- •Нервные болезни
- •Авторский коллектив
- •Условные сокращения
- •Русскоязычные сокращения
- •Латинские сокращения
- •Предисловие
- •Глава 1. Основные этапы становления и развития отечественной неврологии
- •Вопросы для контроля
- •2.1. Развитие нервной системы эмбриона человека
- •2.2. Структурные элементы нервной системы, их морфологические и физиологические свойства
- •Вопросы для контроля
- •Глава 3. Чувствительность и ее нарушения
- •3.1. Виды чувствительности
- •3.2. Проводники чувствительности
- •3.3. Исследование чувствительности
- •3.4. Виды нарушений чувствительности
- •3.5. Варианты и типы нарушений чувствительности
- •Вопросы для контроля
- •Глава 4. Движения, рефлексы и их расстройства
- •4.1. Клиническая симптоматика и диагностика двигательных расстройств
- •4.2. Симптомы поражения корково-мышечного пути на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 5. Спинной мозг и симптомы его поражения
- •5.1. Строение спинного мозга
- •5.2. Симптомокомплексы поражения сегментарного и проводникового аппаратов спинного мозга
- •5.3. Симптомокомплексы поражения спинного мозга на разных уровнях
- •Вопросы для контроля
- •Глава 6. Топическая диагностика поражений черепных нервов
- •6.1. I пара: обонятельный нерв (n. olfactorius)
- •6.2. II пара: зрительный нерв (n. opticus)
- •6.3. III пара: глазодвигательный нерв (n. oculomotorius)
- •6.4. IV пара: блоковый нерв (n. trochlearis)
- •6.5. VI пара: отводящий нерв (n. abducens)
- •6.6. Иннервация взора
- •6.7. V пара: тройничный нерв (n. trigeminus)
- •6.9. VIII пара: преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis)
- •6.11. XI пара: добавочный нерв (n. accessorius)
- •6.12. XII пара: подъязычный нерв (n. hypoglossus)
- •6.13. Бульбарный и псевдобульбарный параличи
- •6.14. Альтернирующие синдромы поражения ствола головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 7. Топическая диагностика поражений мозжечка, экстрапирамидной системы и подкорковых ганглиев
- •7.1. Мозжечок и симптомы его поражения
- •7.2. Экстрапирамидная (стриопаллидарная) система и симптомы ее поражения
- •7.3. Таламус
- •7.4. Внутренняя капсула
- •Вопросы для контроля
- •Глава 8. Кора больших полушарий головного мозга и симптомы ее поражения
- •8.1. Строение коры головного мозга
- •8.2. Локализация функций в коре полушарий. Понятие об анализаторах
- •8.3. Симптомокомплексы поражения долей головного мозга
- •8.4. Симптомы раздражения коры головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 9. Топическая диагностика поражений периферической нервной системы
- •9.1. Строение и симптомокомплексы поражения разных отделов периферической нервной системы
- •9.2. Общие симптомы поражения периферической нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 10. Вегетативная нервная система и симптомы ее поражения
- •10.1. Центральный отдел вегетативной нервной системы
- •10.2. Периферический отдел вегетативной нервной системы
- •10.3. Особенности вегетативной иннервации и симптомы ее нарушения на примере некоторых внутренних органов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 11. Оболочки мозга и спинномозговая жидкость
- •11.1. Оболочки головного и спинного мозга
- •11.2. Желудочки головного мозга и спинномозговая жидкость
- •11.3. Исследование спинномозговой жидкости
- •Вопросы для контроля
- •Глава 12. Кровоснабжение головного и спинного мозга, симптомы его нарушения
- •12.1. Кровоснабжение головного мозга
- •12.2. Кровоснабжение спинного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 13. Методика краткого исследования в клинической неврологии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 14. Дополнительные методы исследования в клинической неврологии
- •14.1. Клиническая электроэнцефалография
- •14.2. Магнитная диагностика
- •14.3. Электронейромиография
- •14.4. Эхоэнцефалоскопия
- •14.5. Ультразвуковая доплерография сосудов головы и шеи
- •14.6. Дуплексное сканирование сосудов шеи
- •14.7. Краниография
- •14.8. Спондилография
- •14.9. Компьютерная томография
- •14.10. Магнитно-резонансная томография
- •14.11. Магнитно-резонансная спектроскопия
- •14.12. Позитронно-эмиссионная томография
- •14.13. Методы исследования вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 15. Закрытая черепно-мозговая травма
- •15.1. Патогенез черепно-мозговой травмы
- •15.2. Классификация черепно-мозговых травм
