Вопрос 117. Лейкимиды кожи

Лейкемиды кожи - поражения кожи, развивающиеся при различных видах лейкозов. Лейкемиды кожи делятся на специфические и неспецифические.

Специфические лейкемиды кожи - очаги опухолевого экстрамедуллярного кроветворения в коже.

По клинической картине различают лейкемиды:

• Папулезные лейкемиды. Возникают внезапно, симметрично. Папулы величиной от просяного зерна до горошины синюшно-красного цвета, с телеангиэктазиями на поверхности. Возможно их эрозирование и изъязвление, особенно при расположении на слизистых. Чаще встречаются при острых миелобластном и монобластном лейкозах.

• Узловатые лейкемиды. Чрезвычайно вариабельны по величине, количеству, месту расположения. Могут достигать величины грецкого ореха. Поверхность узлов гладкая, лишенная волос, покрытая телеангиэктазиями. Узлы эволюционируют с развитием гнойно-некротических язв. Чаще встречаются при хроническом миело- и лимфолейкозах. При острых лейкозах выражен геморрагический компонент, наблюдают образование пузырей, изъязвление слизистых.

• Эритродермические лейкемиды. Схожи с эритродермиями другого происхождения. Эритродермии бывают сухими и экссудативными. Появлению их может предшествовать выраженный зуд кожи. Чаще наблюдаются при хроническом лимфолейкозе. При хроническом лимфолейкозе могут также встречаться диффузные инфильтрации со значительным утолщением и многочисленными бороздками на поверхности кожи и первичные язвы, чаще на слизистой полости рта или коже нижних конечностей, округлых очертаний, диаметром до 5-7 см, с неровными, подрытыми краями и сочным, насыщенно-красного цвета дном. Вокруг язв отмечается инфильтрированный ободок синюшно-красного цвета.

Гистопатология. Специфические лейкемиды кожи характеризуются инфильтратами, состоящими из клеточных элементов, типичных для данного вида лейкоза.

Дифференциальный диагноз: нейродермит, саркоидоз, сифилиды вторичного и третичного периода, грибовидный микоз.

Лечение. Терапия основного заболевания.

Неспецифические лейкемиды кожи возникают за счет аутоинтоксикации при распаде незрелых опухолевых клеток.

Клиника. Неспецифические лейкемиды кожи субъективно проявляются зудом различной степени выраженности. Поражения кожи протекают по типу токсикодермий, могут возникнуть буллезные высыпания, напоминающие пемфигоид Левера, уртикарные элементы, пурпура, пруриго, очаги экзематизации. Нередко к основному заболеванию присоединяется опоясывающий лишай.

Гистопатология. Картина неспецифического воспаления.

Дифференциальный диагноз: аналогичные заболевания другой природы.

Лечение. Детоксицирующая и десенсибилизирующая терапия, лечение основного заболевания.

Вопрос 9. Иммунная система кожи

Кожа образует общий покров тела человека. В коже выделяют эпидермис, дерму, и подкожную жировую клетчатку, которые находятся в морфофункциональном единстве. Эпидермис состоит из 5 слоев. Основой является базальный, или зародышевый слой, блестящий и роговой.

Среди клеток базального слоя располагаются меланоциты, белые отростчатые эпидермоциты (клетки Лангерганса) и осязательные клетки (клетки меркеля). Клетки Лангерганса имеют на своей поверхности НLA-Dr-молекулы, определяющие их антигенные свойства, играющие роль в начальных фазах иммунного ответа. Клетки Лангерганса ответственны за развитие иммунного ответа на локально нанесенный антиген, так как они способны индуцировать антигенспецифическую активацию Т-клеток.

В шиповатом слое, как и в базальном, располагаются белые отросчатые эпидермоциты, осуществляющие вместе с кератиноцитами эпидермиса защитную функцию.

Данные о роли эпидермиса как иммунного органа подтверждаются анатомическим, молекулярным и функциональным сходством эпителиальных клеток вилочковой железы и кератиноцитов эпидермиса. Кератиноцитам свойственна секреция медиаторов клеточного иммунитета (лимфокинов), интерлейкинов, активирующих В-лимфоциты в реакции антиген-антитело. Определенные типы Т-лимфоцитов опосредуются в эпидермисе, который одновременно обладает способностью активировать гуморальные и клеточные факторы Т-системы иммунитета.