Синдром Шегрена

42-х летняя женщина обращается к вам со специфическими жалобами, беспокоящими ее более года. Она сообщает, что постоянно чувствует что-то вроде пыли или песка в глазах, также ей трудно глотать сухую и твердую пищу. Симптомы приводят вас в недоумение, но решаете обследовать ее и обнаруживаете только лишь двустороннее увеличение околоушных слюнных желез. Обнаружены АНА. Обнаружение какого специфического АНА вы можете ожидать у этой пациентки?

Определение. Синдром Шегрена – это хроническое аутоиммунное заболевание, проявляющееся лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, что приводит к ксеростомии и сухости глаз. Синдром Шегрена может быть самостоятельным заболеванием (первичный) или частью других аутоиммунных болезней (вторичный), таких как РА, первичный билиарный цирроз или СКВ.

По мере прогрессирования синдром Шегрена вовлекает внутренние органы (легкие, почки) и в конце-концов может перейти в лимфопролиферативное заболевание – злокачественную лимфому.

Клинические проявления. Больные жалуются на зуд, чувство инородного тела в глазах (из-за снижения продукции слезной жидкости и разрушения эпителия роговицы – кератоконъюнктивит) и трудности при глотании пищи.

Также ищите выраженный кариес зубов и увеличение паротидных желез.

Диагностика. Тест Ширмера покажет снижение продукции слезной жидкости, а окраска бенгальским розовым выявит изъязвление роговицы. АНА будут положительны, особенно anti-Ro (SSA) и anti-La (SSB).

Лимфоцитарная инфильтрация слюнных желез подтверждается биопсией.

Лечения этого заболевания не существует. Симптоматическая терапия включает использование искусственных слез.

Запомните! При всех из описанных выше заболеваний артрит симметричный и полиартикулярный. При РА в основном поражаются суставы, при других (СКВ, склеродермия и синдром Шегрена) обычно артрит сопровождается вовлечением внутренних органов.

Для тех, кто жаждет глубоких знаний ревматологии. Несколько других заболеваний могут вызывать симметричную полиартропатию, в частности инфекция

парвовирусом В19 и гепатит В.

Серонегативные артропатии, спондилоартропатии

27-и летний мужчина обращается с жалобами на выраженную скованность и боли в пояснице, беспокоящие его последние 5 лет. Он информирует вас, что скованность наиболее выражена утром при пробуждении и длится более 2 часов. Единственное, что приносит облегчение – это физическая активность. При обследовании сердечный шум во втором межреберье справа и снижение подвижности позвоночника.

Определение. Спондилоартропатии – это группа заболеваний, характеризующаяся сходными клиническими проявлениями и связью с аллелью В27. Схожесть этих заболеваний предполагает единство патогенетических механизмов.

Имеется четыре заболевания с похожими клиническими и лабораторными данными:

Заболевание	Характеристика
Анкилозирующий спондилит	Серонегативный
Реактивный артрит	Поражает поясничный и крестцово-подвздошный суставы
Псориатический артрит	HLA-B27
Энтеропатогенная артропатия	Внесуставные проявления

Знайте, что все четыре болезни обладают вышеперечисленными четырьмя характеристиками плюс некоторыми специфическими чертами.