Вопрос 84: Дерматомиозит. Этиопатогенез. Клиника. Лечение.

Дерматомиозит относится к числу хронически прогрессирующих заболеваний из группы аутоагрессивных заболеваний, которое сопровождается эритемами, кожной атрофией, телеангиэктазией, гиперпигментацией или депигментацией (пойкилодермией), а также прогрессирующей мышечной слабостью.

Этиопатогенез. Системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Предположительная причина дерматомиозита — вирусная (вирус Коксаки В2). Провоцируют дерматомиозит охлаждение, длительное пребывание на солнце, беременность, непереносимость лекарств. В 20—30 % случаев дерматомиозит наблюдается у больных с различными опухолями. Механизм развития дерматомиозита — нарушения в иммунном статусе. Женщины болеют дерматомиозитом в 2 раза чаще, чем мужчины, с двумя возрастными пиками (переходный возраст, период климакса). Возможно семейно-генетическое предрасположение к дерматомиозиту. Клиника. Начинается дерматомиозит более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем дерматомиозит приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц — они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, нарушаются их активные движения, больные не могут самостоятельно сесть, поднять голову с подушки. Поражение мимических мышц ведет к маскообразности лица, глоточных и дыхательных — к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века). Вовлечение в процесс мышцы сердца (миокардит или миокардиодистрофия) проявляется стойким учащением пульса, снижением давления, появлением систолического шума, может привести к развитию сердечной недостаточности. У трети больных — синдром Рейно (побелением, посинение пальцев рук при охлаждении). Снижается или отсутствует аппетит, бывают боли в животе, могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, кишечная непроходимость.

Выделяют 3 формы течения дерматомиозита: острое с бурным развитием симптомов (может окончиться смертью через 36 мес. из-за тяжелого поражения легких и сердечно-сосудистой системы), подострое и хроническое. Течение болезни волнообразное с периодическими обострениями и ремиссиями. Различают первичный идиопатический и вторичный паранеопластический дерматомиозит.

Диагностика. Изменения в анализах крови неспецифичны: умеренный лейкоцитоз с выраженным увеличением количества эозинофилов (до 25—70 %), стойкое повышение содержания гамма-глобулинов в крови и СОЭ. Возможный дифференциальный диагноз: прогрессирующая склеродермия и висцеральная красная волчанка. Так как дерматомиозит часто является паранеопластическим синдромом, необходимо исключить (особенно у пациентов пожилого возраста) наличие злокачественной опухоли.

Распознавание дерматомиозита проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы, повышение активности креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы. Реко выявляют антитела, их рассматривают как миозит-специфические. Важной особенностью является частое сочетание с другими диффузными болезнями соединительной ткани, а также гиперпродукция широкого спектра аутоантител, реагирующих с цитоплазматическими белками и нуклеиновами кислотами, которые принимают участие в синтезе белка.

Лечение. Проводят только с помощью гормональных препаратов, длительно (годами). Доза препарата должна быть назначена индивидуально. При этом необходимо регулярное наблюдение и точное выполнение указаний врача относительно снижения доз лекарства, т.к. чрезмерно быстрое или внезапное прекращение ведет к тяжелым гормональным нарушениям вплоть до надпочечниковой недостаточности и, как следствие этого, к летальному исходу. Возможно применение аутогемотерапии Преднизолон больные принимают в течение длительного времени до достижения терапевтического эффекта (улучшение обшего состояния, глотания, увеличение объема движения и т.д.). Затем индивидуально для каждого больного очень медленно снижают дозу преднизолона (на 1/2, а затем на 1/4 таблетки) до поддерживающей, которая составляет не более 20 мг/сут. При остром течении назначают по 80-100 мг/сут, при подостром — 60 мг/сут. При остром и подостром течении дерматомиозита показано возможно раннее назначение кортикостероидных гормонов, предпочтительно преднизолона, как правило, в больших дозах. Азатиоприн (АЗ) или циклофосфамид назначают по 1-3 мг/кг массы тела в течение 2-6 мес и более. При отсутствии клинического эффекта при лечении гормонами в остром течении болезни, а также при невозможности применять их используют иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат.

Новым в терапии дерматомиозита является использование циклоспорина. Уникальное действие циклоспорина на систему иммунитета, имеющее непосредственное отношение к влиянию на иммунопатологические процессы, лежащие в основе мышечной патологии, позволяют предположить, что применение этого препарата позволит решить многие проблемы фармакотерапии этой патологии.

Больным дерматомиозитом следует избегать воздействий, провоцирующих обострение болезни: простуд, инсоляций, инфекций, травм, беременностей, особенно абортов, психических потрясений.

Прогноз при своевременно начатом лечении и назначении достаточной дозы гормонов благоприятный. Следствием данного заболевания могут быть фиброз легких, нефрит, остеопороз. Особенно стоит опасаться острого дерматомиозита, который способен вызвать тяжелый, часто - необратимый мышечный паралич и миоренальный шок. Диагноз может быть подтвержден биопсией (кожа, дельтовидная мышца), гиперкреатинурией, гипокреатинурией, трансаминазой, электромиограммой.