Вопрос 119. Наследственные диффузные кератодермии ладоней и подошв. Типы наследования. Клиника. Лечение.

Ладонно-подошвенные кератодермии – заболевания, проявляющиеся утолщением кожи ладоней и подошв. К ним относится гетерогенная группа наследственных кератодермий, причиной развития которых являются мутации в генах, ответственных за выработку кератинов и белков клеточной оболочки. Наследственные кератодермии могут быть самостоятельными заболеваниями или сочетаться с различными врожденными пороками развития, чаще всего эктодермального происхождения. Они характеризуются многообразными клиническими и морфологическими проявлениями и различными типами генетического наследования.     Помимо наследственных существует обширная группа приобретенных кератодермий. Их развитие возможно

• при псориазе,

• болезни Девержи,

• синдроме Хакстхаузена, Сезари,

• экземе,

• красном плоском лишае,

• дерматомикозах, чесотке,

• паранеопластическом синдроме,

• вторичном сифилисе,

• СПИДе

• И ряде других заболеваний.

Как наследственные, так и приобретенные кератодермии характеризуются длительным, хроническим течением, плохо поддающимся терапии, значительно снижают качество жизни больных, а в некоторых случаях приводят к инвалидности.

Для всех форм наследственных кератодермий было характерно

1. значительное утолщение эпидермиса за счет расширения всех его слоев (за исключением базального),

2. потеря структурности тонофибрилл;

3. увеличение размеров и изменение формы гранул кератогиалина,

4. затруднение формирования тонофибриллярно-кератогиалиновых комплексов.

Нарушалось строение десмосом, в основном в зоне их контакта с тонофибриллами, сокращалось количество кератиносом. В результате формировался несовершенный роговой слой, в нем сохранялись дефектные гомогенизированные тонофибриллы и крупные кератогиалиновые гранулы, нарушалась структура и расположение кератина, что приводило к более плотному соединению чешуек, снижая их эластичность и вызывая жесткость и ломкость рогового слоя.     Во многих наблюдениях отмечены изменения со стороны базальной мембраны в виде ее неравномерной толщины, появления феномена бахромки, в особенности при эпидермолитических формах. Диффузные кератодермии

К диффузным кератодермиям относятся:

• семейная кератодермия Унны - Тоста,

• генодерматоз склероатрофический кератодермический,

• болезнь Меледа.

Диффузные кератодермии могут быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов. Кроме того, они могут быть неосновным признаком ряда других генодерматозов, недержания пигмента, ихтиоза, гидротической эктодермальной дисплазии.

Лечение кератодермии

Лечение кератодермии является проблемой, не разрешенной до сих пор.

1. Применение витаминов А, Е, группы В,

2. физиотерапии (косвенная дистермия соответствующих отделов позвоночника, фонофорез с ретинодом, токоферолом),

3. криотерапии,

4. Благоприятные результаты, которые отмечают при использовании ароматических ретиноидов (тигазона),

5. Кроме того, апробация ретиноидов проведена только при некоторых разновидностях кератодермии. Наружно используют кератолитические средства.