- •15.3. Диагностика черепно-мозговых травм
- •15.4. Лечение черепно-мозговых травм
- •Вопросы для контроля
- •16.1. Патоморфология
- •16.3. Классификация последствий черепно-мозговой травмы
- •16.4. Клиническая картина
- •16.5. Диагностика
- •16.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 17. Закрытые травмы спинного мозга
- •17.1. Классификация
- •17.2. Этиология и патогенез
- •17.3. Патоморфология
- •17.4. Клиническая картина
- •17.5. Диагностика
- •17.6. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 18. Травматические поражения периферической нервной системы
- •18.1. Классификация
- •18.2. Клиническая картина
- •18.3. Диагностика
- •18.4. Лечение
- •18.5. Компрессионно-ишемические невропатии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 19. Болезни периферической нервной системы
- •19.1. Радикулопатии
- •19.2. Полиневриты (полирадикулоневриты, полиневропатии)
- •19.3. Невропатия лицевого нерва
- •Вопросы для контроля
- •Глава 20. Инфекционные и паразитарные заболевания нервной системы
- •20.1. Менингиты
- •20.2. Энцефалиты
- •20.3. Нейросифилис
- •20.4. Герпетические поражения нервной системы
- •20.5. НейроСПИД
- •20.6. Паразитарные заболевания головного мозга
- •Вопросы для контроля
- •Глава 21. Демиелинизирующие заболевания
- •21.1. Рассеянный (множественный) склероз
- •21.2. Острый рассеянный энцефаломиелит
- •21.3. Другие демиелинизирующие заболевания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 22. Сосудистые заболевания головного мозга
- •22.1. Факторы риска мозгового инсульта
- •22.2. Классификация сосудистых заболеваний головного мозга
- •22.3. Физиологические особенности мозгового кровообращения
- •22.4. Патофизиология ишемического повреждения головного мозга
- •22.5. Этиология и патогенез ишемических нарушений мозгового кровообращения
- •22.6. Острые нарушения мозгового кровообращения
- •22.7. Диагностика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.8. Лечение острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.9. Профилактика острых нарушений мозгового кровообращения
- •22.10. Хронические нарушения мозгового кровообращения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 23. Сосудистые заболевания спинного мозга
- •23.1. Этиология и патогенез нарушений спинального кровообращения
- •23.2. Преходящие нарушения спинального кровообращения
- •23.3. Ишемический спинальный инсульт
- •23.4. Геморрагический спинальный инсульт
- •23.5. Лечение спинальных инсультов
- •Вопросы для контроля
- •Глава 24. Эпилепсия и пароксизмальные расстройства сознания неэпилептической природы
- •24.1. Эпилепсия. Этиология и патогенез
- •24.2. Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981) и их клиническая картина
- •24.3. Международная классификация (Нью-Дели, 1989) и клинические проявления основных форм эпилепсии
- •24.4. Диагностика эпилепсии
- •24.5. Лечение эпилепсии
- •24.6. Синкопальные состояния
- •24.7. Нарушения сознания, обусловленные недостаточностью мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне
- •24.8. Дисметаболические состояния
- •24.9. Гипервентиляционный синдром
- •24.10. Псевдоэпилептические приступы
- •24.11. Лечение синкопальных состояний
- •Вопросы для контроля
- •Глава 25. Неврозы, астенические состояния и инсомнии
- •25.1. Неврозы
- •25.2. Неврастения
- •25.3. Истерия
- •25.4. Невроз навязчивых состояний
- •25.5. Астенические состояния
- •25.6. Инсомнии
- •Вопросы для контроля
- •Глава 26. Опухоли центральной нервной системы и сирингомиелия
- •26.1. Опухоли головного мозга
- •26.2. Опухоли спинного мозга
- •26.3. Диагностика и лечение опухолей центральной нервной системы
- •26.4. Сирингомиелия
- •Вопросы для контроля
- •Глава 27. Нейродегенеративные и наследственные заболевания с преимущественным поражением экстрапирамидной системы
- •27.1. Гепатолентикулярная дегенерация
- •27.2. Торсионная дистония
- •27.3. Хорея Гентингтона
- •27.4. Болезнь Галлервордена – Шпатца
- •27.5. Паркинсонизм
- •27.6. Множественные (системные) дегенерации
- •27.7. Миоклонус-эпилепсия
- •27.8. Генерализованный тик Туретта
- •27.9. Наследственное дрожание
- •27.10. Синдром беспокойных ног
- •Вопросы для контроля
- •Глава 28. Нарушение когнитивных функций
- •28.1. Болезнь Альцгеймера
- •28.2. Фронтотемпоральная деменция
- •28.3. Деменция с тельцами Леви
