Вопрос 72-73: Клинические формы их проявление: вульгарная, вегетирующая, себорейная, листовидная пузырчатка.

листовидная (эксфолиативная) пузырчатка (pemphigus foliaceus)

Заболевание характеризуется резким акантолизом, приводящим к образованию поверхностных щелей часто сразу же под роговым слоем, которые затем превращаются в пузыри.

Листовидная пузырчатка у взрослых по сравнению с вегетирующей встречается чаще, а у детей эта форма преобладает над другими разновидностями вульгарной пузырчатки.

В начале заболевания на видимо неизмененной коже образуются дряблые, с тонкой покрышкой пузыри, слегка выступающие над поверхностью. Они быстро вскрываются, образуя обширные эрозии. Чаще покрышки пузырей ссыхаются в виде тонких пластинчатых чешуйко-корок. Эпителизация эрозий под корками идет медленно. Новые порции экссудата обусловливают слоистость этих корок наподобие слоеного теста (отсюда и название «листовидная» — эксфолиативная). Симптом, описанный П.В.Никольским в 1896 г. именно при этой разновидности пузырчатки, всегда резко положительный. Для данной формы пемфигуса характерно хроническое многолетнее течение с периодами спонтанного улучшения. Дерматоз, прогрессируя, постепенно занимает обширные участки кожного покрова, включая волосистую часть головы (волосы часто выпадают), и нередко протекает по типу эритродермии. Слизистые оболочки полости рта при листовидной пузырчатке поражаются крайне редко. Тяжесть нарушений общего состояния находится в зависимости от обширности кожных поражений: при малочисленных очагах оно страдает мало, при генерализованных поражениях отмечается ухудшение общего состояния больных (особенно детей) с подъемом температуры (вначале субфебрильная, затем фебрильная), нарушением водного и солевого обмена, нарастанием анемии, эозинофилии. Постепенно больные слабеют, худеют, у них развивается кахексия. Себорейная пузырчатка относится к группе истинной пузырчатки, так как достоверно доказана возможность ее перехода в листовидную или вульгарную. Однако в большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно, хотя и длительно. Начинается оно чаще всего с поражения кожи лица, реже — волосистой части головы, кожи груди и спины. На эритематозном фоне образуются плотно расположенные жирные корки, симулирующие по внешнему сходству на лице картину рубцующегося эритематоза. После удаления корок обнаруживают влажные эрозированные поверхности, в мазках-отпечатках с которых выявляются акантолитические клетки. Часто образование пузырей происходит незаметно и создается впечатление, что корочки возникают первично. В других случаях на туловище и конечностях, в местах, характерных для себореи, возникают пузырьки, покрывающиеся слоистыми желтоватыми корками. Проявления на слизистых оболочках редки, но если они есть, то служат плохим прогностическим признаком.

Поражение слизистой оболочки рта при себорейной пузырчатке ничем не отличается от описанных выше проявлений обыкновенной пузырчатки. При вегетирующей пузырчатке на слизистой оболочке рта в зоне эрозий могут возникнуть разрастания, напоминающие сосочковые грануляции. На этих участках эрозированная слизистая оболочка как бы гипертрофирована и испещрена извилистыми бороздками.

У больных эритематозным пемфигусом выявляют свечение как межклеточного вещества в шиловидном слое, так и базальной мембраны в области дермоэпидермальной границы.

Для вегетирующей пузырчатки характерно также наличие внутриэпи-дермальных абсцессов, состоящих из эозинофилов.

Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди спины, затем количество их увеличивается. Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через ¹/₂—2 года наступает летальный исход.

    Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных областях, под молочными железами, а также вокруг пупка. В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности