Глава 26. Опухоли центральной нервной системы и сирингомиелия
26.1. Опухоли головного мозга
Опухоли головного мозга встречаются с частотой 12–14 случаев на 100 000 населения в год и составляют около 5 % органических заболеваний головного мозга. Различают следующие современные особенности опухолей головного мозга: рост количества опухолей, увеличение числа атипичных вариантов дебюта и течения, «омоложение» опухолей. В последние десятилетия достигнут значительный прогресс в диагностике опухолей в связи с широким использованием неинвазивных методов нейровизуализации (компьютерная и магнитно-резонансная томография).
Международная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ, 2007) включает следующие разделы (приводится с сокращениями).
I. Опухоли из нейроэпителиальной ткани.
1.1.Астроцитарные опухоли (астроцитома, глиобластома и др.).
1.2.Олигодендроглиальные опухоли (олигодендроглиома).
1.3.Смешанные глиомы (олигоастроцитома и др.).
1.4.Опухоли эпендимы (эпендимома и др.) (рис. 107 на цв. вкл.).
1.5.Опухоли хориоидного сплетения (папиллома и др.).
1.6.Другие нейроэпителиальные опухоли (астробластома и др.).
1.7.Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли (ганглиоцитома, ганглиоглиома и др.).
1.8.Пинеальные опухоли (пинеоцитома и др.).
1.9.Эмбриональные опухоли (нейробластома, медуллоэпителиома и др.).
Рис. 108. Магнитно-резонансная томография головного мозга. Метастатическое поражение головного мозга
II. Опухоли черепных и спинномозговых нервов (невринома, нейрофиброма и
др.).
III. Опухоли оболочек мозга.
3.1.Опухоли из менинготелиальных клеток (менингиома и др.).
3.2.Мезенхимальные опухоли оболочек (липома, хондросаркома, геменгиома и
др.).
3.3.Лимфомы и опухоли кроветворной ткани (лимфома, плазмоцитома и др.).
3.4.Опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.).
3.5.Опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза, краниофарингиома и
др.).
3.6. Метастатические опухоли, наследственные опухолевые синдромы с вовлечением нервной системы (рис. 108).
Следует подчеркнуть, что большинство опухолей из всех разделов имеют злокачественный (анапластический) характер или способны перейти в злокачественные.
Чаще всего встречаются следующие опухоли: астроцитомы – 15 %, глиобластомы – 15 %, менингиомы – 15 %, олигодендроглиомы – 8 %, аденомы гипофиза – 8 %, невриномы – 8 %, метастатические опухоли – 8 %.
Клинически опухоли часто классифицируют по месту расположения: супратенториальные (опухоли полушарий), субтенториальные (опухоли ствола и мозжечка, супрасубтенториальные, краниоспинальные).
Из соображений практического удобства опухоли подразделяют на внемозговые (менингиома, невринома, аденома гипофиза) и внутримозговые (глиома).
Клиническая картина опухолей головного мозга складывается из нескольких групп симптомов: 1) общемозговые; 2) очаговые; 3) симптомы «по соседству»; 4) симптомы «на отдалении». Кроме того, значительная группа симптомов (головная боль, головокружение, рвота и др.) носит амбивалентный характер, т. е. может быть проявлением как общемозговой, так и локальной патологии.
Очаговые (первичные) симптомы обусловлены непосредственным воздействием (сдавлением или разрушением) опухоли на ткань мозга. Причиной появления симптомов «по соседству» становится дисфункция близко расположенных структур мозга вследствие ограниченного отека, местных дисциркуляторных расстройств, воспалительно-интоксикационных процессов. Симптомы «на отдалении» обычно появляются при дислокации, вклинении и компрессии определенных структур (наиболее часты височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинения). Общемозговые симптомы индуцируются диффузным отеком, внутричерепной гипертензией, генерализованными нарушениями гемодинамики. Следует помнить, что для топической диагностики опухолей большее значение имеет не степень выраженности отдельных симптомов,
а последовательность их клинического дебюта.
Общая симптоматика опухолей связана с нарушением трофики головного мозга и повышением внутричерепного давления.
Головная боль – один из наиболее частых симптомов опухоли головного мозга. Боль может носить местный характер (раздражение рецепторов твердой мозговой оболочки и корешков черепных нервов, местные изменения в костях черепа) и диффузный (повышение внутричерепного давления и растяжение твердой мозговой оболочки). Иногда боли носят отраженный характер (симптом Бурденко – Крамера). Головная боль появляется или усиливается в утренние часы, нередко зависит от положения головы, часто сопровождается другими общемозговыми симптомами (рвота и др.), уменьшается, если больной лежит на стороне опухоли. Возможна болезненность при перкуссии черепа.
Рвота – также частый симптом опухоли. Обычно возникает по утрам натощак, неожиданно, как правило, без предшествующих тошноты, отрыжки, болей в животе, вне связи с приемом пищи, нередко при перемене положения головы, на высоте головной боли. При раздражении дна IV желудочка может выступать в роли очагового симптома. В этих условиях ей нередко сопутствует икота. Более выражена на начальных этапах болезни, особенно при опухолях задней черепной ямки.
Головокружение (системное и несистемное) встречается почти в половине наблюдений. Чаще возникает приступообразно, сочетается с головной болью, рвотой, вегетативно-сосудистыми реакциями, сопровождается чувством страха («синдром гибели мозга»). Может входить в симптомокомплекс приступов Брунса при опухолях субтенториальной локализации (головная боль, головокружение, рвота, вегетативно-сосудистые реакции: нарушения дыхания, аритмия пульса и брадикардия), при которых велика опасность внезапной смерти.
Изменения на глазном дне. Наиболее частый вариант – застойный диск зрительного нерва. Степень выраженности отека диска определяется темпом нарастания внутричерепного давления. Острота зрения, в отличие от нейропатии зрительного нерва, в первое время сохранена. В дальнейшем сначала появляются транзиторные амблиопии – обнубиляции (кратковременное снижение зрения при физических нагрузках, поворотах головы и быстрое восстановление), позже – стойкое снижение зрения.
Обычно застойный диск обнаруживается одновременно на обоих глазах, чаще и в более ранние сроки – при субтенториальных опухолях. При синдроме Фостера Кеннеди на одном глазу определяется первичная атрофия зрительного нерва (вследствие непосредственного давления опухоли лобной доли на нерв), а на другом
– застойный диск.
Психические расстройства постепенно обнаруживаются практически у всех больных. По мере прогрессирования роста опухоли нарушаются память, мышление, восприятие, способность сосредотачиваться. Возможны недооценка тяжести состояния, мория (нелепые замечания и шутки), апатико-абулические проявления. Нарушения сознания постепенно прогрессируют.
Расстройства сознания носят как непродуктивный (оглушение, сопор, кома),
так и продуктивный характер (бред, галлюцинации, сумеречные состояния). Иногда психические расстройства могут иметь топико-диагностическое значение («лобная» психика, ирреальность окружающего мира или галлюцинации височного генеза, амнезия, аспонтанность и акинезия при патологии мозолистого тела).
Эпилептический синдром встречается в среднем у каждого третьего больного. Эпилептические припадки более свойственны начальным стадиям опухолей, их характер весьма полиморфный. Эпилептические припадки опухолевого генеза, в отличие от пароксизмов другой природы, обычно сопровождаются очаговыми симптомами, которые вначале носят преходящий характер, постепенно становясь постоянными.
Оболочечные симптомы чаще обнаруживаются при метастазах и особенно диффузном карциноматозе оболочек. Их появление обычно обусловлено внутричерепной гипертензией, пролабированием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, а также местным воздействием прорастающей опухоли.
В спинномозговой жидкости достаточно характерны следующие изменения: белково-клеточная диссоциация, ксантохромия и атипичные клетки опухоли. Белково-клеточная диссоциация бывает выражена в тем большей степени, чем ближе к ликворопроводящим путям расположена опухоль.
Частная симптоматология отдельных опухолей определяется их локализацией, местоположением относительно ликворных путей, темпом роста опухоли и формирования гипертензионного синдрома, степенью злокачественности опухоли и другими причинами. Локальные симптомы включают различные комбинации пирамидных, экстрапирамидных, церебеллярных и сенсорных расстройств, патологию черепных нервов и нарушение высших корковых функций.
Клинический симптомокомплекс состоит из выраженных в разной степени общемозговых и локальных симптомов. Следует иметь в виду, что наряду с типичной динамикой опухолевого процесса (медленное и постепенное начало, неуклонно прогрессирующее течение) не столь редко возможны острый и подострый дебют, ремиттирующее или достаточно продолжительное стационарное течение. Поэтому выделяют не только «бластоматозный» тип течения, но и «воспалительный», «сосудистый», «эпилептический», «гипертензионный» варианты развития опухолевого процесса. В связи с такой вариабельностью течения опухолевых процессов, обнаружение признаков внутричерепной гипертензии, локальных головных болей, транзиторной амблиопии, изолированной рвоты «мозгового» характера, снижения слуха на одно ухо, сочетающегося с шумом в ухе, «поздней» (после 35–40 лет) эпилепсии, застойных дисков зрительных нервов, сочетания психических расстройств с очаговыми симптомами, локальных изменений на краниограммах обязательно должно навести врача на мысль о возможности опухолевого процесса.