- •28.4. Сосудистые когнитивные нарушения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 29. Нервно-мышечные заболевания
- •29.1. Миопатии
- •29.2. Миотонии
- •29.3. Миастения
- •Вопросы для контроля
- •Глава 30. Вегетативные расстройства
- •30.1. Синдромы вегетативных нарушений
- •30.2. Синдромы вегетативной гиперактивности
- •30.3. Синдромы нарушения терморегуляции
- •30.4. Синдром нарушения потоотделения
- •30.5. Гипоталамический синдром
- •30.6. Нейроэндокринные расстройства
- •30.7. Расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования
- •30.8. Периферические вегетативные синдромы
- •30.9. Болезни вегетативной нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 31. Токсические поражения нервной системы
- •31.1. Поражения веществами нервно-паралитического действия
- •31.2. Поражения веществами общеядовитого действия
- •31.3. Отравления веществами удушающего действия
- •31.4. Отравления техническими и бытовыми жидкостями
- •31.5. Отравления этиловым спиртом
- •31.6. Отравления мышьяком, марганцем, соединениями тяжелых металлов
- •31.7. Поражения нервной системы при различных формах наркоманий (токсикоманий)
- •31.8. Синдром последствий наркомании (токсикомании)
- •31.9. Принципы терапии наркомании (токсикомании)
- •31.10. Отравления лекарственными препаратами различных групп
- •Вопросы для контроля
- •Глава 32. Радиационные поражения нервной системы
- •32.1. Этиология, патогенез и патоморфология
- •32.2. Клиническая картина
- •32.3. Лечение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 33. Поражение нервной системы при воздействии экстремальных факторов
- •33.1. Гипоксия
- •33.2. Декомпрессия (кессонная болезнь)
- •33.3. Гипокинезия
- •33.4. Общее охлаждение
- •33.5. Перегревание
- •33.6. Вибрация
- •33.7. Шум, инфразвук и ультразвук
- •33.8. Ускорения
- •33.9. Электромагнитное излучение
- •Вопросы для контроля
- •Глава 34. Соматоневрология (неврологические расстройства при заболеваниях внутренних органов)
- •34.1. Неврологические синдромы при раке внутренних органов
- •34.2. Расстройства нервной системы при заболеваниях сердца
- •34.3. Поражения нервной системы при заболеваниях легких
- •34.4. Поражения нервной системы при заболеваниях почек
- •34.5. Поражения нервной системы при заболеваниях печени
- •34.6. Поражения нервной системы при ревматизме
- •34.7. Поражения нервной системы при сахарном диабете
- •Вопросы для контроля
- •Глава 35. Неотложные состояния в неврологии
- •35.1. Основные неврологические синдромы, требующие неотложной терапии
- •35.2. Неотложная терапия при травмах нервной системы
- •Вопросы для контроля
- •Глава 36. Нарушения сознания
- •36.1. Кома. Патогенез и классификация
- •36.2. Диагностика комы
- •36.3. Особые формы угнетения сознания
- •Вопросы для контроля
- •Глава 37. Медицинская реабилитация при заболеваниях и травмах нервной системы
- •37.1. Основные направления, принципы и формы реабилитации больных с поражениями нервной системы
- •37.2. Принципы и методология организации реабилитационного процесса
- •37.3. Медикаментозная терапия и средства реабилитации
- •37.4. Эффективность и преемственность реабилитации. Исходы
- •Вопросы для контроля
- •Литература
20.2. Энцефалиты
Энцефалит – воспаление головного мозга. Сходные клинические синдромы различной природы (сосудистой, травматической, интоксикационной и др.) без воспалительного эквивалента определяются как энцефалопатия.
Возбудители инфекции могут вызывать в разной степени выраженные и распространенные поражения нервной системы. Поэтому правомерны и такие диагнозы, как менингоэнцефалит, энцефаломиелит, энцефаломиелополирадикулоневрит.
Этиологическая палитра энцефалитов широка: при определенных условиях многие инфекционные возбудители способны вызывать спорадические формы энцефалита. Особый интерес представляют энцефалиты, вызываемые вирусами, которые могут иметь эпидемическое распространение.
Этиологическая классификация энцефалитов затруднительна, так как в 50 % случаев этиология энцефалитов остается не распознанной. Причиной энцефалитов могут быть бактерии, вирусы, прионы, хламидии, паразиты, простейшие, грибы и др. (рис. 67).
Как и менингиты, энцефалиты клинически могут быть дифференцированы по темпу развития (острый, подострый, хронический), степени тяжести (легкий, тяжелый и др.), локализации (стволовой, лейкоэнцефалит, полиоэнцефалит и др.), а также по морфологии (некротический, геморрагический и др.).
Рис. 67. МР-картина (диффузионно-взвешенное изображение) энцефалита
Выделение первичных (вследствие непосредственного воздействия возбудителя инфекции) и вторичных, или параинфекционных (вследствие иммунных реакций),
энцефалитов достаточно условно, так как иммунно-аллергические реакции присутствуют всегда. В то же время иммунопатологические реакции сопутствуют повреждению мозговой паренхимы любой природы.
Первичный (этиологически недифференцированный) диагноз энцефалита предполагает наличие совокупности следующих групп симптомов:
1)синдром общей инфекционной интоксикации;
2)оболочечный симптомокомплекс;
3)синдром воспалительных изменений ликвора;
4)синдром очагового поражения.
Характеристика первых трех групп синдромов представлена выше. Что же касается очаговых симптомов, то они могут встречаться в разных комбинациях, что в значительной мере определяется тропностью возбудителя, предилекционностью поражения, а также глубиной поражения отдельных структур центральной нервной системы.
Традиционно к клинически значимым относятся так называемые сезонные (трансмиссивные) энцефалиты, среди которых выделяют две группы – клещевые (клещевой, или весенне-летний, энцефалит, шотландский энцефалит, двухволновой менингоэнцефалит и др.) и комариные (японский, австралийский, западнонильский и др.). Наиболее актуальны клещевой и японский энцефалиты.
Клещевой (весенне-летний) энцефалит А. Г. Панова
Этиология и эпидемиология. Возбудителем является вирус (из группы арбовирусов), который передается иксодовыми клещами. Первые эпидемические вспышки были зарегистрированы в 1933–1934 гг. на Дальнем Востоке. Заслуга первого описания клинической картины, ареала болезни, сезонности вспышек, приуроченности к лесным ландшафтам, предположения о вирусной природе заболевания принадлежит А. Г. Панову.
Вдальнейшем было установлено, что заболевание встречается не только на Дальнем Востоке, но и в Сибири, на Урале, в европейской части страны, в странах Азии и Европы. В последние десятилетия клещевой энцефалит утратил черты профессионального (лесники, охотники, военнослужащие) заболевания в связи с широким развитием индивидуального огородничества.
Ворганизм вирус попадает при присасывании (клещ не кусает) клеща или употреблении в пищу сырого козьего либо коровьего молока. Резервуаром вируса в природе являются мелкие животные и птицы, нападая на которых и всасывая вместе
скровью вирус, клещ становится носителем.
Заболевание носит очевидный сезонный характер (апрель – октябрь), связанный с периодом активности клещей.
Патогенез. После присасывания клеща вирус начинает размножаться в коже и подкожной клетчатке (при алиментарном пути заражения – в желудочно-кишечном
тракте), затем проникает в кровь и разносится по всему организму (виремия), а после преодоления гематоэнцефалического барьера проникает в нервную систему.
Топико-этиологическая приуроченность поражения (тропность вируса к моторным клеткам спинного мозга и мозгового ствола) определяет патоморфологию (обычно в наибольшей степени воспалительные изменения представлены в передних рогах спинного мозга на уровне шейно-верхнегрудного отдела и в двигательных ядрах ствола) (рис. 68) и клиническую картину.
Рис. 68. МР-картина дебюта клещевого энцефалита
Клиническая картина. Инкубационный период составляет 1–3 нед. при присасывании клеща (алиментарный вариант – 4–7 дней). Заболевание начинается остро. Демонстративны общеинфекционные (температура тела 39–40 °С, озноб), общемозговые (интенсивная головная боль, рвота, сознание часто нарушено от оглушенности до комы, делирий), менингеальные симптомы. В ближайшие дни появляются вялые парезы и параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных отделов рук (мышцы туловища и ног вовлекаются относительно редко) (рис. 69). Часто в клинической картине представлен бульбарный синдром. В крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ; в спинномозговой жидкости – лимфоцитарный плеоцитоз, увеличенное содержание белка.
Помимо классической (полиомиелитической) формы, возможны и другие клинические формы клещевого энцефалита:
–инаппарантная;
–стертая и лихорадочная;
–менингеальная;
–паралитическая:
а) полиомиелитическая;
б) полиоэнцефалитическая;
в) полиоэнцефаломиелитическая;
г) энцефалитическая;
д) полирадикулоневритическая.
Следует подчеркнуть, что паралитические формы составляют незначительное меньшинство.
