы и данные лабораторных методов исследования идентичны таковым при первичном билиарном циррозе, за исключением того, что не будут обнаруживаться антимитохондриальные антитела. Наиболее точным тестом для диагностики первичного склерозирующего холангита будет ЭРХПГ или транспеченочная холангиограмма.

Замечание. Это единственное хроническое заболевание печени, при котором биопсия печени не будет самым информативным исследованием.

Лечение. Терапия, так же как и для первичного билиарного цирроза, основана на применении агентов, связывающих желчные кислоты.

Гемохроматоз

Патогенез. Гемохроматоз – одно из наиболее часто встречающихся наследственных заболеваний. Происходит избыточное всасывание железа в двенадцатиперстной кишке, что в дальнейшем приводит к накоплению железа в различных тканях организма. В случае поражения печени это приводит к ее хроническому воспалению и фиброзу.

Клинические проявления. Чаще всего обнаруживают цирроз. Печеночно-клеточный рак развивается у 15 – 20 % пациентов. Рестриктивную кардиомиопатию обнаруживают примерно у 15 % больных. Также часто встречаются артралгии, гиперпигментация кожи, диабет и гипогонадизм. Чаще встречается инфицирование Vibrio Vulnificus и Yersinia из-за их повышенной потребности в железе.

Диагностика. Скринингом заболевания служит обнаружение повышенного уровня железа и сниженной железо-связывающей емкости сыворотки. Уровень ферритина также повышен. Наиболее информативна биопсия печени.

Терапия. Для выведения больших количеств железа из организма используют флеботомию, она гораздо более эффективна, чем применение хелатирующего агента дефероксамина. Его используют только при противопоказаниях к флеботомии.