Кроме острых форм, выделяют хронические (первично-прогредиентные и вторично-прогредиентные) формы клещевого энцефалита. Опервичнопрогредиентных формах говорят при прогрессировании энцефалита сразу после острого периода. Вторично-прогредиентные формы делят на ранние (через 3–6 мес. после острого периода) и поздние (через 1–2 года). Выделяют следующие формы хронического клещевого энцефалита:
1)амиотрофическая (форма бокового амиотрофического склероза) (рис. 70);
2)гиперкинетическая (форма кожевниковской эпилепсии, миоклонии и т. д.);
3)энцефаломиелитическая.
Рис. 69. Полиоэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита
Лечение. В качестве этиотропного лечения назначают гомологичный гаммаглобулин по 6 мл внутримышечно в течение 3 дней, сывороточный иммуноглобулин по 3/6/12 мл (в зависимости от тяжести заболевания) 2 раза в сутки в течение 3 дней, гомологичный полиглобулин внутривенно 60—100 мл, а также рибонуклеазу по 30 мг 4–6 раз в сутки внутримышечно, препараты интерферона или его индукторов.
Чрезвычайно важно провести патогенетическую терапию (дегидратационную, дезинтоксикационную, противовоспалительную с применением глюкокортикоидов, нейропротективную, по поддержанию водно-электролитного баланса).
Рис. 70. Последствия клещевого энцефалита. Атрофия мышц шеи и плечевого пояса
Профилактика. Вакцинация инактивированной вакциной – по 1 мл подкожно 3 раза с интервалом 7—10 дней осенью и однократно весной; в последующие 3–5 лет – ежегодная однократная ревакцинация.
Комариный (японский) энцефалит
Этиология и эпидемиология. Как самостоятельное заболевание выделено в 1924 г. Возбудитель – специфический вирус (флавивирус). Вирус широко диссеминирован среди диких и домашних животных, хотя депо вируса в межэпидемический период не совсем очевидно. Переносчиками являются комары. Заболевание носит сезонный характер (лето – осень) и приурочено к природным очагам – безлесным заболоченным территориям. Чаще встречается у сельских жителей. Распространено в Японии, странах Юго-Восточной Азии, Приморье (Россия).
Патологическая анатомия. Изменения локализуются в различных структурах нервной системы – подкорковых ганглиях, таламусе, стволе мозга, коре больших полушарий, мозжечке, спинном мозге, редко – в нервах.
Патогенез. Заражение происходит в то время, пока комары сосут кровь. Попавший в кровь вирус разносится по всему организму. Инфицирование не всегда вызывает заболевание (возможны кратковременная виремия и развитие
иммунитета).
Важнейшее звено патогенеза – преодоление гематоэнцефалического барьера, проникновение в мозг и интенсивное размножение, массивная гибель нервных клеток. Интенсивность патоморфологических изменений напрямую связана с характером клинических проявлений. Летальность достигает 40–80 %. Коренное население значительно устойчивее к заболеванию (в 85 % случаев у этих лиц обнаруживались специфические антитела).
Клиническая картина. Инкубационный период – от нескольких дней до 2–3 нед. Заболевание развивается остро, внезапно (даже апоплектиформно) и в течение нескольких часов достигает тяжелой степени. Характеризуется выраженными общеинфекционными (гипертермия, общая интоксикация) и общемозговыми (почти в 50 % случаев утрата сознания достигает сопора и комы) симптомами. Заболеванию часто сопутствуют психические нарушения (психомоторное возбуждение, делирий, бред). Менингеальные симптомы выражены умеренно. Широко представлены признаки диффузного или очагового поражения головного мозга: пирамидные расстройства, бульбарный и псевдобульбарный синдромы, хватательные феномены, мозжечковые нарушения, полиморфные гиперкинезы, эпилептические припадки, горметония, пирамидно-экстрапирамидная мышечная ригидность с синдромом каталепсии; редко – нарушение важных корковых и тазовых функций, чувствительности. Умеренно выраженные воспалительные изменения в крови и ликворе. Клинические формы систематизируют по локализации (церебральная, менингеальная, стволовая, спинальная) и по ведущему клиническому синдрому (абортивная, менингеальная, коматозная, делириозная, гиперкинетическая, судорожная, спастико-паретическая, атактическая).
У переболевших часто сохраняется грубый неврологический дефект (снижение интеллекта, психические нарушения, парезы, гиперкинезы, эпилептические припадки и др.). Возможность хронических форм японского энцефалита остается сомнительной.
Лечение. Специфического этиологического лечения нет, поэтому основу лечебных мероприятий составляют патогенетические и симптоматические средства. Для профилактики японскими исследователями изготовлена вакцина, однако широкого применения она не нашла из-за высокой стоимости, а отечественная вакцина себя не оправдала (значительное число осложнений, в том числе аллергические энцефаломиелиты).